Портальная гипертензия — причины, симптомы и лечение

Портальная гипертензия определяется повышенным давлением в воротной (портальной) вене. Нарушение кровотока возможно либо в самом сосуде, либо в вышележащих венозных образованиях. В синдром портальной гипертензии обязательно входят клинические проявления:

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Портальная гипертензия при циррозе печени – что это такое

Синдром портальной гипертензии сопровождается следующими симптомами:

  • Увеличение селезенки;
  • Скопление жидкости в брюшной полости;
  • Варикозное расширение вен пищевода;
  • Расширение вен в области пупка. Симптом «головы медузы» сопровождается усилением венозного рисунка на животе в виде радиального расхождения вен;
  • Варикоз прямокишечных вен.

Инкубационный период заболевания может длиться несколько десятков лет (при хроническом гепатите).

Портальная гипертензия – синдром, приводящий к пожелтению кожных покровов, так как нарушается физиологический отток желчи. Степень желтизны зависит от компрессии желчного протока.

Неблагоприятно протекает вирусный цирроз печени, который сопровождается холестатическим компонентом. Холангиолитический вариант цирроза характеризуется гиперглобулинемией, повышением концентрации аминотрансфераз.

Внутрипеченочный холестаз сопровождается увеличением активности трансаминаз печени, повышением концентрации билирубина.

Портальная гипертензия при циррозе печени приводит к сосудистой декомпенсации.

У большей части пациентов прослеживается постепенное начало заболевания, появляются неспецифические жалобы на снижение работоспособности, общую слабость, тошноту, боли правого подреберья, изменения массы тела. Нарушения нарастают в периоды активного обострения с одновременным увеличением активности аминотрансфераз крови, формированием умеренной желтухи.

При обострении состояния прослеживается вариант геморрагического синдрома, проявляющегося кожными телеангиэктазиями. Сосудистые «звездочки» располагаются на лице, руках, животе.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

  • Вздутие живота и метеоризм;
  • Отрыжку и тошноту;
  • Болезненность в подложечной области;
  • Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный варикоз вен в нижней части пищевода и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

  • Выраженной анемией;
  • Асцитом (брюшной водянкой);
  • Резким увеличением печени и селезенки;
  • Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
  • Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Связь классификации портальной гипертензии с причинами

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

  • тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
  • механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
  • декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Пресинусоидальный вариант можно выявить при:

Еще почитать:Лечение синдрома Бадда-Киари

  • отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
  • болезни Рандю-Ослера;
  • холангитах (воспалении желчного протока);
  • врожденном фиброзе печени;
  • тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
  • гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
  • хроническом вирусным гепатите;
  • циррозе печени;
  • болезни Вильсона;
  • гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
  • поликистозе;
  • амилоидозе внутренних органов.
Читайте также:  Фиброз печени — что это такое, как лечить?

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

  • во всех случаях цирроза;
  • при остром алкогольном гепатите;
  • если тяжело протекает вирусный гепатит;
  • отравлением витамином А;
  • цитотоксическими лекарственными средствами;
  • печеночной пурпурой;
  • системным мастоцитозом.

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Тромбоз воротной вены — одна из причин подпеченочной гипертензии

Подпеченочная форма встречается при:

  • тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
  • образовании артериовенозной фистулы;
  • идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

Подходы к диагностике

Чаще всего данное осложнение диагностируется посредством следующих методов:

  • визуальный осмотр пациента;
  • биохимический анализ крови;
  • эзофагогастроскопический метод;
  • эндоскопическое исследование.

Последняя методика считается самой точной, поскольку позволяет не только узнать стадию развития недуга, но и сделать прогноз по поводу прорыва узловых варикозных образований.

Несмотря на то что методик врачебного исследования существует немало, поставить диагноз бывает проблематично. Дело в том, что портальная гипертензия на ранних стадиях практически не проявляется, а многие ее симптомы схожи с признаками других заболеваний.

Например, асцит может проявиться при следующих проблемах:

  • цирроз;
  • сдавливающий перикардит;
  • туберкулез тоже часто сопровождается асцитом;
  • увеличивающиеся в размерах кисты яичников крайне схожи по симптомам с асцитом.

Именно поэтому врачи все чаще прибегают к дифференциальной диагностике. Сначала они осматривают пациента, выявляют связующие внешние факторы. Если кожа становится желтой, живот разбухает, а вокруг пупка появляется воспаленная венозная сеточка, то речь практически наверняка идет о циррозе, осложненном портальной гипертензией.

Далее врачи проводят анализ крови, берут ткани печени на биопсию и ставят точный диагноз. Без проведения всех этих процедур невозможно определить болезнь точно, да и подходящие методики лечения выбрать становится проблематично.

