Склерозирующий холангит: причины, симптомы и лечение

С таким заболеванием, как первичный билиарный холангит, сталкиваться приходится нечасто. Тем не менее, патология опасная и оставлять без внимания какие-либо признаки, даже косвенно указывающие на нее, не стоит.

Общее представление о заболевании

Билиарный холангит – идиопатическое заболевание печени, с которым сталкиваются взрослые пациенты, преимущественно женщины среднего возраста, у детей подобный диагноз ставится в исключительно редких случаях. Характеризуется воспалительными процессами, развивающимися во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках. Отмечается развитие диффузных воспалительных и фиброзных изменений во всем билиарном дереве.

Самостоятельно такая патология практически никогда не возникает, а появляется на фоне отклонений в работе желчного пузыря. Часто заболевание встречается параллельно с кистами или раком общего желчного протока.

Коварный недуг требует адекватного лечения. В случае отсутствия такового, заболевание может закончиться серьезными осложнениями в виде печеночной недостаточности и даже летального исхода.

Клинические варианты

Острый обструктивный гнойный холангит развивается при тотальной или субтотальной обструкции протока и наиболее часто выступает как осложнение холедохолитиаза. В более редких случаях он развивается как осложнение диагностических и лечебных вмешательств:

  • холангиографии без обеспечения адекватного дренирования;
  • эндопротезирования холедоха по поводу злокачественных стриктур, при окклюзии стентов;
  • непосредственно после проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии, в связи с развитием отека в области фатерова соска; особенно высок риск при остаточном камне холедоха.

В условиях полной обструкции желчного протока опухолью желчь инфицирована редко и развитие обструктивного холангита нехарактерно, если только ранее не проводились эндоскопическая холангиография или установка стента.

Клинические симптомы острого обструктивного холангита (так называемая пентада Рейнольдса) включают: недомогание, желтуху, боль, спутанность сознания, артериальную гипотензию. Возможно развитие печеночно-почечной недостаточности и тромбоцитопении как проявления диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии.

Читайте также:  Гепатит С генотип 3а: что это такое, лечение и прогноз

При остро развивающейся обструкции возможно выраженное повышение активности трансаминаз в сыворотке крови; при обструкции в области ампулы фатерова соска может наблюдаться картина острого билиарного панкреатита.

Острый рецидивирующий холангит. Этим термином обозначают случаи менее тяжело протекающего холангита, не требующие неотложного лечебного вмешательства.

Клиническую симптоматику при остром рецидивирующем холангите характеризуют как триаду Шарко (другое название — «перемежающаяся билиарная лихорадка Шарко»). В классических случаях отмечается периодическое появление болей в правом верхнем квадранте живота и эпигастрии (1), после болевого приступа быстро развивается механическая желтуха разной степени выраженности (2) и лихорадка (3) — иногда гектическая, с температурными свечами, ознобами, обильным потоотделением.

Так как чаще всего холангит возникает на фоне желчнокаменной болезни, наиболее закономерно заподозрить его у женщин зрелого возраста с факторами риска развития холелитиаза. Другая ситуация — появление симптомов холангита у детей или у молодых мужчин. В данном случае необходимо заподозрить болезнь Кароли — врожденное сегментарное расширение внутрипеченочных желчных протоков, которое часто сопровождается образованием внутрипеченочных камней, инфицированием желчи. Следует принимать во внимание, что не все компоненты триады Шарко могут отчетливо проявляться у конкретного больного. Весьма часто наблюдаются неопределенные диспептические расстройства без лихорадки; в других случаях возможна желтуха при отсутствии болевого симптома. Такие состояния приходится дифференцировать с другими формами поражения печени. Могут иметь место рецидивирующие гриппоподобные проявления. Особенностями течения болезни у пожилых пациентов нередко являются выраженный астенический синдром, спутанность сознания при отсутствии лихорадки и болей.

План обследования пациентов с убедительными клиническими признаками или подозрением на наличие холангита предусматривает:

  1. выполнение анализов крови: общего (обнаруживается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево), биохимического (повышение активности щелочной фосфатазы, умеренное повышение акивности АсАТ, АлАТ, признаки азотемии), посевы крови на микрофлору и определение чувствительности к антибиотикам.
  2. УЗИ органов брюшной полости, при котором выявляются признаки билиарной гипертензии — расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков, а также признаки заболеваний, послуживших фоном для развития холангита. Однако следует учитывать, что четкие УЗ-данные о наличии билиарной гипертензии могут отсутствовать — при преходящей гипертензии диаметр протоков может оставаться нормальным. Один из наиболее точных методов в таких случаях — компьютерная томография печени.
  3. при подозрении на поражение желчевыводящих путей правилом является проведение эндоксопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ); при полной окклюзии протока или невозможности проведения указанного исследования выполняется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Во время катетеризации протоков для проведения холангиографии осуществляется забор желчи для микробиологического исследования.
Читайте также:  Антитела в крови к поверхностному антигену вируса гепатита В

