17 причин синдрома удлиненного интервала qt

Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определённым симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Упал, очнулся – обморок?

Помните эпизоды из романтических фильмов, когда женщины, демонстративно закатывая глаза и мастерски приложив кисть руки ко лбу, с лёгким стоном падают ниц, даюы привлечь внимание своих в летнюю жару такое действие может происходить вполне реально, без всяких актёрских не знает ни возрастных, ни половых различий. Сознание теряют и мужчины, и женщины, и взрослые, и…Анастасия18 июня 2010

Комментарии пользователей19 июня 2010 21:00ЮлияЗеленоград

Кстати, по поводу обмороков, хотела темку создать, и попросить беременяшек не находиться долго на солнцепеке и жаре. А то буквально на днях, когда я с ребятами экскурсию проводила на самолете, так девушка беременная на 6 месяце, стоявшая в очереди на солнцепеке (муж ее там поставил), потеряла сознание, хорошо, что хоть на травку упала, а не на асфальт или с трапа. Очень мы все за нее волновались, в чувства приводили… Правда, надо сказать, боевая девушка: только очнувшись заявила, что до машины сама пешком пойдет, еле отговорили.

Девочки, берегите себя пожалуйста и своих малышей!

 

Статья очень интересная!

Это спамОтветитьНравится3 ноября 2014 15:44МамаТрёшкаДнепропетровску мужа был судорожный обморок на днях… я первый раз увидела, так испугалась за него, давай его поднимать я думала он поперхнулся так закричала что он пришол в себя встал сказал все нормально и все… видимо у него гипоксия… ой как страшно… так как он часто за рулем (… люблю его безумно… боюсь вообще отпускать ( Это спамОтветитьНравится23 июля 2012 21:06Светик-семицветик ШубинаСанкт-ПетербургЯ от духоты и от испуга в обморок падала. такое состояние, я уже научилась распознавать. Я сразу стараюсь приседать, чтобы не сильно стукнуться во время падения и желательно облокачиваться. А еще меня научили растирать уши и щеки. Прилив крови к голове выводит из этого состояния. Это спамОтветитьНравитсяЧитать комментарии

Читайте также:  Дилатационная кардиомиопатия

Почему диагностируется у детей?

Рассматривая вопрос о том, что такое синусовая брадиаритмия сердца у детей, необходимо отметить, что в раннем возрасте диагностируют брадиаритмию, если пульс меньше 60 ударов в минуту, и это состояние не связано с органическим нарушением, проявляясь только нерегулярными приостановками ритма. При этом заболевание представляет собой не постоянное расстройство, а возникающее в определенных обстоятельствах, к примеру на холоде. В некоторых случаях заболевание начинается вне зависимости от экзогенных причин. Оно может возникать уже с самого появления на свет и являться не только расстройством, но и вариантом нормального развития. В разном возрасте брадиаритмию, выраженную у детей, характеризуют различные значения, указанные в таблице:

Возраст ударов в минуту
у ребенка 4 года ниже 75
у ребенка 6 лет 65
у ребенка 7 лет меньше 60
у ребенка 8 лет меньше 55
Почему диагностируется у детей?

Довольно часто синусовую брадиаритмию у ребенка отличает скрытая симптоматика.

В случае фиксации у ребенка нарушения сердечного ритма или ухудшения самочувствия и жалоб на болезненность в области сердца, снижение зрения, апатичность следует провести комплексное обследование и наблюдение у кардиолога. Для установления правильного диагноза или опровержения его потребуется ЭКГ.

Возможны разнообразные причины снижения ритма при синусовой брадиаритмии у детей:

  • увеличение тонуса блуждающего нерва;
  • простудные, вирусные и инфекционные болезни;
  • воспалительные процессы;
  • нарушения работы почек и печени;
  • расстройство функций щитовидной железы;
  • превышение дозы лекарственных препаратов.
Почему диагностируется у детей?

Терапию при брадиаритмии детям назначают лишь в случае наличия основного сердечного заболевания.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи;
  • учащенное дыхание;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
Синдром удлиненного интервала QT
  • более заметное удлинение интервала QT;
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост;
  • искривление позвоночника;
  • низкое расположение ушей;
  • аномально большое расстояние между глазами;
  • недоразвитие верхней челюсти;
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Почему возникает у спортсменов?

Физические нагрузки вызывают учащение сердцебиения как ответ на нехватку кислорода для работы мышечных клеток.

При постоянных движениях и нагрузках организм адаптируется к гипоксии увеличением гемоглобина и эритроцитов. В покое сердце снижает частоту сердцебиения, вызывая брадиаритмию без проявления симптомов, поскольку кислорода хватает и при редких сокращениях сердца.