Даже такой явный признак, как увеличение в размерах селезенки, не может напрямую свидетельствовать о диагнозе. Такая проблема часто сопровождает болезни крови.

В таких случаях врачи изучают состояние сосудов, и если их расширение не было обнаружено, то диагноз «портальная гипертензия» отпадает.

Симптомы и стадии

Обнаружить портальный цирроз можно только при обследовании. Особенность этого вида – в отсутствии симптоматики, четко указывающей на поражение непарного органа. Спленомегалия обнаруживается уже при имеющихся подозрениях. А они возникают на фоне нарушений кровообращения в венах пищевода, желудка, появлении спонтанных кровотечений при геморрое. Для этого заболевания характерны зуд и боли, значительное увеличение в размерах, но его можно связывать и с десятком других патологий.

Именно на фоне нарушения нормальной деятельности сосудов развивается симптоматическая триада – спленомегалия, расстройства пищеварения, сопровождаемые исчезновением аппетита, асцит. Наполнение брюшины жидкостью происходит на фоне сосудистых нарушений. Жидкость из кровеносных русел выталкивается в брюшную полость под напором высокого давления, она постепенно скапливается, вызывает визуальное увеличение живота. Но действие диуретиков на него практически не влияет.

Общие признаки диспепсического расстройства характерны для множества патологий пищеварительных органов. Появление отрыжки, метеоризма, характерных звуков и тошноты – малоинформативны. В основном, симптоматика зависит от стадии, на которой находится процесс.

Первая стадия – предасцитическая

На начальном этапе могут присутствовать носовые кровотечения и расширение вен в области анального отверстия. Человек наблюдает симптомы диспепсического расстройства, но соотносит это с заболеваниями пищеварительных органов (а они наверняка уже имеются).

Гормональные сбои, характерные для такого состояния, могут вызвать нарушение потенции и рост молочных желез у мужчин, или нерегулярность менструального цикла – у женщин. Профессиональный глаз легко обнаружит кожные симптомы – сосудистые звездочки, печеночные ладони, характерную бледность, желтушность (крайне редко).

Основные нарушения можно выявить только при диагностике. Лабораторные анализы покажут появление уробилина и билирубина, снижение альбуминов и рост гамма-глобулинов. Уровень гемоглобина снижается из-за носовых, геморроидальных или желудочных кровотечений. Аппаратное исследование обнаруживает расширение вен желудка и пищевода, пальпация – сплено- и гепатомегалию.

Вторая стадия – асцитическая

Особых затруднений при диагностике уже не возникает: пациент теряет вес, работоспособность, испытывает сильную слабость. Кожа становится сухой и шелушится, а на животе появляется характерный симптом – голова Медузы, образованная расширенными венами. В лабораторных анализах появляется еще более сниженный уровень гемоглобина и лейкоцитов, понижаются и тромбоциты.

Из-за асцита живот теряет привычный звук при пальпировании, печень трудно поддается определению, увеличенный объем может провоцировать процесс образования грыж различной дислокации.

Третья – кахектическая стадия

Характерно сильное истощение из-за полного отсутствия аппетита и способности переваривать пищу. Присутствуют перманентные кровотечения, сильный асцит, который не удается устранить из-за постоянного пополнения. Летальный исход может наступить от кровотечений, варикоза или от параллельной болезни, с которой не в состоянии бороться истощенный организм, с практически отсутствующим иммунитетом. Прогноз при лечении – до 10 лет, прогрессирующий асцит снижает вероятную продолжительность от полугода до двух лет.

Читайте также:  Печеночная интоксикация: симптомы отравления печени

Распространенная ошибка в самодиагностике – ориентация на желтушность кожных покров и склер, которая сопровождает другие заболевания печени. При портальной форме можно увидеть только некоторые кожные проявления, а пожелтение наблюдается редко. Есть только бледность кожи, сосудистые звездочки, иногда – параллельное покраснений ладоней и ступней.

Диагностика

Осмотр начинается с опроса пациента: как давно он чувствует боли, тяжесть в животе, тошноту; если живот увеличен в размерах, то когда это началось; была ли рвота с кровью, темный стул. Имеет значение образ жизни человека, его пищевые пристрастия и вредные привычки, наличие хронических и наследственных заболеваний, опухолей; лекарства, которые он принимает, контакт с токсическими веществами

При осмотре врач обращает внимание на следующее:

  • признаки желтухи;
  • увеличение живота;
  • появление вокруг пупка «головы медузы» и сосудистых звездочек на туловище: они возникают из-за расширения мельчайших сосудов — капилляров.

