Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

  • Симптомы врожденных пороков (возникших внутриутробно) сердца зависят от вида порока и степени его тяжести.
  • Иногда симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом возрасте.
  • В некоторых случаях небольшие врожденные пороки могут не проявлять себя на протяжении всей жизни или проявлять себя незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженными при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.
  • Все симптомы врожденных пороков сердца можно объединить в четыре группы, или синдромы (несколько симптомов, объединенных общим источником происхождения или причинным фактором).
  • Симптомы со стороны сердца (кардиальный синдром):
    • боли в области сердца;
    • сердцебиение;
    • ощущение перебоев в работе сердца.
  • Симптомы, связанные с развитием сердечной недостаточности (состояния, при котором сердце неспособно полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови):
    • бледность или цианоз (синюшность) кожи;
    • акроцианоз (синюшная окраска носа, носогубного треугольника, кончиков пальцев);
    • изменение формы грудной клетки (сердечный горб) – выпячивание грудной клетки в области сердца;
    • одышечно-цианотические приступы – возникновение одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, головокружения, слабости;
    • выраженное снижение работоспособности, утомляемость, неспособность выполнять физическую нагрузку, обмороки.
  • Симптомы, связанные с хронической системной гипоксией (недостаточным поступлением кислорода во все органы и ткани организма):
    • отставание в росте и развитии;
    • симптом барабанных палочек (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног);
    • симптом часовых стекол (утолщенные синевато-прозрачные ногти);
    • постоянная бледность кожи, отсутствие румянца.
  • Симптомы дыхательных нарушений (при ухудшении работы легких из-за порока сердца):
    • одышка,
    • кашель.

ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ … Подагра — Ревматические заболевания … Chronic Kidney Disease … Подагра — Ревматические заболевания … Поражение сердца при подагре – тема …

Операции при пороках сердца

Все операции,применяемые при поражении клапанногоаппарата сердца,делятся на двегруппы:клапансохраняющие и клапанзамещающие.К первой группе относятся открытаяко- миссуротомияи аннулопластика(восстановлениезапирательной функции митральногоклапана с помощью жесткого опорногокольца). Ониприменяются пристенозахаортального и мит- ральногоклапанов.

Ко второй группе относится протезированиеклапанов (од-

ноклапанное, многоклапанное) – замещение клапановмехани-

ческимили биологическим протезами. Применяетсяпри недос-таточности аортального и митральногоклапанов.

Дефект межпредсерднойперегородки –ушивание дефекта у больных с наличиемлегочной гипертензии или пластика пере-городки заплатой из аутоперикарда(синтетическойткани)при большомдиаметре дефекта.

Дефектмежжелудочковойперегородки:

  • радикальная операция – закрытие дефекта отдельными швами или заплаткой из синтетической ткани либо биоло- гических материалов (при больших дефектах);
  • паллиативная операция – сужение легочной артерии ман- жеткой, в результате чего уменьшается сброс крови через дефект, и снижаются объем легочного кровотока и давле- ние в легочной артерии.

Незаращенныйартериальный (Боталлов)проток– рент-геноэндоваскулярная окклюзия(до80% всех операций); реже – торакотомия иперевязка протока двумя лигатурами.

Коарктация аорты– резекцияаорты на месте сужения с последующимпротезированием синтетическимитранспланта- тамиили созданиеобходногоанастомозаподключичнойарте- рии саортой ниже местастеноза.

Хирургическое лечение ишемической болезни сердца

Эндоваскулярные(закрытые)методы –баллоннаядилата-ция, стентирование коронарных артерий.

Открытые методы– аортокоронарноешунтирование,маммарнокоронарныйанастомоз,имплантация внутренней груднойартерии в миокард, перикардокардиопексия.

Этапы аортокоронарного шунтирования:

  1. оперативный доступ к сердцу (срединная стернотомия);

  2. забор аутотрансплантатов (нижняя надчревная, лучевая, обе желудочно-сальниковые и внутренняя грудная арте- рии, большая скрытая вена);

  3. подключение АИК (при необходимости);

  4. наложение анастомозов между аортой и коронарными артериями;

  5. отключение АИК;

  6. ушивание торакотомной раны с дренированием полости перикарда.

Пересадка сердца

Производится при кардиомиопатиях –группезаболеванийразличного генеза,характеризующихся расширениемкамер сердца,дистрофическими изменениями миокардаи кардиоскле- розом.

Время между остановкой коронарногокровообращения и его восстановлениемв уже пересаженном сердце в идеаледолжно быть менее4ч.

Важенподбор сердца по размерам,что- быизбежать серьезныхнесоответствий при создании предсерд-ных и сосудистых анастомозов.

Крайневажнымметодом иссле-дования служит эхокардиография,позволяющая оценить сокра-тимость сердца и выявить очаговыенарушения сократительной функции.

