Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп): диагностика и лечение

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Как лечат апикальную кардиомиопатию Ямагучи в Израиле

По результатам обследования в центре кардиологии и кардиохирургии Tel Aviv CLINIC могут быть рекомендованы следующие варианты лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии, синдрома Ямагучи:

Медикаментозная терапия ß-адреноблокаторами (метопролол, бисопролол, бетаксолол) или верапамила в объёме персонализированого протокола дозировки в амбулаторном режиме. Цена консервативного лечения зависит от стоимости назначенных препаратов ($3,000-5,000). По времени лечение может занять около 3-4 недель с дальнейшим продолжением по месту жительства…

С учётом симптоматики или недостаточной эффективности медикаментозной терапии, не исключено, что может быть предложен один из вариантов операции на сердце — кардиохирургической коррекции (операция Морроу септальная миоэктомия, пластика или протезирование митрального клапана, имплантация кардиовертера- дефибриллятора, бивентрикулярная стимуляция…

Для лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии синдрома Ямагучи в Израиле также могут быть рекомендованы такие кардиохирургические процедуры как:

Как лечат апикальную кардиомиопатию Ямагучи в Израиле
  • Резекция удаление гипертрофированной части выходного тракта левого желудочка и уменьшения эффекта Venturi производитсямиосептэктомия по Морроу.
  • Plication (пликация): уменьшение площади передней створки митрального клапана, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменению линии коаптации створок производится горизонтальная или вертикальная пликация передней створки по методу Макинтош или Кули;
  • Release (высвобождение): изменение потоков в полости левого желудочка, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменение линии коаптации створок митрального клапана мобилизация и частичная резекция папиллярных мышц

Примерная стоимость септальной миоэктомии и других вариантов кардиохирургии, в зависимости от типа и объёма, может составить около $28,000-33,000 включая до 5 дней постоперационной госпитализации и 12 дней амбулаторного наблюдения после выписки из стационара

Запрос на лечение апикального синдрома Ямагучи в ИзраилеЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Читайте также:  Ранний диастолический (протодиастолический) шум

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

  • загрудинная боль;
  • одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице);
  • головокружение и обморочные состояния;
  • повышенная утомляемость;
  • тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени;
  • шум в сердце при аускультации;
  • затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Читайте также:  Билирубин в крови повышен: что это значит, причины, как лечить

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес — все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание сердечной мышцы, которое характеризуется неадекватным увеличением миокарда левого желудочка, когда отсутствуют сердечно-сосудистые и системные заболевания, которые могли бы послужить причиной этого (например аортальный стеноз).

Распространенность заболевания в мире 1:500. Встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и женщин вне зависимости от расы и страны проживания.

Учеными установлены порядка 400 мутаций 11 различных генов, которые могут послужить причиной развития гипертрофической кардиомиопатии.

Какие жалобы предъявляют пациенты с ГКМП

  • Примечательно, что большинство пациентов вовсе не предъявляют никаких жалоб и заболевание обнаруживается только во время скринингового обследования родственников или самих больных.
  • У тех пациентов, которые все же предъявляют жалобы, основными являются следующие:
  • Одышка (более 90% пациентов)
  • Стенокардия
  • Пресинкопальные и синкопальные состояния (данные симптомы указывают на имеющийся высокий риск внезапной сердечной смерти).

К гипертрофии миокарда могут привести систематические физические нагрузки. Такое явление получило название — спортивное сердце.

Такой тип гипертрофии является доброкачественным и его следует отличать от ГКМП, так как зачастую внезапная смерть спортсменов (что, увы, не редкость) после значительных физических нагрузок или во время соревнований является следствием именно ГКМП, а не доброкачественной гипертрофии, вызванной систематическими нагрузками.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

У большинства пациентов с ГКМП обнаруживаются изменения на ЭКГ, однако отсутствие изменений не позволяет исключить данный информативным методом диагностики ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца).

Главным признаком является гипертрофия левого желудочка миокарда и утолщение его стенки в диастолу на 15 и более миллиметров, а также соотношение толщины межжелудочковой перегородки сердца и задней стенки левого желудочка.

Также для диагностики ГКМП может применяться магнитно-резонансная томография.

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии

  • желудочковые тахиаритмии;
  • остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом;
  • внезапная сердечная смерть в семье больного;
  • синкопальное состояние в анамнезе невыясненной природы;
  • снижение АД при нагрузке;
  • неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании ЭКГ;
  • наличие генетической мутации;
  • значительная гипертрофия стенки левого желудочка (от 30 и более миллиметров).

Лекарственная терапия целесообразна только при наличии симптомов стенокардии и синкопальных состояний, для их облегчения и предотвращения. При бессимптомном лечении назначение медикаментозного лечения обычно не требуется.

Для облегчения симптоматики используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, антиаритмические средства (дизоперамид).

Прогноз при ГКМП

Течение у разных пациентов значительно варьирует. Клинические проявления впервые могут выявляться в любом возрасте больного: от рождения и до глубокой старости. Многие больные не имеют никаких проявлений заболевания, либо они незначительны и пациент проживает нормальную жизнь с нормальной ее продолжительностью.

В некоторых случаях выраженность гипертрофии левого желудочка миокарда неуклонно нарастает и наблюдается это обычно в подростковом и молодом возрасте, у пациентов более старшего возраста толщина стенки ЛЖ, как правило, не претерпевает изменений и остается стабильной. Примерно у 10%-15% больных отмечается прогрессирование ГКМП, приводящее со временем к смерти пациента.

Смертность пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет 1% среди взрослых и 2% среди детей.

Смерть футболиста, страдающего ГКМП во время матча (видео):

Чем опасна кардиомиопатия. Прогноз

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела – I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Чем опасна кардиомиопатия. Прогноз

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.