При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.

Анализы и обследования

Появление одного из типичных симптомов (асцита, кровотечения) упрощает постановку диагноза «портальная гипертензия». Однако для того чтобы выявить ее непосредственную причину, необходимо детальное обследование.

1. Лабораторные анализы крови. Общий анализ крови показывает снижение уровней тромбо-, лейко-, эритроцитов, а печеночные пробы демонстрируют изменения, характерные для гепатита и цирроза печени. Также больному:

  • Делают анализ крови на вирусные гепатиты и аутоиммунные антитела.
  • Определяют концентрацию Fe в сыворотке крови и в печени; медь-содержащего белка церуллоплазмина в плазме крови, выделение меди с мочой, ее количество в паренхиме печени.
  • Проводят анализ на свертываемость крови — коагулограмму. Факторы свертывания в основном образуются в печени, поэтому, если она не справляется со своими функциями, кровь сворачивается хуже.

Общий анализ мочи позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей. У людей с отеками и асцитом определяют суточный диурез и потери белка с мочой.

2. Инструментальные исследования. В некоторых случаях печеночные пробы могут оставаться в рамках нормы даже при выраженной ПГ. Оценить состояние печени, вен «в зоне риска» и артерий системы V. Portae позволяют:

  • Эндоскопическая диагностика: фиброгастродуоденоскопия (осмотр пищевода и желудка через эндоскоп) и ректороманоскопия (осмотр прямой и начала сигмовидной кишки). Под слизистой оболочкой внутренних органов отчетливо заметно варикозное расширение сосудов.
  • УЗИ-исследования. Они позволяют увидеть диаметр портальной, селезеночной вен, оценить проходимость воротной вены; размеры и структуру печени, селезенки. Ультразвуковая доплерография визуализирует кровоток по крупным артериям, показывает тромбоз, сужение и «обходные пути» (коллатерали), по которым кровь обходит препятствие в уплотнившейся печени.
  • Рентген-диагностика: эзофагография (исследование пищевода с контрастом), рентген-ангиография, гепатосцинтиграфия. Это исследование печени не только позволяет оценить размеры и структуру органа, но и дает основание диагностировать портальную гипертензию. В норме контрастное вещество накапливается только в печени, а при ПГ — и в селезенке. Самый современный способ рентгеновского обследования внутренних органов — компьютерная томография (КТ), которая дает объемное изображение внутренних органов, вен и артерий в различных проекциях.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В исследовании не применяются рентгеновское излучение и радиоактивные контрастные вещества. Она позволяет получить подробное изображение органов и сосудов.
  • Биопсия печени: исследование образца ее ткани, взятое с помощью специальной тончайшей иглы. Биопсия определяет степень фиброза печени.

Самые опасные диагностические признаки, указывающие на возможность кровотечений, — расширение вен пищевода в нижней его трети и вен дна желудка. Эндоскопическим маркером угрозы кровотечения считается состояние стенок сосудов: на варикозных узелках появляются точечные кровоизлияния. Чтобы предотвратить или уменьшить проявления энцефалопатии, человека с диагнозом ПГ направляют к психоневрологу, если на осмотре пациент жаловался на сонливость, раздражительность, снижение памяти.

Проявления портальной гипертензии, связанной с циррозом

Проявления заболевания связаны с повышением давления в области воротной вены. Оно может достигать отметки 12 миллиметров ртутного столба и даже превышать ее. Симптоматически выделяют 3 стадии портальной гипертензии.

Предасцитическая стадия

На этом этапе развития патологии клинические симптомы обычно не проявляются. Редко возникают:

  • носовые геморрагии;
  • расширение пищеводных вен;
  • постепенное развитие геморроя;
  • ухудшение общего состояния;
  • ослабленность.

По мере развития болезни пациент жалуется на:

  • дальнейшее усиление ощущения разбитости и ослабленности;
  • утомляемость даже после незначительных физических нагрузок;
  • потерю веса;
  • тяжесть в абдоминальной области;
  • подташнивание;
  • вздутие живота;
  • импотенцию у мужчин;
  • нарушения месячного цикла у женщин;
  • бледность кожи;
  • появление по всему телу геморрагической сыпи;
  • покраснение кожи в области ладоней;
  • увеличение у мужчин молочных желез.

Биохимический анализ крови обнаруживает понижение количества гемоглобина, альбуминов и белка, повышение количества γ-глобулина, билирубина. В моче обнаруживается уробилин. Рентгенографическое обследование обнаруживает изменение вен пищевода, желудка.