Операцияуреципиента.С целью минимизации времениишемииподдерживается тесный контакт схирургической бри-гадой, обеспечивающейзабор донорского сердца,чтобы им- плантацияначалась как можно скорее последоставкидонорско- госердца в операционную.

Читайте также:  Анализ крови при нестабильной стенокардии

Аорту реципиента пережимают по-перек непосредственно передотхождением от нее плечеголов-ного ствола,сердце удаляют путем пересечениямагистральных сосудов у их комиссур иотделения предсердий отжелудочков по атриовентрикулярной ушка предсердий иссе-кают.

Задниеотделы обоих предсердий оставляютинтактными и соединенными межпредсердной перегородкой.

Донорскоесердце вынимаютиз транспортировочного кон- тейнера иобрезают его соответствующим цию осуществляют путемпоследовательного пришиваниятрансплантатак левомупредсердию,к правомупредсердию,к легочномустволу ик водителем ритма.

Контроль реакции отторжения трансплантатаосуществля- етсяпутем эндомиокардиальных биопсийправого желудочка,выполняемых не реже1раза в неделю в течение1-го месяца.

выживаемость в настоящеевремя у больных в возрасте до18лет превышает80%,а у больных в возрасте до1года повысилась до70%.Летальность в первые30дней стабильно составляет9-10%.

В США в 2004 году создано искусственноесердце

(CardioWest). Аппаратпредназначен для временной установки,

пока больной ожидает своей очереди напересадку абсолютному большинствупациентов:из81человека79дождались пересадки.В одном из случаев больной былподключен к устройству в течение414дней.

Насосный агре-гат достаточно тяжел и занимаетстолько же места,как стираль- наямашина. Поэтомубольным приходится лежать до тех пор,пока им не будет произведенапересадка.

Временноесердце мо- жетбыть установлено одной–двум тысячам американцев еже-годно.

Разновидности

Для облегчения диагностирования патологии в отечественной и зарубежной кардиологии существует несколько вариантов классификации врожденных пороков сердца. По характеру поражения выделяется несколько типов:

  1. Гипоплазия встречается достаточно редко, но считается очень опасным врожденным пороком сердца. Дефект выражается в неполном развитии одного из желудочков, что создает ситуацию, когда полноценно работать способна только одна сердечная половина.
  2. Пороки обструкционного типа вызваны стенозом или атрезией клапанной системы. Наиболее часто устанавливаемыми пороками сердца этой разновидности считаются: стеноз легочного или аортального клапана, коарктация аорты. Несколько реже фиксируется субаортальный стеноз и стеноз двустворчатого клапана.
  3. Пороки в виде нарушения целостности перегородок локализуются в межпредсердной или межжелудочковой перегородке. Такие нарушения сердечной структуры являются достаточно распространенными врожденными пороками.

По характеру внешнего проявления выделяются две большие группы сердечных пороков:

  1. Пороки белого (бледного) типа. Такие патологии не нарушают пигментацию кожного покрова или провоцируют некоторую кожную бледность. Эту группу представляет несколько разновидностей патологий: нарушения с усилением кровяного потока в малом круге (незаращенный проток, отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке); с уменьшением кровяного потока в малом круге (отдельный пульмональный стеноз); аналогичное явление в большом круге (отдельный стеноз аорты, коарктация аорты); без серьезного изменения гемодинамики системного характера (сердечная диспозиция или дистопия).
  2. Пороки синего типа. Их основная характеристика — кожный цианоз. Они имеют такие разновидности: нарушения с увеличением кровяного потока малого круга (генеральная транспозиция сосудистых магистралей, комплекс Эйзенменгера); с уменьшением такого кровяного потока (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

По изменению гемодинамики выделяются 2 основных механизма патогенеза врожденных пороков:

  1. Аномалии кардиальной гемодинамики могут быть обусловлены чрезмерной нагрузкой на сердце за счет изменения объема крови (дефекты с аномалией клапанов и септальные дефекты) или нарушения сопротивления потоку (стенозы отверстий или сосудов); дегенерация компенсационных механизмов; гипертрофия и дилатация сердечных отделов; сердечная недостаточность.
  2. Аномалии системной гемодинамики порождаются изменением кровотока в малом и большом круге; возникновением гипоксии системного типа (циркуляторные процессы при белых пороках, гемические процессы при синих пороках; вентиляционная и диффузионная гипоксия).

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

  • дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
  • дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
  • открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
  • коарктация аорты;
  • стеноз аорты;
  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов.
Читайте также:  Гипертоническая болезнь: причины возникновения и факторы риска

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Продолжительность жизни с пороком сердца

Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.

Неосложненные пороки сердца

Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:

  • четкое следование всем рекомендациям доктора;
  • здоровый образ жизни;
  • отказ от пагубных привычек;
  • регулярные занятия физкультурой;
  • дозирование физических нагрузок;
  • полноценный сон.

Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.

Осложненные формы патологии

При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.

Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.