Чаще всего это состояние развивается у бегунов и пловцов, то есть тех спортсменов, которым нужна повышенная выносливость.

У детей

Нарушения частоты сердечного ритма у детей могут являться врожденными, и быть как патологическим отклонением, так и нормой. Физиологическое урежение сердечного ритма (к примеру, вследствие переохлаждения) считается нормальным.

В переходном возрасте у ребенка часто возникает вегетативная дисфункция, при которой и частота пульса, и давление могут быть меньше положенной по возрасту нормы.

Патологический тип брадиаритмии у детей обычно развивается после миокардитов или на фоне врожденных пороков сердца. Это состояние проявляется такими симптомами, как частые головокружения, одышка, чрезмерная утомляемость, холодный пот и обморочные состояния. Брадиаритмия такого рода требует наблюдения у детского кардиолога и назначения соответствующего лечения.

Если частота сердцебиения урежена вследствие вегетососудистой дистонии, ребенку предписывается полноценное питание, умеренная физическая активность и организация режима дня. Хороший эффект окажут общеукрепляющие процедуры – к примеру, контрастный душ. Можно дополнительно принимать витаминные комплексы, настойки лимонника и женьшеня, а также лекарства, способствующие нормальному метаболизму в ткани сердца (но только с предварительного одобрения врача).

У детей

При тяжелой брадиаритмии (когда частота ударов сердца падает до 30-40 в минуту и меньше) и провоцируемых ею частых приступах МЭС решается вопрос об установке ребенку в условиях детской хирургии электронного кардиостимулятора. Во время приступа МЭС детям показана такая же неотложная помощь, как и взрослым, с введением аналогичных препаратов, только в соответствующей возрасту дозировке.

Брадиаритмия у детей может быть вызвана врожденным пороком сердца

В подавляющем большинстве случаев снижение пульса у детей является все же вариантом нормы и не требует медикаментозной терапии – она показана исключительно в тех случаях, когда у ребенка имеет место основное заболевание сердца.

Синдром удлиненного интервала QT. Клинические рекомендации

  • ·Синдром удлиненного интервала QT
  • ·Полиморфная желудочковая тахикардия
  • · Внезапная сердечная смерть

Список сокращений

  1. ВСС – внезапная сердечная смерть
  2. ВОК – внезапная остановка кровообращения
  3. ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
  4. СУИQT — синдром удлиненного интервала QT
  5. СМЭКГ- суточное мониторирование электрокардиограммы
  6. ЭКГ  — электрокардиограмма
  7. ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Внезапная остановка кровообращения (ВОК) – внезапная потеря сознания, сопровождающаяся остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – ненасильственная смерть вследствие сердечной патологии, наступившая в течение часа от манифестации острых симптомов, которой предшествует внезапная потеря сознания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром удлиненного интервала QT — наследственное заболевание с высоким риском ВСС, характеризующимся удлинением интервала QT на ЭКГ, приступами потери сознания на фоне эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий, наиболее часто – желудочковой тахикардией типа «пируэт». В ряде случаев, первым проявлением синдрома может служить ВСС.

1.2 Этиология и патогенез

Синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцитов, а также специфические белки, осуществляющие внутриклеточную регуляцию ионных токов (табл. 1). Среди генотипированных больных в мутации в известных генах выявляют в 50-75% случаев [1, 2].

Таблица 1 — Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала QT [3,4,5]

Ген Белок Канал Изменение ионного тока Вариант Распространен- ность
KCNQ1 KVLQT1 Медленный калиевый IKs ? LQT1 >50%
KCNH2 HERG Быстрый калиевый IKr ? LQT2 35-40%
SCN5A Nav1.5 Потенциал-зависимый натриевый INa ? LQT3 10-15%
ANKB Ankyrin-B Белок адаптер INa, K ? LQT4

Советы по здоровью

  • Знайте свое тело: продолжайте проверять симптомы, обратитесь к врачу, если заметите что-нибудь необычное.
  • Регулярно посещайте врача: внимательно следуйте советам.
  • Поддерживайте здоровый образ жизни, избегайте курения, употребления алкоголя, чтобы избежать риска сердечных заболеваний.
  • Сократите спортивные мероприятия: избегайте или уменьшайте спортивные нагрузки, которые вызывают постоянное колебание частоты сердечных сокращений.
  • Лекарства: Будьте очень осторожны, избегайте препаратов, которые вызывают синдром удлиненного QT. Вы должны сообщить всем врачам, которых посещаете, о своем состоянии, чтобы они не прописывали вам лекарства, которые могут вызывать аритмию.