Диагностика и лечение МАРС (малой аномалии развития сердца) у детей

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Патогенез

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения? Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа. При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны. Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией». Варианта три:

  • Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
  • Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
  • Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.
Патогенез

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам. Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре. Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная. По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей. В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны. Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Берут ли в армию с диагнозом МАРС? | Здоровье призывника

МАРС не является конкретным заболеванием. Это обширная группа врожденных патологий сердца и его сосудов, вызванных неправильным развитием соединительных тканей.

Подобные изменения не всегда мешают нормальной работе сердечно-сосудистой системы, поэтому с ними могут призывать в армию.

Самая распространённая МАРС – пролапс митрального клапана.

В нормальном состоянии движение кровотока происходит по следующей схеме:

У больных ПМК при сокращении желудочка створки клапана не закрываются, а провисают в предсердие. В результате нарушается кровоток: часть крови возвращается обратно.

Берут ли в армию с диагнозом МАРС? | Здоровье призывника

Кардиологи выделяют три степени пролапса, но из них только первая относится к малым аномалиям. На этой стадии синдром протекает скрытно, симптомы не проявляются. В исключительных случаях могут быть жалобы на нарушение сердцебиения, аритмию.

В подобных случаях с диагнозом МАРС в армию берут. Освидетельствование будет проходить по 42 статье Расписания болезней. Если других серьезных заболеваний не будет обнаружено, призывник получит категорию годности «Б-4».

Призывники, которые хотят получить военный билет по здоровью, или не знают, можно ли с их заболеванием не служить, или не понимают, как освободиться от призыва по своему диагнозу. Реальные истории призывников, получивших военный билет, читайте в разделе «Практика»

Годность к службе при дополнительных хордах

Образование дополнительной хорды в полости левого или правого желудочков часто протекает либо бессимптомно, либо симптоматика выражена слабо. Поэтому, как и при диагностике ПМК, больные чаще узнают о нарушениях только во время планового визита к кардиологу.

В Расписании болезней нет статьи, которая бы рассматривала дополнительные хорды. По этой причине диагноз МАРС и армия абсолютно совместимы. Призывник сможет освободиться от службы только при наличии серьезных нарушений в работе сердца.

Совет Службы Помощи Призывникам:

Решение о призыве при малых аномалиях должно приниматься только после проведения дополнительного обследования у кардиолога. Чтобы получить направление, нужно предоставить врачу военкомата документы из государственного медицинского учреждения, подтверждающие ваш диагноз.

Берут ли в армию с открытым овальным окном?

Берут ли в армию с диагнозом МАРС? | Здоровье призывника

Клиническая картина при открытом овальном окне (ООО) определяется, исходя из размеров дефекта и наличия сброса крови. При небольшом отверстии, размером не более 5 мм, отсутствуют нарушения кровотока. В этом случае клиника отсутствует. Больной может продолжать вести активную жизнь и заниматься спортом, но с внесением некоторых корректив.

Читайте также:  Артериальное давление у недоношенных новорожденных

Освидетельствование призывников с открытым овальным окном происходит также по 42 статье Расписания болезней. Если аномалия не вызывает сброс крови, призывная комиссия должна дать призывнику категорию годности «Б-4». Она подразумевает внесение ограничений при призыве на армейскую службу. Отсрочку от армии по данному основанию не дают.

C уважением к Вам, Радаева Дарья, руководитель юридического отдела Службы Помощи Призывникам.

Помогаем призывникам получать военный билет на законных основаниях: 8 (800)-333-53-63.

Методы оценки объема и формы сердца

Во время рентгенографического обследования межреберья сердечный объем рассчитывается по трем линиям на рентгенограмме бокового и переднего вида сердца. Однако данная методика позволяет получить только примерные показатели с погрешностью до 15 процентов.

Сегодня оценка сердечных объемов проводится зачастую при помощи ЭХО-КГ. Появление изменений в любой из камер сердца характеризуется своими особенностями. При увеличении левого желудочка во время рентгенографии межреберья на переднем плане увеличивается длина оси данной части сердца, характеризующаяся тупостью углов. Верхняя часть границы желудочка сердца опущена и округлена, при этом она нередко выходит за пределы границы ключиц.

В проекции бокового вида задний контур желудочка смещается к задней части пищевода. Во время применения функциональных лучевых методов исследования подтверждение заболеваний левого желудочка обусловлено уменьшением его параметров. Наиболее точные показатели объема желудочка позволяет получить МРТ.

Методы оценки объема и формы сердца

Из-за увеличения размеров левого предсердия становится заметной выпуклость и удлинение контура третьей сердечной дуги с левой стороны. При существенном увеличении данной части сердца левое предсердие будет заступать на правую границу правого предсердия в межреберьи. Данная патология называется синдромом двойного контура. Левым предсердием может быть сформирована еще одна лишняя дуга.

Внимание! Увеличенное левое предсердие в боковом виде на рентгенограмме показывает отклонение его к задней части пищевода. Изогнутая линия с небольшим радиусом – меньше 6 сантиметров и небольшой границы, свидетельствует о митральном стенозе. Если радиус изгиба и тупость его угла больше, это говорит о присутствии митральной недостаточности.

Классификация

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Классификация

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

  • белые;
  • синие;
  • ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Строение сердца

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.
Классификация

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.
Читайте также:  Виды перикардита, симптомы и особенности лечения
     
ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого круга ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты

У детей

Малые аномалии развития сердца у детей, проявляются так же, как и у взрослых, с наличием дополнительной симптоматики:

  • Повышенная утомляемость.
  • Перебои в работе сердца.
  • Стресс.
  • Скачки давления.
  • Эмоциональная нестабильность.
  • Повышенное потоотделение.
  • Расстройства ЖКТ.
  • Сонливость, боли в области головы.

