Гипоплазия правых отделов сердца у плода

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца синего типа, для которого характерны стеноз легочной артерии (иногда атрезия), дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты (вследствие большого высокого дефекта межжелудочковой перегородки аорта «сидит верхом» на правом и левом желудочках и сообщается с ними).

Выделяют тетраду Фалло с атрезией устья легочной артерии, классическую форму с различной степенью стеноза легочной артерии и бледную форму.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Гемодинамика при тетраде Фалло определяется выраженностью стеноза и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При наличии атрезии легочной артерии порок сердца совместим с жизнью до того времени, пока функционирует открытый артериальный проток или имеется достаточное количество коллатералеи, развившихся в период функционирования артериального протока. Обычно эти дети погибают в раннем возрасте, если не проводится оперативное вмешательство. В типичных случаях до закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает из правого желудочка через стенозированное отверстие и из аорты через открытый артериальный проток.

Таким образом, при тетраде Фалло в легкие поступает достаточный объем крови для обогащения кислородом. Значит, и в аорту по легочным венам поступает достаточный объем оксигенированной крови, которая разбавляется венозной кровью из правого желудочка. Поэтому в первые недели и месяцы жизни ребенка цианоз может отсутствовать.

Читайте также:  Ранний диастолический (протодиастолический) шум

После закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает только из правого желудочка, работающего в условиях гиперфункции (наличие препятствия изгнанию крови в легочную артерию и повышение давления в правом желудочке для изгнания крови в аорту), и, следовательно, в аорту поступает уменьшенный объем оксигенированной крови, которая более значительно, чем на ранних этапах жизни ребенка, разбавляется венозной кровью. Возникает стойкий интенсивный цианоз кожных покровов. Если стеноз легочной артерии умеренный, сопротивление выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию меньше, чем в аорту, существует лево-правый сброс и развивается бледная форма тетрады Фалло.

«Тетрада Фалло» и другие статьи из раздела Пороки сердца

Гэф в желудочках сердца плода – причины и исходы для ребенка

УЗИ во время беременности помогает вовремя обнаружить пороки у малыша. Гэф в желудочках сердца плода относится к факторам риска по аномалиям развития, но в большинстве случаев не оказывает негативного влияния на ребенка.

На УЗИ ГЭФ виден в виде гиперэхогенных “горошин”

Малые ультразвуковые маркеры врожденной патологии

Ультразвуковое сканирование при беременности проводится трижды в каждом триместре. Наиболее важен первый пренатальный скрининг, на основе которого можно своевременной обнаружить хромосомные аномалии у плода. Грубые анатомические пороки выявить проще всего: гораздо сложнее, когда врач видит незначительные дефекты. К малым ультразвуковым маркерам хромосомных отклонений относятся:

  1. Гиперэхогенный фокус в камерах сердца (Гэф в желудочках сердца плода);
  2. Сосудистые кисты;
  3. Расширенный гиперэхогенный кишечник;
  4. Увеличение почечной лоханки;
  5. Укорочение костей конечностей (бедренной или плечевой);
  6. Утолщение шейной складки;
  7. Вентрикуломегалия (расширение полостей мозга).

Ни один из этих признаков не может указывать на наличие врожденных аномалий, но при этом врач УЗ диагностики не может гарантировать отсутствие формирования порока развития. Гэф в желудочках сердца плода – это фактор риска по возможному развитию патологии и повод для внимательной оценки внутриутробного роста и развития малыша.

Гэф в желудочках сердца плода

Частота встречаемости – около 7%. Гэф в желудочках сердца плода – это маленькое образование внутри полости сердца, которое при проведении УЗИ по эхоструктуре сравнимо с костной тканью. К основным УЗ критериям патологии относятся:

  1. Размер от 1 до 6 мм;
  2. Месторасположение – на папиллярной сердечной мышце или на сухожильной хорде;
  3. Чаще всего выявляется в левом желудочке (94% случаев);
  4. Не дает специфической звуковой тени при проведении УЗИ;
  5. Двигается синхронно с сердечными клапанами.

Альтернативные названия Гэф в желудочках сердца плода – «гольфный мяч», «горошина». Не всегда врач ультразвуковой диагностики сможет обнаружить изменения в полостях сердца плода, но в любом случае при обнаружении «горошины» не нужно впадать в панику. К возможным исходам ГЭФ относятся:

  1. Уменьшение в размерах и исчезновения при беременности (около 30%);
  2. Сохранение на протяжении всего срока вынашивания плода и отсутствие проблем после рождения ребенка (около 60%);
  3. Выявление изменений в сердце новорожденного малыша (3-5%), не требующие проведения операции и самостоятельно исчезающие к 4 годам жизни ребенка.

В редких случаях при сочетании Гэф в желудочках сердца плода с другими признаками врожденных аномалий можно ожидать, что дообследование с помощью инвазивных методов диагностики выявит хромосомные аномалии или пороки развития у ребенка.

Возможные причины

Проблемы внутриутробного развития чаще всего возникают на фоне следующих факторов:

  1. Внутриутробное инфицирование вирусами или бактериями;
  2. Хромосомные абберации (отложение кальция на стенках полостей сердца часто встречается у детей с синдромом Дауна);
  3. Врожденная дисплазия фиброзной ткани;
  4. Сосудистые нарушения и дисфункция сердца плода;
  5. Иммунологические расстройства на фоне недоразвития тимуса;
  6. Аномалии развития сердца у малыша.