Диагностика холангита

Диагноз ставится на основании характерных симптомов холангита, тщательного осмотра и данных аппаратного и лабораторного исследований:

  • УЗИ желчного пузыря, печени и желчных протоков;
  • Радиоизотопное исследование желчных путей;
  • Внутривенная холангиография (рентгеноскопия желчных путей с внутривенным введением контрастного вещества, позволяющая увидеть внутри- и внепеченочные протоки);
  • Ретроградная панкреатохолангиография (рентгеноскопия желчных путей и поджелудочной железы с эндоскопическим введением контрастного вещества);
  • Холангиоманометрия (измерение давления внутри желчных протоков);
  • Холедохоскопия (эндоскопическое исследование желчных протоков);
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Лабораторное исследование желчи.

Патогенез

Основная причина болезни это дисфункция желчевыделительных путей, которая сопровождается застойными явлениями и формированием воспалительного очага. Вследствие этого появляется рубцовая ткань и начинает склерозировать протоки. Они спадаются, уменьшается внутренний просвет, что приводит к застою желчи.

В результате в кровеносное русло всасываются токсические вещества, и развивается желтуха. Стеноз путей предрасполагает повышению давления, нарушению желчеоттока и воспалению гепатобилиарного тракта (печени, протоков). Патологический процесс также распространяется на желчный пузырь, отчего возникает холецистит.

Хронический холангит зачастую осложняется гибелью гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

Тактика лечения

Как правило, лица, страдающие этой патологией, проходят лечение в условиях стационара. Оно преследуют такие цели:

  • ликвидация воспалительного процесса;
  • восстановление нормального оттока желчи в кишечник;
  • выведение токсинов из организма;
  • нормализация обменных процессов.

В зависимости от состояния больного лечение может проводиться консервативным или хирургическим путем.

Консервативное лечение

Включает в себя постельный или полупостельный режим, диетические рекомендации и медикаментозную терапию.

Диета

Больному назначают питание согласно столу № 5. Необходимо резко уменьшить количество жареной, жирной и острой пищи, животные жиры заменить на растительные.

Следует ограничить прием или вовсе исключить из рациона:

  • наваристые жирные бульоны – мясные, грибные;
  • жирные сорта рыбы и мяса;
  • сало, кулинарные жиры;
  • копчености, маринады, соленья;
  • жареные яйца;
  • сдобу;
  • кислые фрукты и ягоды;
  • острые приправы, пряности;
  • холодные продукты (мороженое, напитки);
  • шоколад, кофе, какао;
  • алкоголь.

Разрешены к употреблению:

  • нежирное мясо (курица, кролик, телятина);
  • хлеб из муки грубого помола, несдобного теста;
  • крупяные или макаронные супы на овощном отваре;
  • каши;
  • нежирные молочные продукты (творог, сметана, сыры);
  • яйца – 1 в сутки;
  • сливочное или растительное масло в количестве до 50 г в сутки;
  • овощи;
  • некислые ягоды и фрукты;
  • некислые компоты и соки;
  • некрепкий чай;
  • варенье, мед, сахар.

Медикаменты

Больному могут быть назначены лекарственные препараты следующих групп:

  • спазмолитики (помогают облегчить боль) – но-шпа, спазмобрю и другие;
  • гепатопротекторы (стимулируют обменные процессы в печени) – эссенциале, гепабене и прочие;
  • иммуносупрессоры (азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон) – угнетают воспалительный процесс;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) – связывают и выводят из организма токсины, защищают клетки печени от их воздействия (урсосан);
  • антигистаминные средства (лоратадин, цетиризин) – уменьшают интенсивность зуда;
  • ферменты (креон, панзинорм и прочие) – улучшают пищеварение;
  • витамины и микроэлементы (восполняют дефицит, возникший в результате нарушения обменных процессов).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано больным с закупоркой желчевыводящих протоков и отсутствием эффекта от консервативного лечения.

Может быть проведена баллонная дилатация и стентирование желчных протоков (расширение их специальными баллонами и установка стента – сеточки, препятствующей сужению). В тяжелых случаях единственным эффективным методом лечения становится трансплантация печени.