Пролапс митрального клапана. При нем, створки клапана провисают, и в зависимости от наличия обратного кровотока, выявляют степень ПМК. Симптомы: хроническая усталость, не способность к нагрузкам, частые головокружения, различные кардиолгии, сердечный ритм нарушен.

У детей

ДХЛЖ – добавочная хорда левого желудочка. Симптомов нет. Очень редко наблюдается сбой в сердечном ритме.

ООО – открытое овальное окно. Проходит бесследно сама с ростом ребенка и миокарда. Иногда проявляется как усталость, легкая не постоянная аритмия.

Аритмия у детей может свидетельствовать об аномальных явлениях работы сердца

Лечение заболевания

Если у пациента нет симптомов, которые могут быть связаны с наличием МАРС, то лечение не проводится. Посещать кардиолога и проходить УЗИ и ЭКГ нужно не реже одного раза в год. Детям с выявленной аномалией рекомендуется питание с достаточным содержанием белка и витаминов, соблюдение режима дня, особенно важна продолжительность сна, занятия физкультурой с дозированной нагрузкой.

При наличии признаков нарушения кровообращения или множественных отклонений развития проводится профилактическое лечение, направленное на укрепление миокарда:

  • витамины группы В, аскорбиновая кислота – Нейрорубин, Неуробекс;
  • соли калия и магния – , Магне В6, Калипоз;
  • средства для улучшения обмена – Карнитин, Коэнзим Q10, Милдронат, Тиотриазолин;
  • – чаще бета-блокаторы (Конкор, Карведилол);
  • седативные медикаменты – Ново-Пассит, Персен.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

Лечение
  • никотиновая кислота (витамин РР);
  • витамины группы В (В1, В6);
  • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
  • L-карнитин;
  • цитохром С;
  • убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

  • биспролол;
  • метопролол;
  • карведилол;
  • небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Диагностика

Диагностические мероприятия при обнаружении порока сердца и определении его типа требуют комплексного подхода. Для начала врач собирает анамнез: выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. На этом этапе ценной будет и информация от близких людей, нередко они замечают подробности, которым больной не придает значения.

Далее врач проводит физикальную диагностику:

  • визуальный осмотр;
  • пальпацию (ощупывание);
  • перкуссию (простукивание);
  • аускультацию (выслушивание).

Визуально оценивают окрас кожного покрова, строение тела пациента, особенности развития, предпочитаемую позу. При пальпации определяются характеристики пульса, сердечных сокращений, систолическое дрожание, температура кожных покровов на разных участках тела. Аускультативно определяются тоны сердца, их акценты, диастолические и систолические шумы. Перкуторно выявляется расширение границ сердца, других органов. Обязательно измеряется артериальное давление.

В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика:

  • биохимический и общий анализ крови (СОЭ, лейкоциты, гемоглобин);
  • серологическое исследование (белки, белковые фракции, фибриноген и пр.);
  • коагулограмма.

После физикальной и лабораторной диагностики назначают инструментальные методы обследования.

На какие симптомы следует обратить внимание медицинского персонала при прохождении комиссии?

Независимо от того, какой именно диагноз был поставлен ребенку в детстве, в случае призыва каждый должен пройти военно-врачебную комиссию, иными словами, комиссоваться. Первый медосмотр подросток проходит в 16 лет, второй — в 18.

Первичный осмотр

Сначала медицинский персонал проводит первичный осмотр. Он состоит из нескольких последовательных шагов, которые выявляют необходимость прохождения дальнейшей диагностики.

Юноша должен подробно описать имеющиеся симптомы. Выделяют следующие основные признаки порока:

  • Неработоспособность, быстрая утомляемость.
  • Хроническая усталость.
  • Обмороки, которые наблюдаются у детей с самого детства.
  • Бледность, синюшность кожных покровов.
  • Отечность.
  • Повышенный или пониженный уровень артериального давления.
  • Появление отдышки при даже незначительной физической активности.
  • Пониженный иммунитет, что приводит к частым иммунным заболеваниям и т. д.

Данные проявления, как правило, наблюдаются у ребенка с самого детства.

Далее врач должен внимательно изучить медицинскую карту призывника. Учитываются все ранее перенесенные заболевания и поставленные диагнозы, проведенные операции и т. д.

После проводится стандартный осмотр. Для выявления сердечных заболеваний он может состоять из следующих мероприятий:

  • Измерение уровня артериального давления.
  • Пальпация и изучение состояния кожных покровов.
  • Прослушивание сердца и т. д.
На какие симптомы следует обратить внимание медицинского персонала при прохождении комиссии?

Если медицинская комиссия может поставить предварительный диагноз, молодому человеку назначаются более точные методы диагностики.

  • повышенная утомляемость;
  • обмороки;
  • низкая работоспособность;
  • бледность кожного покрова;
  • наличие отёков;
  • повышенное кровяное давление;
  • возникновение одышки даже при выполнении несложной физической работы;
  • снижение иммунитета.

Указанные выше симптомы могут наблюдаться у юноши с самого детства. После первичного осмотра медицинский персонал приступает к изучению медицинской карты юноши, акцентируя внимание на поставленных диагнозах и перенесённых ранее заболеваниях.

Решение о годности принимается на основе официального списка болезней («Расписание болезней»).

После этого осуществляется стандартный осмотр. Он предполагает проведение перечисленных ниже диагностических процедур:

  • измерение кровяного давления;
  • прослушивание сердца;
  • оценка состояния кожных покровов.

При необходимости для установления диагноза применяются более точные методы диагностики.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда, внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого.

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек, растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина), отставание в развитии и росте.

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.