Патофизиология пересадки сердца

Патофизиологические изменения в сердце у пациентов, которым требуется проведение пересадки сердца, зависит от причины заболевания. Хроническая ишемия вызывает повреждение кардиомиоцитов. При этом развивается прогрессирующее увеличение размеров кардиомиоцитов, их некроз и образование рубцов. На патофизиологический процесс ишемической болезни сердца можно повлиять подобранной терапией (кардиопротективной, антиагрегантной, гиполипидемической), выполнением аортокоронарного шунтирования и ангиопластики со стентированием. В этом случае можно добиться замедления прогрессирующей потери ткани сердечной мышцы. Встречаются также случаи поражения дистального коронарного русла; в этих случаях оперативное лечение неэффективно, функция сердечной мышцы постепенно снижается, а полости сердца расширяются. Патологический процесс, лежащий в основе дилатационной кардиомиопатии, до настоящего времени не изучен. По-видимому, на ухудшение функции миокарда влияют механическое увеличение кардиомиоцитов, расширение полостей сердца и истощение запасов энергии. Патофизиологические изменения в трансплантированном сердце имеют свои особенности. Денервация сердца при пересадке приводит к тому, что частота сокращений сердца регулируется только гуморальными факторами. В результате сниженной иннервации развивается некоторая гипертрофия миокарда. Функция правого сердца в послеоперационном периоде напрямую зависит от времени ишемии трансплантата (от пережатия аорты при заборе донорского сердца до реимплантации и реперфузии) и адекватности защиты (перфузии консервирующего раствора, температуры в контейнере). Правый желудочек очень чувствителен к повреждающим факторам и в раннем послеоперационном периоде может оставаться пассивным и не выполнять никакой работы. В течение нескольких дней его функция может восстановиться.   К патофизиологиеским изменением относятся процессы отторжения: клеточное и гуморальное отторжение. Клеточное отторжение характеризуется периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и, в отсутствие лечения, последующим поражением миоцитов и некрозом. Гуморальное отторжение гораздо сложнее описать и диагностировать. Считается, что гуморальное отторжение опосредуется антителами, которые оседают в миокарде и вызывают нарушение функции сердца. Диагноз гуморального отторжения, главным образом, клинический, и является диагнозом исключения, поскольку эндомиокардиальная биопсия в этих случаях малоинформативна. Поздним процессом, характерным для сердечных аллографтов, является атеросклероз коронарных артерий. Процесс характеризуется гиперплазией интимы и гладких мышц мелких и средних сосудов и носит диффузный характер. Причины этого явления зачастую остаются неизвестными, однако считается, что определенную роль могут играть цитомегаловирусная инфекция  (ЦМВ-инфекция) и реакция отторжения. Считается, что этот процесс зависит от выделения фактора роста в аллографте циркулирующими лимфоцитами. В настоящее время лечения этого состояния нет, кроме повторной пересадки сердца.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
  • вялое сосание или отказ от сосания
  • плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
  • нарушение сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Врожденный порок сердца

Наличие данного заболевания педиатр может обнаружить сразу после рождения малыша. Нередко исходя из данных УЗИ, которые проводятся во время беременности, врачи могут поставить диагноз.

Патология возникает очень рано, в первые недели беременности, когда происходит формирование сердца. Бывает, что порок сердца проявляется у малышей только на 5 день жизни. При прослушивании его можно обнаружить шумы в области сердца. Чем раньше обнаружилась проблема, тем лучше для малыша.

Если болезнь начнет прогрессировать, то человек может умереть.

Одна из самых частых разновидностей порока — отсутствие третьей стенки клапана. Человек может жить долгое время и прекрасно себя чувствовать. Но две стенки износятся намного быстрее, чем положенные три.

И в итоге здоровье больного начнет резко ухудшаться. Стадию заболевания можно выявить на УЗИ.

Некоторые разновидности пороков не имеют симптомов, врачи могут выявить наличие недуга уже во взрослом возрасте при наличии других симптомов и отклонений.

Операция по замене сердечного клапана

Данное хирургическое вмешательство часто практикуется в медицине при возникновении порока сердца. Искусственный орган помогает вернуть функциональные способности не только самого клапана. Нормальная работа органа нормализует и другие процессы, протекаемые в организме человека.

Аортальный стеноз является одним из наиболее распространенных разновидностей порока сердца. Данное заболевание излечимо в восьмидесяти процентах случаев. Вернуть функциональность органам сердца помогает замена сердечного клапана.

Любое хирургическое вмешательство предполагает наличие подготовительного этапа, на протяжении которого квалифицированные медики проводят диагностические и исследовательские процедуры больного органа и всего организма в целом. Подведение итогов исследования поможет кардиологу говорить о потенциальных рисках в индивидуальной ситуации пациента. На основе сделанных выводов выносится решение о совершении хирургического вмешательства.

Операция по замене сердечного клапана противопоказана подросткам и детям, а также людям с диагнозами, которые исключают возможность оперирования.

Многие наши читатели для ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРТОНИИ активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.