В чем опасность надпочечниковой недостаточности?

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми нарушениями, т. к. приводят к серьезным отклонениям в работе организма человека.

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении: мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза — следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия — заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах  и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной лимфоме и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной  ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой  Капоши, лимфомой и др.).

Причины хронической надпочечниковой недостаточности

Основная причина первичного гипокортицизма – аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома – сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кандидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников – туберкулёз, хотя у детей туберкулёзная этиология встречается реже, чем у взрослых. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врождённой гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой (встречается только у мальчиков).

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма – деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости. Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению артериального давления. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

Читайте также:  Лекарство для печени недорогое и эффективное

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Как диагностировать и лечить патологии надпочечников?

Существует арсенал методов обследования для выявления заболеваний органа:

  • Анализ крови и мочи;
  • Селективная катетеризация надпочечниковых вен;
  • Гормональные пробы;
  • Рентген черепа для определения размеров гипофиза;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитная томография;
  • Рентген костей скелета для обнаружения признаков остеопороза.

Чтобы начать восстановление надпочечников, необходимо остановить приём гормональных противозачаточных. Сделать это можно не сразу, если приём был долгим.

Чтобы помочь железам, необходимы травы, витамин С и В, микроэлементы. Важен пересмотр образа жизни, отдых, хорошие отношения. Обязательно полноценное питание.

Лечение надпочечников и всего организма при сильном их истощении возможно и нужно, но займет гораздо больше времени.

Интересную информацию о лечении и диагностике заболеваний надпочечников вы сможете найти в видео:

Советуем так же прочесть:

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.
Надпочечниковая недостаточность

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.
Читайте также:  Для чего назначают Урсосан при панкреатите?

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Диагностика

Заподозрив, что болят надпочечники, необходимо обратиться к врачу, который назначит ряд обследований, и диагностирует заболевание на основе собранного материала. При жизнеугрожающей ситуации (при острой форме недуга) врач результатов обследования не ждёт, и лечение начинает ещё до получения окончательных результатов.

Если больной не находится в критической ситуации, сдача анализов обычно назначается на следующий день, поскольку организм нужно подготовить к процедурам: сдавать анализы надо натощак, избегать курения и т.д. Прежде всего, необходимо будет сдать анализы на гормоны надпочечников: проверка крови позволит определить недостаток или избыток выработки гормонов. Также нужно будет сделать общий анализ крови и мочи, которые покажут наличие воспаления в организме.

Для более точных результатов доктор может назначить компьютерную (КТ) или магнитнорезонансную томографию (МРТ) – это позволит определить наличие опухоли. Чтобы получить полную картину недуга, одновременно с диагностикой надпочечников врач назначает анализы для проверки почек. Это позволяет получить более полную картину о развитии болезни, определить наличие патологии в почках и в других органах, после чего определиться с лечением.

Если диагностика показала, что у человека болят надпочечники, для стабилизации гормонального фона сначала назначается традиционное лечение синтетическими гормональными препаратами. Также уделяют внимание восстановлению работы внутренних органов и устранению недуга, спровоцировавшего дисфункцию надпочечников. При вовремя начатом лечении, прогноз врачи дают в основном благоприятный (осложнения бывают лишь при наличии серьезных сопутствующих заболеваний).

В тяжелых случаях назначается гормонозамещающая терапия, если надпочечниковая недостаточность лечению не поддаётся, или обнаружена опухоль, пораженный орган полностью или частично удаляют хирургическим путём. После этого обычно следует очень длительный период реабилитации, а медикаментозные препараты придется принимать всю жизнь.

Читайте также:  Польза и вред свёклы для организма человека

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность считается достаточно опасным заболеванием, которое при игнорировании лечения может привести к летальному исходу. И напротив, если больной строго соблюдает назначения лечащего врача, регулярно проходит профилактические осмотры, прогнозы будут более чем благоприятными.

Конев Александр, терапевт

8, всего, сегодня

(191 голос., средний: 4,63 из 5)

    Похожие записи
  • Ожирение у детей и подростков: профилактика и лечение
  • Диффузный токсический зоб: симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Лечение острой формы

Необходима срочная госпитализация. Терапия аддисонического криза включает гидрокортизон (Солу кортеф) вначале струйно внутривенно, а затем подключают капельницу с препаратом. После того, как систолическое давление повысилась до 100 мм рт. ст. начинают внутримышечные инъекции, постепенно увеличивают между ними промежутки и переводят больного на таблетки Кортинеффа. Реже одновременно применяют ДОКСА.

В дополнение к этим основным средствам больным рекомендуется инфузия раствора хлорида натрия или глюкозы до 2 литров, Полиглюкина, обильное питье и достаточное поступление поваренной соли после прекращения рвоты.

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.