ГЭФ в желудочках сердца – это серьезно: при наличии факторов риска, врач назначит дополнительное обследование для исключения опасной врожденной патологии у малыша.

После выявления гиперэхогенного фокуса в сердце плода надо наблюдаться у врача и делать УЗИ по назначению доктора

Тактика ведения беременности

В большинстве случаев при обнаружении «гольфного мяча» в области сердца у ребенка необходимо продолжить наблюдение: контрольное УЗ исследование при беременности должен выполнять сертифицированный врач-диагност на современном 3D-аппарате. При подозрении на хромосомные аномалии у плода надо соглашаться на инвазивные методы исследования.

После рождения ребенка важно в первые дни и в течение первых лет жизни малыша регулярно проходить обследование у педиатра и кардиолога.

Обнаружение ГЭФ в сердце у плода – это существенный повод для внимательной оценки внутриутробного развития ребенка.

Гипоплазия сердца

Дефект развития сердца или отходящих от него крупных кровеносных сосудов, имеющийся у ребенка с рождения, называется врожденным пороком сердца. Практически все видов пороков приводят к нарушению тока крови по малому и/или большому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца очень опасны и являются одной из основных причин младенческой и детской смертности.

Одним из самых опасных, но, к счастью, и наиболее редких врожденных пороков является гипоплазия сердца — недоразвитие его отделов. Чаще всего она поражает левый или правый желудочек. В результате этого сердце не может полноценно перекачивать кровь к легким и телу.

Причины возникновения гипоплазии сердца

Недоразвитие сердца является врожденным пороком, который возникает в период внутриутробного развития малыша. Привести к его возникновению могут различные негативные факторы, воздействующие на организм беременной женщины:

  • курение;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующая радиация;
  • некоторые инфекционные заболевания, при которых возбудитель может проникать к плоду и поражать его — например, токсоплазмоз, грипп или краснуха.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное уменьшение объема правого желудочка называется гипоплазией правых отделов сердца.

При этой патологии уменьшается приток крови к легким, а, следовательно, нарушается и процесс ее обогащения кислородом. У ребенка отмечается «синюшность» — цианоз — кожи.

Читайте также:  Биохимический анализ крови при стенокардии напряжения

Пульс, как правило, учащен — тахикардия. Нередко у малыша имеются признаки сердечной недостаточности — одышка, кашель, появляются хрипы в легких.

Гипоплазия правых отделов сердца практически никогда не возникает изолированно, сама по себе. Чаще всего она сочетается и с другими врожденными пороками его развития.

Лечение гипоплазии правых отделов сердца производится только оперативным путем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Недоразвитие левого желудочка называется гипоплазией левого отдела сердца. Именно левый желудочек выполняет в сердце самую большую работу. Благодаря его сокращениям кровь поступает ко всем органам и частям тела. При гипоплазии левых отделов сердца левый желудочек оказывается уменьшенным в объеме.

Помимо этого недоразвитыми оказываются вход в него (митральный клапан) и выход из него (участок восходящей дуги аорты). Нередко у ребенка вообще отсутствует восходящая часть дуги аорты, а вместо нее имеется крошечный сосудик, по которому кровь из левого желудочка поступает в коронарные артерии, питающие мышцу сердца.

Гипоплазия сердца

При гипоплазии левых отделов сердца кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, где смешивается с кровью из левого предсердия, поступающей сюда через отверстие в межпредсердной перегородке. При сокращении правого желудочка кровь из него поступает в легочную артерию и по ней к легким.

Часть этой крови (очень небольшая) через открытый артериальный проток поступает в большой круг кровообращения и по нему движется ко всем органам тела. Таким образом, жизнь малыша полностью зависит от наличия этих двух сообщений — артериального и межпредсердного. Однако они не могут обеспечить нормальный процесс кровообращения, т.

к. очень малы по своему диаметру и обычно закрываются в первые дни после рождения.

Синдром гипоплазии левого сердца — лечение

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным методом. Операция выполняется в несколько этапов и без ее проведения дети погибают в первые дни, а нередко и часы, жизни.

Первый этап проводится сразу после рождения ребенка. В ходе операции кардиохирурги выполняют реконструкцию восходящей части дуги аорты. Для этого используется биологический протез, который делает аорту и легочную артерию единым сосудом.

Помимо этого расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, что позволяет крови лучше смешиваться.

Эта операция не только длительна по времени, но и очень сложна в техническом плане и, к сожалению, сопровождается большой смертностью — от 20 до 40%.

Второй этап хирургического лечения проводят ребенку в возрасте от 4 до 10 месяцев. Во время операции проводится частичное разделение кругов кровообращения. А полное их разделение выполняется уже на третьем этапе, который обычно осуществляют по достижению ребенком возраста 1,5 — 2 лет. Две последние операции менее опасны, чем первая.

Еще совсем недавно дети с гипоплазией сердца были обречены на гибель в первые дни своей жизни. Сегодня медицина может помочь этим детям, правда, к сожалению не всем. Оперативное лечение этого врожденного порока сердца связано с огромным риском, однако без него нет ни одного шанса на выживание.

Поэтому врачи и делают все возможное, чтобы спасти жизнь ребенку!

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ;-)Всем здоровых малышей!

Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше