Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Аннотация

Клинические рекомендации предназначены для патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов, кардиологов и врачей других специальностей, а также для преподавателей клинических кафедр, аспирантов, ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Рекомендации являются результатом консенсуса между клиницистами, патологоанатомами и судебно-медицинскими экспертами и направлены на повышение качества диагностики нозологических единиц, входящих в групповое понятие «ишемическая болезнь сердца» (ИБС), и их статистического учета среди причин смертности населения. Цель рекомендаций – внедрить в практику унифицированные правила формулировки патологоанатомического диагноза и оформления медицинских свидетельств о смерти при ИБС в соответствии с положениями Федерального закона от г. №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и требованиями Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Правила распространяются на заключительные клинические и судебно-медицинские диагнозы в связи с лежащими в их основе общими требованиями к формулировке и необходимостью их сличения (сопоставления) при проведении клинико-экспертной работы. Приведены примеры построения (формулировки) патологоанатомических диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти.

Клинические рекомендации составлены на основании обобщения данных литературы и собственного опыта авторов. Авторы отдают себе отчёт в том, что построение и формулировка диагнозов могут изменяться в будущем по мере накопления новых научных  знаний. Поэтому, несмотря на необходимость унификации формулировки патологоанатомического диагноза, некоторые предложения могут послужить поводом для дискуссии. В связи с этим любые иные мнения, замечания и пожелания специалистов будут восприняты авторами с благодарностью.

Читайте также:  Осложнения острого инфаркта миокарда, факторы, влияющие на прогноз

Причины

Заболевания сердца и сосудов (инфаркт)

Все причины, вызывающие болевой синдром в области сердца, можно разделить на следующие группы:

  1. Заболевания сердца и сосудов :
    • ИБС (стенокардия, инфаркт),
    • воспалительные заболевания (мио-, пери-, эндокардиты, аортиты),
    • пороки сердца и клапанов, аномалии сосудов,
    • АГ,
    • ТЭЛА,
    • опухоли сердца,
    • вегето-сосудистая дистония,
    • алкогольная кардиомиопатия,
    • идиопатическая кардиомиопатия;
  2. Системные поражения соединительной ткани;
  3. Заболевания лёгких и бронхов, плевры и средостения;
  4. Болезни брюшной полости и диафрагмы;
  5. Климактерическая кардиомиопатия;
  6. Патологии позвоночного столба, плечевого пояса.

Таковы многочисленные причины возможного возникновения болевого синдрома в грудной клетке и сердце. Эти боли хоть и характеризуются несколько схожей картиной, но имеют свои особенности как клинические, так и диагностические. Остановимся на этих особенностях подробнее.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.) Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Ген Хромосома Частота, %
Тяжелые β-цепи миозина 14ql 35—45
Сердечный тропонин Т lq31 15
α-Тропомиозин 15q2 5
Миозин-связывающий белок С 11р13—ql3 10
Регуляторные легкие цепи миозина миокарда желудочков 12q2 Редко
Основные легкие цепи миозина миокарда желудочков Зр Редко

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией. Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Читайте также:  Диафрагмальная грыжа – симптомы, лечение у новорожденных и детей

Достоинства и недостатки метода

УЗИ сердца называют эхокардиографией. Процедура проводится с применением новейших цифровых эхокардиографов популярных производителей. Благодаря современной технике данные обрабатываются с высокой скоростью и качеством, поэтому исследование позволяет получить точную информацию и длится не долго.

ЭхоКГ отличается массой преимуществ, среди которых:

  • возможность получить точную картину состояния сердца;
  • возможность проследить за направлением и скоростью кровотока в клапанах, а также за динамикой изменений в этих параметрах;
  • безвредность метода. Во время обследования организм не подвергается никакому биологическому воздействию;
  • стоимость диагностики вполне приемлема для каждого пациента.

Ультразвуковое исследование сердца рекомендуют проходить раз в год людям, у которых диагностирован порок или любые другие патологии сердечно-сосудистой системы.

Процедура не помешает людям, занимающимся спортом, и тем, кто постоянно подвергается физическим нагрузкам. Исследование необходимо после оперативных вмешательств на сердце, а также в предоперационном периоде для оценки состояния органа.

Достоинства и недостатки метода

Многим интересно, видно ли инфаркт на УЗИ сердца. Обследование позволяет обнаружить патологические изменения в миокарде. Его назначают, если больной страдает от:

  • общей слабости;
  • одышки;
  • внезапных сильных болей в грудной клетке;
  • отека щиколоток;
  • частой тошноты и рвоты.

Обязательно провести эхокардиографию должны, если:

  • подозревают развитие аневризмы аорты;
  • предполагают, что в области сердца разрастается опухоль;
  • повышение артериального давления наблюдается в течение длительного времени;
  • больной перенес инфаркт миокарда;
  • электрокардиография показала патологические изменения.

Одним из преимуществ процедуры является отсутствие противопоказаний. Единственное, чего рекомендуют придерживаться пациенту, это отказаться от употребления пищи за несколько часов до обследования. Если этого не сделать, то высокое расположение диафрагмы исказит результаты УЗИ. На точность процедуры может повлиять наличие врожденных аномалий в строении грудной клетки и воспалительные заболевания кожного покрова.

Лечение

Традиционное лечение атипических форм инфаркта медикаментозное.

Читайте также:  Как и чем в домашних условиях укрепить сердечную мышцу?

В курс терапии при этом входят следующие группы препаратов:

  • Анальгетики от боли.
  • Седативные препараты для устранения стресса.
  • Бета-блокаторы, которые используются для расширения просвета сосудов.
  • Антагонисты кальция, изменяющие сердечный ритм.
  • Ингибиторы АПФ.
  • Препараты для разжижения крови.

Конкретный препарат должен подбирать лечащий врач для каждого пациента в индивидуальном порядке. Длительность лечения обычно составляет 1-2 месяца, после чего проводится поддерживающая терапия.

Во время лечения больной должен полностью ограничить волнение и физические нагрузки. Также стоит соблюдать диету с низким содержанием соли и жиров, отказаться от курения. При необходимости больному могут надевать кислородную маску.

Важно! Практиковать народное лечение при инфаркте с помощью различных настоек и отваров можно только в качестве вспомогательной терапии и только после разрешения врача. Самолечение может вызвать осложнения.