Кардиомиопатия. Симптомы, диагностика, лечение.

Термин «кардиомиопатия» — сборное название патологических изменений сердечной мышцы, причины которых не установлены. Обычно для диагностики кардиомиопатии врачи проводят дифференциации между такими болезнями, как:

Как проявляется

Если речь идет о дилатационной кардиомиопатии, то это значит, что происходит расширение предсердий и желудочков с истончением тканей. Сердечная мышца в один момент просто перестает справляться со своими функциями. Тут признаками проблемы становятся одышка, повышенная утомляемость, отечность, появление тяжести и болей в ногах, синий оттенок кожи на стопах, в области лодыжек, на кончике носа и мочках ушей. Также посинеть могут и кончики пальцев. Вопрос-ответ Почему оторвавшийся тромб — это смертельно опасно?

Гипертрофическая кардиомиопатия, наоборот, является следствием утолщения стенок сердечной мышцы. Камеры при этом уменьшаются в размерах. Вследствие таких изменений уменьшается количество крови, которое сердце может выбросить во время сокращений. На этом фоне появляются такие симптомы, как слабость, присутствующая постоянно, боли в сердце, бледность кожи, одышка и учащенное сердцебиение.

Рестриктивная кардиомиопатия проявляется на фоне рубцевания мышцы. Работа сердца не выполняется полноценно, мышца не расслабляется в полной мере. Такая разновидность патологии самая редкая и самая тяжелая. На нее укажут одышка, отеки на ногах и в области живота, синий оттенок кожи, увеличенная в размерах печень.

Причины

Любое заболевание не может возникнуть из ниоткуда. Что подразумевает собой кардиомиопатия? Это различные патологические изменения мышц сердца и его желудочков.

Нормальное сердце и при кардиомиопатии

Основные причины кардиомиопатии сердца:

Причины
  • Генетическая предрасположенность;
  • Нарушение нормальной работы иммунитета;
  • Вредные привычки которые разрушающе действуют на организм;
  • Довольно редко во время беременности;
  • При попадании вируса.

Конечно могут быть и другие причины возникновения патологического заболевания.

Причины

Миокардиальная:

*неифильтративная — идиопатическая — семейная — при склеродермии — при Pseudoxanthoma elasticun — диабетическая *инфильтративная — амилоидоз — саркоидоз — болезнь Гоше — синдром Гурлера — жировая инфильтрация — гемохроматоз — саркоидоз — болезнь Фабри

Читайте также:  Замена клапана сердца (протезирование): операция и жизнь после

Эндокардиальная:

— гиперэозинофильный синдром — эндомиокардиофиброз — карциноидный синдром — метастазирование карциномы — облучение — антрациклины — фармакологические средства, вызывающие фиброзный эндокардит (серотонин, эрготамин, бусульфан)

Этиология и патогенез

Среди причин рестриктивных КМП чаще всего встречаются неинфильтративные поражения миокарда:

  • семейная кардиомиопатия
  • идиопатическая кардиомиопатия
  • диабетическая кардиомиопатия
  • склеродермия
  • невыраженная гипертрофическая кардиомиопатия

Инфильтративные по­ражения и болезни на­копления также могут вызвать рестриктивную КМП:

  • Амилоидоз
  • Гемохроматоз
  • Жировая инфильтрация
  • Саркоидоз
  • Гликогеноз
  • Болезнь Гоше

Эндомиокардиальные поражения — еще одна группа заболеваний, лежащих в основе случаев рестриктивной КМП:

  • прием некоторых лекарств
  • радиационное поражение сердца
  • метастатические опухоли
  • карциноидная болезнь сердца
  • эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
  • эндомиокардиальный фиброз

Но в 95 случаях из 100 причина рестриктивного поражения мио­карда заключается в гиперэозинофилии. Центральную роль в патогенезе играет нарушение наполнения левого желудочка по причине утолщения и повышение жесткости стенки желудочков. Последнее может быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (системной склеродермии, эндомиокар­диального фиброза), инфильтративных за­болеваний (опухолей, наследственного гемохроматоза, амилоидоза).

В левом и правом желудочке появляется сильное увеличение диастолического давления, также появляется легочная гипертензия. Далее происходит развитие сердечной недостаточности. В норме долгий период остается систолическая функция левого желудочка. При развитии СН в таких случаях нет увеличения объема левого желудочка, в части случаев он даже становится меньше. Похожие изменения динамики крови бывают при констриктивном перикардите.

Лечение 

За исключением гемохроматоза (который иногда поддается хелируюшей терапии десферроксамином), лечебные мероприятия при рестриктивной кардиомиопатии определяются симптоматикой заболевания и сводятся в основном к назначению диуретиков, дигоксина и (при нарушении ритма) антиаритмических препаратов I класса. Однако больные с амилоидной кардиомиопатией могут быть чувствительными к дигоксину (склонность к интоксикации), поскольку пораженные амилоидозом волокна связывают дигоксин; ввиду этого подобное лечение следует проводить с осторожностью при тщательном наблюдении за состоянием таких больных. Дж. Т. Ниман

Причины и факторы риска

Причина кардиомиопатии не всегда ясна, но есть некоторые известные факторы риска.

Читайте также:  Болит сердце от курения электронной сигареты, после отказа: лечение

Например, состояния, которые приводят к воспалению или повреждению сердца, могут увеличить риск кардиомиопатии. Про жидкость вокруг сердца вы можете прочитать здесь.

Сердечная недостаточность, которая может возникнуть в результате сердечного приступа или других состояний, также может вызвать кардиомиопатию.

Дополнительные факторы риска включают:

  • семейный анамнез сердечных заболеваний , внезапной сердечной смерти или кардиомиопатии
  • повышенное артериальное давление
  • ишемическая болезнь сердца
  • амилоидоз и саркоидоз, которые могут повредить сердце
  • вирусные инфекции сердца
  • диабет
  • расстройство, связанное с употреблением алкоголя
  • у некоторых женщин может быть более высокий риск кардиомиопатии после беременности

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер.

Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

  • стрессы матери во время беременности;
  • генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционные заболевания.
  1. Гипертрофическая кардиомиопатия
  2. Метаболическая кардиомиопатия
  3. Гипертрофическая кардиомиопатия у спортсменов
  4. Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы ⋆ Лечение Сердца

Прогноз, продолжительность жизни

Токсическая кардиомиопатия – опасное заболевание, которое ежегодно забирает тысячи человеческих жизней. Тем не менее общий прогноз считается благоприятным. Ученые доказывают, что пациенты, своевременно получившие диагноз и адекватную медикаментозную терапию, доживают до глубокой старости. Конечно же, продолжительность жизни будет зависеть не только от соблюдения врачебных рекомендаций, но и от многих других факторов, включая активный ритм жизни и отказ от плохих привычек.

Но если болезнь была диагностирована поздно, или пациент не получил нужной терапии – прогноз может быть самым неблагоприятным. К счастью, сегодняшний уровень медицины довольно высок, и в каждой стране активно практикует внедрение искусственных водителей ритма, которые не позволят сердцу самостоятельно остановиться. Такой метод лечения дает пациенту надежду на продолжительную жизнь.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.