Аневризма МПП у детей и взрослых — чем грозит?

Второй по распространенности врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки. Он появляется в результате образования отверстия между правым и левым желудочками. Вследствие этого кровь из первого попадает во второй, что в итоге приводит к переполнению малого круга кровообращения. Может присутствовать в качестве самостоятельного порока или в комплексе с другими патологиями.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

  • Дефекты межжелудочной перегородки малого размера протекают бессимптомно. Данный порок может быть обнаружен случайно при эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвуковом исследовании сердца.
  • При дефектах среднего размера могут возникать неспецифические (характерные для многих заболеваний) симптомы:
    • отставание в физическом развитии;
    • слабость, утомляемость;
    • склонность к частым инфекциям дыхательных путей.
  • Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляют себя следующими симптомами:
    • выраженной одышкой при физической нагрузке;
    • бледностью кожных покровов;
    • болями в грудной клетке;
    • отеками ног.

Понятие

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже. До этого момента ребенок должен наблюдаться у педиатра с целью предотвращения перехода патологии в активную форму. Если врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца не исчезает до 3-летнего возраста, то его устраняют только проведением операции.

Особенности заболевания

Основным диагностическим критерием аневризмы межпредсердной перегородки является размер выпячивания, превышающий 10 мм. Диагноз может устанавливаться при размерах образования и менее 10 мм на основании выявленного нарушения гемодинамики (ток крови), а также комбинации с другими пороками сердца (пролапс или прогиб клапанов). Прогноз заболевания благоприятный.

Схематичное изображение

При небольших размерах выпячивания специальные терапевтические мероприятия не проводятся, так как нет нарушений гемодинамики. На фоне выполнения профилактических рекомендаций в отношении предотвращения развития сердечно-сосудистой патологии — ограничений в продолжительности жизни у пациентов с патологией нет.

Спонтанный (самопроизвольный) разрыв выпячивания регистрируется в 10% случаев у взрослых людей, обычно после перенесенного миокардита или других заболеваний сердца, спровоцировавших снижение прочности тканей перегородок.

Врожденный порок сердца (ВПС) в виде аневризмы МПП встречается редко (менее 1% случаев у новорожденных детей). Он регистрируется одинаково часто у мальчиков и девочек. Отдельно выделяется приобретенная патология, которая диагностируется у взрослых людей после перенесенной патологии сердца (инфаркт миокарда, миокардит, кардиомиопатия).

Клинические рекомендации: Дефект межпредсердной перегородки

 Название: Дефект межпредсердной перегородки.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: Q21,1.  Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года).  ID: КР46.  Профессиональные ассоциации.

  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 2018.

  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 ВПС – врожденные пороки сердца.  ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.  ИБС — ишемическая болезнь сердца.  КТ — компьютерная томография.  МРТ — магнитно-резонансная томография.  ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление.  ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии.  ПЖ — правый желудочек.  ПП — правое предсердие.  ЭКГ — электрокардиография.  ЭхоКГ — эхокардиография.

 Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения.

 Кардиомегалия. Увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

 Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.  Посткардиотомный синдром.

Осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обусловливает существование артериовенозного сброса между ними.

Клинические рекомендации: Дефект межпредсердной перегородки

 Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и тд;), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и тд;).

 ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [1]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [1,2].

 Классификация ДМПП [2,3]:   открытое овальное окно;   первичный дефект межпредсердной перегородки;   вторичный дефект межпредсердной перегородки;   дефект венозного синуса:   верхний;   нижний.   дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):   проксимальный;   средний;

  дистальный.

 Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. Они могут манифестировать сниженной толерантностью к физической нагрузке, частыми инфекционными заболеваниями легких.

Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Читайте также:  Первая помощь при сердечной недостаточности

Диффузный цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса.  При физикальном осмотре могут отмечаться расщепление II тона (следствие большей продолжительности систолы правого желудочка) и/или систолический шум функционального стеноза над легочной артерией.

В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном (функциональный стеноз) и легочной артерией (недостаточность клапана легочной артерии, шум Грехема-Стилла).

  При сборе анамнеза рекомендуется выявить у родителей ребенка или пациентов взрослого возраста с подозрением на ДМПП наличие ВПС в семье и у родственников, уточнить течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и тд;) для верификации диагноза [2-7].  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Симптомы

К наиболее часто встречающимся проявлениям рассматриваемого дефекта относится появление одышки даже при небольшой физической нагрузке (также она может возникать и при эмоциональных перегрузках), побледнение кожных покровов, синюшность кожи. Отеки конечностей и лица также должны насторожить, поскольку могут стать симптомом данного состояния.

  • Для детей также характерными проявлениями данного дефекта следует считать нежелание долго играть в активные игры, длительные заболевания бронхитом с переходом в пневмонию, малыш отказывается сосать грудь, ему может не хватать воздуха даже при малейшем физическом движении.
  • Дошкольники при данной патологии сердечной системы слабо развиты физически, у них бледная кожа, они не стремятся к подвижным играм и имеют плохой аппетит. У них легко прощупывается в левой части грудной клетки сердечный пульс, наблюдаются шумы в сердце.
  • Взрослые также могут часто и долго болеть пневмонией, бронхитом.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

  • вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
  • алкоголь во время беременности;
  • прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.
Причины

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?

Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Если отказаться от лечения, значительно возрастет риск образования тромбов, инфарктов и инсультов, нередко с летальным исходом. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют устранить дефекты в развитии сердца и продлить жизнь.

Читайте также:  Лечение алкоголизма при сердечно-сосудистых заболеваниях

Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

Возможные осложнения и прогноз

К осложнениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Развитие хронической сердечной недостаточности.
  • Возникновения заболеваний сердечно – сосудистой системы.
  • Нарушения со стороны работы легких, формирование легочной недостаточности.
  • Аритмия, экстрасистолия, пароксизмальные нарушения ритма сердца.
  • Развитие эндокардита, перикардита, миокардита.

Прогноз при ДМПП зависит от времени выявления заболевания, размеров дефекта, общего состояния больного и проводимого лечения. При незначительных дефектах прогноз благоприятный, самочувствие пациентов при этом не страдает, клинические проявления не выражены.

Даже при больших размерах отверстия, формировании сброса крови слева направо возможен благоприятный исход заболевания при условии адекватного лечения.

Прогноз ДМПП у взрослых и детей ухудшается при повреждении легочных артерий, поражении митрального и трикуспидального клапанов.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.