Лечение диагностика и профилактика стеноза легочной артерии

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникающие на 3-9 неделе в/у развития в результатае нарушения эмбриогенеза.

Лечение стеноза легочной артерии

31 августа 2015 г.

Единственным эффективным методом лечения стеноза легочной артерии является хирургическая коррекция порока. Считается, что больным с первой стадией порока – умеренным стенозом оперативное лечение не показано. Но одни должны находиться под постоянным наблюдением, так как течение болезни может прогрессировать.

Состояние пациентов зависит от степени нарушения кровообращения, вызванного препятствием току крови на уровне клапана легочной артерии. При незначительной степени стеноза пациенты могут вести обычный образ жизни и жалоб не предъявлять. Такая степень стеноза может быть обнаружена случайно при ультразвуковом исследовании.

Резко выраженный стеноз проявляется уже на первых месяцах жизни ребенка, когда появляется цианоз, одышка. Резко расширяется сердце, появляется недостаточность кровообращения. У таких детей может возникнуть критическое для жизни состояние. Таких пациентов выделяют в отдельную группу критического стеноза. Таким детям может понадобиться экстренная операция. Менее выраженные степени стеноза проявляются постепенно, иногда в течение многих лет.

У пациентов с декомпенсированным пороком в четвертой стадии увеличивается риск неблагоприятного исхода во время операции. Поэтому перед операцией назначается медикаментозное лечение для уменьшения степени недостаточности кровообращения.

Существует несколько методик оперативного лечения. Первые операции при этом пороке представляли собой так называемые «закрытые» операции – легочная вальвулотомия. В настоящее время такая методика операции используется только при лечении детей самого раннего возраста при возникновении у них критического состояния. Доступ к сердцу осуществляют по переднебоковой поверхности грудной клетки слева в четвертом межреберье. Вскрывают перикард. Производят небольшой разрез в стенке правого желудочка. Через разрез вводят специальный инструмент – вальвулотом. Вальвулотом вводят в легочную артерию и выдвигают его ножи. Эти ножи при втягивании вальвулотома обратно в полость правого желудочка рассекают сросшиеся створки клапана легочной артерии. При необходимости полученное отверстие расширяют специальным зондом.

Основное количество операций выполняемых при стенозе легочной артерии называются открытыми. Это радикальные оперативные вмешательства. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, некоторые кардиохирурги используют гипотермию. Доступ к сердцу осуществляют через срединный разрез и рассечение грудины. Подключают аппарат искусственного кровообращения. Просвет легочного ствола вскрывают. Подтягивают в рану сросшийся клапан легочного ствола. Его осматривают. Затем строго по швам рассекают клапан. Проверяют результаты прощупывая отверстие пальцем.

Наиболее современной и малотравматичной методикой считается интервенционный метод. При этом для рассечения створок используется катетер с раздувным баллоном. Катетер с баллоном, диаметр которого меньше стенозированного отверстия вводят по венам в легочную артерию и устанавливают на уровне стеноза. Затем в баллон под давлением нагнетают контрастное вещество. Раздуваясь, баллон разрывает сросшиеся створки. При выраженной степени стеноза процедуру повторяют несколько раз, постепенно увеличивая размер баллона, до полного устранения стеноза. Этот метод малотравматичен.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии дает почти всегда очень хорошие результаты. Кровообращение нормализуется сразу же после ликвидации стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Новость из рубрики Кардиология Метки: легочная артерия, лечение стеноза, сердце

Особенности патологии

Легочная артерия является одним из самых крупных сосудов человеческого тела. Ее задача — доставка крови от сердца к легочной ткани. Фактически эта артерия формирует малый круг кровообращения.

В тех случаях, когда просвет этого сосуда сужается, тогда врачи говорят о стенозе. Он может развиться по врожденным или приобретенным причинам. В любом случае при его появлении в сердце начнут развиваться следующие процессы:

  • Нагрузка на правый желудочек вырастет многократно, так как ему придется проталкивать необходимые для жизни объемы крови через небольшое отверстие.
  • В зависимости от степени сужения нагрузка может варьироваться в большую или меньшую сторону.
  • В легкие за одну единицу времени будет поступать намного меньше крови. В результате она будет снабжаться кислородом значительно хуже. Это приведет к кислородному голоданию тканей и органов тела.
  • При постоянной нагрузке на правый желудочек он мышца быстро износится, но перед этим произойдет ее гипертрофия, которая в дальнейшем выльется в тяжелую недостаточность правого желудочка.
  • Из-за того, что кровь не может проходить через артерию в полном объеме формируется обратная струя, направленная в правое предсердие. Как результата – застой венозной крови. Это усугубляет гипоксию.
  • Сильный стеноз легочной артерии у детей без соответствующего лечения очень быстро вызывает тяжелую сердечную недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

течение ВПС выделяют следующие фазы:

  1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

  1. Фаза компенсации.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

  1. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
  2. Фаза декомпенсации.

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Классификация стенозов

Патология может быть следующих видов:

  • подклапанная;
  • надклапанная;
  • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
  • комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

Классификация стенозов

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).
Читайте также:  Систолическая сердечная недостаточность

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки, сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм, комиссуры сглажены, формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст., градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст., градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст., градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Митральные пороки сердца: симптомы, лечение и профилактика – Азбука здоровья

Слова «порок сердца» звучат страшно, особенно жутко их слышать от лечащего врача. Долгое время после первого описания этой патологии врачи и понятия не имели, как это лечить. К счастью, с той поры прошло много лет, и медицина шагнула далеко вперед, поэтому подобный диагноз больше не звучит, как приговор.

Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением строения клапанов сердца. Дефекты клапанов постепенно приводят к сердечной недостаточности.

