Изолированный стеноз легочной артерии

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение изолированного стеноза легочной артерии.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

Классификация
  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

Классификация
  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Классификация

Признаки стеноза легочной артерии

Распространённость стеноза легочной артерии

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

Гемодинамика стеноза легочной артерии

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола происходит увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

Читайте также:  Причины повышенного давления у женщин в 35

Клинические симптомы

Развитие симптомов заболевания происходит прямо пропорционально от степени сужения легочной артерии.

  • Стеноз I – II стадии может клинически не проявляться продолжительное время и может выявиться случайно при ультразвуковом обследовании (УЗИ) сердца.
  • При ИСЛА более II -IVстадии развивается одышка, которая сначала появляется на фоне физических нагрузок, а затем может отмечаться и в покое. Дети подросткового возраста предъявляют жалобы на: приступы сердцебиения, болевые ощущения в сердце, головокружение, склонность к обморокам, повышенную утомляемость.

Виды недостаточности

Данную патологию подразделяют на несколько подвидов. Зависит это от происхождения болезни и характера ее течения.

По времени возникновения (или по происхождению) различают:

  1. врожденную недостаточность;
  2. приобретенную (как правило, из-за действия инфекций, опухолей, травм).

По характеру течения недостаточность может быть:

  1. острая (когда порок сердца проявляется практически сразу после рождения, так как поражено несколько клапанов и перегородок);
  2. хроническая (болезнь проявляет себя лишь через несколько лет).

Существуют иные классификации. Недостаточность бывает органическая (когда она вызвана патологией в строении клапана) или функциональная (когда отток крови назад в сердце вызван расширением ствола артерии или полостей сердца).

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие. Возникает нехватка кислорода в органах и тканях. Это состояние называется гипоксией. На начальных этапах для предотвращения дальнейших изменений происходит ускорение кровотока.

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Гемодинамические нарушения

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Читайте также:  Скачет давление: то высокое, то низкое. Что делать?

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Подведём итоги

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей и взрослых

Клинические проявления разнообразны, их частота и интенсивность зависит от стадии заболевания. У грудничков симптомы проявляются практически сразу после рождения. У малыша наблюдается:

  • бледность или посинение кожи;
  • вялость или повышенное беспокойство;
  • одышка при кормлении или в покое;
  • патологические шумы при прослушивании.

Незначительная прибавка массы тела впервые месяцы жизни, отставание в физическом развитии, обмороки, быстрое переутомление, пассивность – признаки, которые выявляются по мере роста ребенка. Клиническая картина сужения у взрослых совсем другая. Признаки проявляются при выраженной степени болезни.

Именно со второй стадии нарушается функция правого желудочка, которая проявляется в виде следующих нарастающих симптомов:

Симптомы стеноза легочной артерии у детей и взрослых
  • одышка, несвязанная с физической активностью (часто появляется в положении лежа);
  • общая слабость;
  • быстрое переутомление;
  • головокружение;
  • сдавливающие боль в области груди;
  • отечность верхних, нижних конечностей;
  • «сердечное дрожание» при прослушивании.

При умеренном типе патологии симптомы могут не появляться в течение нескольких лет.

На поздних стадиях возникают внутренние отеки, жидкость скапливается в брюшной, грудной полости. Анасарка (крайняя степень отечного синдрома) возникает при последней стадии.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Читайте также:  Когда назначается и как проводится МРТ сосудов и сердца

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.