Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия это

Желудочковая тахикардия. Трепетание и мерцание желудочков

Классификация и формы

Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:

  1. Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
  2. Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.

Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:

  • Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
  • Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
  • Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Читайте также:  Вазодилатирующее действие — что это, препараты вазодилататоры

Симптоматика

При возникновении приступа желудочковой тахикардии, симптомы обычно следующие:

  • ощущение сердцебиения;
  • боль в области сердца;
  • потеря сознания;
  • головокружение.

Если аритмия не стойкая, то ее признаки могут быть слабо выражены, или вовсе отсутствовать. В более запущенных случаях, на фоне возникновения приступа понижается артериальное давление и появляется следующая клиническая картина:

Симптоматика
  • одышка;
  • снижение остроты зрения;
  • потеря сознания;
  • ощущение сердцебиения;
  • общая слабость.

Усугубление симптоматики связано со сбоями кровоснабжения. На их фоне часто развивается сердечная недостаточность и гипоксия головного мозга.

Причины

Спровоцировать желудочковую тахикардию могут различные факторы. К основным причинам возникновения таких нарушений относят:

Причины
  • ишемическую болезнь сердца;
  • кардиомиопатию;
  • миокардит;
  • инфаркт миокарда;
  • врожденный порок сердца;
  • перенесенное хирургическое вмешательство на сердце;
  • электролитные нарушения;
  • аритмогенную дисплазию правого желудочка.

Инфаркт миокарда вызывает желудочковую тахикардию обычно у пожилых людей. Для молодых людей свойственно провоцирование патологии другими заболеваниями.

Причины

Развитие заболевания может быть обусловлено генетическим фактором. В таком случае патология возникает на фоне синдрома Бругада или синдрома удлиненного интервала QT.

Причина желудочковой тахикардии может быть медикаментозной. Приступ патологии может спровоцировать передозировка гликозидов, антиаритмических препаратов или β-адреноблокаторов. Желудочковая тахикардия может возникнуть на фоне интоксикации хлороформом.

Причины

Течение патологии может ухудшаться под воздействием антиаритмических препаратов. Примечательно, что такие же медикаменты могут применяться для лечения желудочковой тахикардии (например, Хинидин).

Электролитический баланс

Импульс сокращения миокарда представляет собой электрический сигнал. Он перемещает ионы, которые имеют положительный и отрицательный заряд, присутствующие внутри клеток сердца. Движение этих ионов аналогично движению зарядов в электрической цепи и приводит к сокращению сердечной мышцы.

Основными ионами, с зарядом, являются: калий, магний, кальций и натрий. Среди них есть прекрасный баланс, который необходимо поддерживать таким, для правильного функционирования мышечной клетки и не только. Может случиться так, что этот баланс изменился. В результате уменьшается пульс сокращения и возникает желудочковая тахикардия. Основными ионными/электролитными дисбалансами являются:

  • Гипокалиемия.
  • Гипокальциемия.
  • Гипомагниемия.

Факторы риска:

  • Прием лекарств.
  • Трициклические антидепрессанты.
  • Злоупотребление кокаином, алкоголем.
  • Курение.
  • Кофеин.
  • Отравление газом.
  • Циклопропан.
  • Угарный газ.
  • Травма грудной клетки.
  • Физический и эмоциональный стресс.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Основные симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак неспецифические. У больных собак наблюдают одышку, головокружение, снижение устойчивости к физическим нагрузкам.В большинстве случаев болезнь дебютирует желудочковыми аритмиями от экстрасистолии различных степеней градации до коротких пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии. Часто аритмии возникают на фоне значительной физической и эмоциональной перегрузки животных. Эпизоды желудочковой тахикардии обычно приводят к потере сознания или резкой слабости, иногда — к внезапной сердечной смерти.

Электрокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

Неспецифическими, но характерными признаками этой болезни является расширение комплексов QRS более 0,07 с, в частности в отведениях Vm1-Vm2, полная блокада правой ножки пучка Гиса, глубокие негативные зубцы Т в отведениях Vm1-Vm2, желудочковая экстрасистолия различных степеней градаций, желудочковая тахикардия. Вследстве того, что аритмогенный очаг расположен в правом желудочке, аберрантные эктопические желудочковые комплексы имеют вид полной блокады левой ножки пучка Гиса. Достаточно редко встречаются разнообразные суправентрикулярные аритмии в виде экстрасистолии и фибрилляции предсердий. При развитии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности у большинства животных регистрируют нарушения внутрижелудочкового проведения импульса.

Эхокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

При секторальном сканировании и в М-режиме обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, систолическую дисфункцию правого желудочка, нормальные размеры и систолическую функцию левого желудочка. Доплерехокардиография дает возможность диагностировать трикуспидальную регургитацию.

Рентгенография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Ренгенография малоинформативна в диагностике аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак. Обнаруживают кардиомегалию, значительное расширение тени правого желудочка.

Как помочь

Лечить желудочковую тахикардию я всегда начинаю с определения ее причины. Более того, важно приложить все усилия, чтобы устранить ее и предотвратить очередное обострение. Таким пациентам необходимо восстанавливать ритм, чтобы избежать осложнений.

Медикаменты

Медикаментозное лечение желудочковой тахикардии осуществляется в условиях специализированного стационара или клиники. Для восстановления физиологического ритма используются:

  1. Бета-блокаторы действуют как препараты первого ряда. Они устраняют эктопические сокращения желудочков и одновременно снижают риск развития других сердечных патологий, продлевая жизнь пациенту. Однако применять их нужно с осторожностью. Последние данные исследований показывают, что у пациентов после 70 лет с гипертонией и учащенным сердцебиением (110 и выше) применение бета-блокаторов повышает вероятность летального исхода.
  2. «Амиодарон» относится к III классу средств и обладает не только антиаритмическим действием, но и блокирует кальциевые и натриевые каналы. Он снижает потребность миокарда в кислороде и расширяет коронарные сосуды. Доказано, что он не влияет ни на уровень смертности, ни выживаемости.
  3. «Соталол» активно подавляет эктопический ритм и одновременно проявляет свойства альфа- и бета-адреноблокатора. Показан для использования пациентами без признаков сердечной недостаточности. С осторожностью используется в случае нарушения функции почек.
  4. При ишемии миокарда и развитии аритмии обязательными препаратами выступают ингибиторы АПФ, дезагреганты и статины. Они снижают вероятность развития повторного приступа тахикардии желудочков и осложнений в виде тромбозов и повторного развития инфаркта
Как помочь

Комбинирование антиаритмических средств («Соталол» и «Мексилетин», а также «Амиодарон» и «Пропафенон») имеет смысл только при отсутствии положительных результатов монотерапии.

Читайте также:  Аневризма брюшной аорты: причины, симптомы, лечение

Для быстрого купирования тяжелой формы желудочковой тахикардии, которая переходит в трепетание, необходимо оказать помощь еще на догоспитальном этапе и внутривенно ввести «Лидокаин» в изотоническом растворе.

После восстановления ритма проводится электрокардиографическое обследование, а потом делается холтеровское мониторирование в стандартных отведениях.

Инвалидность при нарушении ритма по типу желудочковой тахикардии дается в случае наличия хронической сердечной недостаточности и органических поражений миокарда.

Хирургическое лечение

К хирургическим методам лечения желудочковой тахикардии относится проведение радиочастотной катетерной аблации очага желудочковой эктопии и, в редких случаях при мономорфных ЖТ — имплантация кардиовертера – дефибриллятора [1,3,4,5,12,13].

Радиочастотная аблация очага ЖТ

  • Проведение РЧА очага ЖТ рекомендована у пациентов с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной  дисфункции миокарда [3,4,13].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств — C)

  1. Пароксизмальная тахикардия лечение рекомендации
  2. Клинические проявления пароксизма желудочковой тахикардии
  3. Пароксизмальная тахикардия рекомендации — Лечение гипертонии
  4. Лечение пароксизмальной тахикардии у детей