Асцитическая стадия

Этот этап портальной гипертензии характеризуется появлением у пациента таких симптомов:

  • выраженное похудание;
  • резкая ослабленность организма;
  • падение трудоспособности;
  • накопление жидкости в абдоминальной полости;
  • шелушение кожи (она очень сухая);
  • воспаление нервов.
Читайте также:  Питание при холецистите и панкреатите диета

Врачебный осмотр обнаруживает резкое разрастание живота, раздувание вен на нем (характерный симптом медузы). При простукивании можно услышать шум (здоровый орган издает звонкий звук). Увеличение живота способствует развитию пупочной и паховой грыжи. Обследование крови обнаруживает пониженное содержание белых кровяных телец, тромбоцитов, гемоглобина.

Кахектическая стадия

Это терминальный этап развития патологии. На 3 степени развития болезни после начала развития асцита пациент живет от полугода до 2 лет. Симптомы кахектической стадии:

  • истощение (кахексия);
  • асцит (он не поддается лечению);
  • пищеводные и желудочные кровотечения;
  • желтушность кожных покровов и склер;
  • обострение всех инфекционных патологий (организм не может им противостоять).

Летальный исход наступает на фоне комы, развивающейся по мере прогрессирования истощения и кровотечения из варикозно расширенных кровеносных сосудов. Такова расплата за многолетнее употребление алкогольных напитков, плохого питания.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Развитие синдрома портальной гипертензии может наблюдаться не только у взрослого человека, но и у ребенка. Появление его связано как с врожденными, так и с приобретенными патологиями.

Ведущим симптомом данного состояния является кровотечение из варикозно расширенных вен, что может всерьез угрожать жизни малыша. Остальная симптоматика сходна с течением данной патологии у взрослых. Очень важно вовремя диагностировать развитие данного синдрома, чтобы лечение было своевременным.

Методы осуществления терапии

Целью проведения терапии патологии является устранение причин спровоцировавших появление нарушения. Лечение синдрома осуществляется после проведения госпитализации больного. Для получения максимально положительного результата лечения больному в первую очередь следует отказаться от вредных привычек, это в первую очередь касается мужчин и женщин алкоголиков и наркоманов.

Помимо этого рекомендации лечащего врача могут включать применение диетотерапии и средств народного лечения в качестве вспомогательной терапии при проведении лечебных мероприятий.

Помимо этого может в случае необходимости применяться хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение заболевания

Методы осуществления терапии

В качестве консервативного метода лечения патологического состояния могут применяться препараты, входящие в разные фармакологические группы – гормоны гипофиза, бета-аденоблокаторы, мочегонные средства, антибиотики, синтетические аналоги лактулозы.

Гормональные препараты способствуют сужению артериол, что снижает давление в портальной вене. Бета-блокаторы снижают интенсивность и силу сокращений сердца, что способствует снижению давления в кровеносной системе.

Мочегонные средства обеспечивают вывод излишков жидкости из организма и препятствуют появлению отечности. Антибиотики применяются при выявлении бактериальной инфекции. Назначение синтетических аналогов лактулозы позволяет провести выведение токсических соединений из кишечника, эти соединения скапливаются в результате появления сбоев в функционировании печени

Применение диетотерапии при проведении лечебных мероприятий

Обязательным пунктом проведения терапии патологии является соблюдение строгой диеты. Всем больным с признаками патологии рекомендуется полностью исключить из рациона поваренную соль или уменьшить ее количество до 3 г в сутки.

Помимо этого следует в рацион включить достаточное количество белков. Введение этого компонента в достаточном количестве позволяет избежать развития такого осложнения как печеночная энцефалопатия.

Применение хирургического лечения

Проведение оперативного вмешательства при наличии патологии рекомендовано в том случае, когда варикозное расширение угрожает жизни больного или в ситуации, когда прогрессирование спленомегалии приводит к разрушению эритроцитов и развитию асцита.

Методы осуществления терапии

В качестве методов хирургического лечения применяется спленоренальное шунтирование, портосистемное шунтирование, деваскуляризация дистального отдела пищевода и кардиальной части желудка и пересадка донорской печени.

Помимо этого может применяться ушивание варикозно расширенных сосудов, склеротерапия лигирование венозных сосудов и баллонная тампонада.

При выявлении кровотечений, после их купирования может проводиться вливание эритроцитарной массы, плазмы и кровоостанавливающих средств.

Прогноз развития патологии зависит от большого количества факторов. При развитии внепеченочной формы недуга прогноз является доброкачественным. Наиболее опасной формой патологии является внутрипеченочная разновидность патологии, очень часто развитие этой формы приводит к летальному исходу, который провоцируется появлением обширных кровотечений из сосудов органов пищеварения.