Различают пороки врожденные (они формируются еще во внутриутробном развитии) и приобретенные (возникают после различных заболеваний).

По месту возникновения выделяются митральные пороки, пороки трехстворчатого клапана, аортальные пороки и пороки клапанов легочной артерии.

Чаще всего встречаются митральные пороки. Они возникают на двустворчатом (митральном) клапане, находящимся между левым предсердием и левым желудочком. Смысл пороков заключается в изменении площади отверстия. В норме площадь митрального отверстия 4-6

Такой размер обеспечивает нормальный и достаточный кровоток, отличное самочувствие человека как в покое, так и при физической нагрузке.

Уменьшение площади клапанного отверстия (стеноз) или его увеличение (недостаточность) приводит к нарушению кровообращения, появлению жалоб на нарушение работы сердца.

Митральный стеноз

Этот порок характеризуется сужением отверстия клапана. «Критическое» значение площади равно 1-1,5 см. Чем меньше площадь, тем больше симптомов болезни.

К митральному стенозу могут привести

— ревматическая лихорадка;

— отложение кальция на створках клапана;

— заболевания соединительной ткани (синдром Марфана);

— миксома (доброкачественная опухоль) левого предсердия.

Рис.

1 — трехстворчатый клапан;

2 — аортальный клапан;

3 — клапан легочной артерии;

4 — митральный клапан;

5 — стеноз отверстия митрального клапана.

Через суженное митральное отверстие кровь из левого предсердия в левый желудочек проходит с трудом: предсердию приходится больше и сильнее работать, чтобы протолкнуть кровь.

Такая усиленная работа приводит к увеличению предсердия. Постепенно развивается застой крови в легких, со временем увеличиваются и правые отделы сердца.

Читайте также:  Пороки сердца: классификация, диагностика

Увеличенное сердце хуже работает, развивается сердечная недостаточность.

Симптомы

На начальных этапах стеноз никак не дает о себе знать. Люди ощущают себя совершенно здоровыми, могут выполнять значительную физическую нагрузку. По мере прогрессирования порока появляется одышка (застой крови в легких), сначала только при движении, позже и в покое.

Примерно в то же время может появиться кашель с небольшим количеством мокроты; иногда наблюдается кровохарканье. Возникает немотивированная слабость, быстрая утомляемость, ощущение перебоев в сердце, разлитые боли в груди.

В запущенных случаях увеличенное сердце может сдавливать пищевод и гортань – изменяется голос и нарушается глотание.

Диагностика

Для людей с митральным стенозом характерен специфический внешний вид: бледное лицо, резко очерченный румяней щек с синюшным оттенком, цианоз губ и кончика носа. На передней грудной клетке – сердечный горб – так выпирает увеличенное сердце.

На руках неодинаковый пульс.

При тщательно проведенном врачом осмотре, как правило, не остается сомнений по поводу диагноза, потому что сердечные тоны и изменения клинико-лабораторных данных носят специфические изменения, которые сложно спутать с другими состояниями.

Лечение

На начальных стадиях развития применяются некоторые лекарства, помогающие наладить работу сердца. В более поздних стадиях и с прогрессированием заболевания лечение осуществляют хирургическим путем: рассечение сросшихся створок клапанов или замена искусственным клапаном.

Профилактика

Причина митрального стеноза почти в половине случаев – ревматическая лихорадка (старое название – ревматизм).

Заболеть ею можно при неправильном лечении банальной ангины (хотя не все люди, переболевшие ангиной, заболевают ревматизмом!), вызываемой стрептококком – он же вызывает и ревматическое повреждение клапанов сердца.

Предотвратить порок можно верным лечением ангины под контролем врача, с применением антибиотиков и последующими контрольными регистрациями ЭКГ.

Недостаточность митрального клапана

При этом пороке створки клапана не закрываются полностью, возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Заболевания, могущие привести к этому виду порока, те же, что и при митральном стенозе. Встречается намного реже митрального стеноза.

Обратный ток крови, имеющий место при этом виде порока, растягивает левое предсердие, в котором скапливается слишком много крови. Какое-то время организм использует защитные механизмы, но когда его резервы истощатся, в легких застаивается кровь, и незначительно увеличиваются размеры правых отделов сердца. В запущенных случаях появляются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Клиника

Фонокардиограмма при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. В 4-й точке высокоамплитудный систолический шум, легочный компонент II тона уменьшенЭлектрокардиограмма при изолированном стенозе легочной артерии. Электрическая ось сердца отклонена вправо; гипертрофия правого желудочка и правого предсердия

Запись кривой внутриполостного давления: а — при клапанном стенозе легочной артерии; б — при инфундибулярном стенозеАнгиокардиограмма при клапанном стенозе; устье легочной артерии сужено, ствол имеет постстенотическое   расширение, гипертрофия наджелудочкового гребня

Что такое стеноз ЛА?

Стеноз ЛА – это сердечный порок, при котором сужена легочная артерия – большой кровеносный сосуд, несущий кровь из сердца в легкие. Это сужение препятствует кровотоку, из-за чего миокарду правого желудочка приходится сокращаться сильнее, что приводит к его утолщению. Стеноз ЛА может быть:

  • Клапанный – сужение поражает клапан ЛА.
  • Надклапанный – сужен основной ствол ЛА, находящийся сразу над ее клапаном.
  • Подклапанный – сужение выходящего тракта правого желудочка вследствие утолщения миокарда в подклапанной области.
  • Стеноз веток ЛА – сужение правой, левой или двух веток ЛА.

Иногда стеноз легочной артерии у детей комбинируется с другими сердечными пороками, такими как тетрада Фалло, атрезия клапана легочной артерии или открытый боталлов проток.