Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

Эритроцитоз — это гематологическое заболевание, которое характеризуется увеличением в в единице объема периферической крови эритроцитов, по сравнению с нормой для человека определенного пола и возраста. Выражается данное состояние в сгущении циркулирующей крови и ее повышенной вязкости. На фоне этой патологии, работа сердца как насоса затрудняется, а также увеличивается риск образования тромбов в сосудах, тромбоза в различных органах (сердце, почках, легких, мозге) и развития инфаркта.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы — клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим — возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам — при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Эритроциты (красные кровяные тельца) – наиболее многочисленные клетки крови, основной функцией которых является осуществление газообмена между тканями организма и окружающей средой

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х1012/л — таблица

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома
Возраст Пол Норма эритроцитов
Новорождённые м/ж 4,0–6,6х1012/л
1 месяц м/ж 3,0–5,4х1012/л
2 месяца м/ж 2,7–4,9х1012/л
1 год м/ж 3,6–4,9х1012/л
до 6 лет м/ж 3,5–4,5х1012/л
6–12 лет м/ж 3,5 -4,7х1012/л
13–15 лет м/ж 3,6–5,1х1012/л
Взрослые мужчины 4,0–5,1х1012/л
женщины 3,9–4,7х1012/л
Старше 65 лет мужчины 4,0–4,5х1012/л
женщины 3,5–4,2х1012/л
Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

  • первичный;
  • вторичный.

Последний делится на:

  • абсолютный;
  • относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода. Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания. Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

Читайте также:  Открытый артериальный проток: у детей, новорожденных, лечение

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

  • отравление угарным газом в процессе курения;
  • проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
  • хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
  • заболевания почек;
  • онкология различной этиологии;
  • относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
  • недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
  • острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
  • гипертония;
  • стрессовые ситуации;
  • избыточный вес.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

  • первичный;
  • вторичный.

Последний делится на:

  • абсолютный;
  • относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода. Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания. Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Симптомы эритроцитоза

Все симптомы данного состояния делятся на стадии, которым они характерны.

На первой стадии эритроцитоз можно определить только в результате лабораторного исследования, которое состоит из изучения состава костного мозга. При наличии эритроцитоза у пациента в таком мозге будет наблюдаться повышенное количество многих клеток крови.

Основные симптомы начальной стадии:

  • незначительное увеличение размеров селезенки, которое не поддается пальпации;
  • отсутствие сосудистых осложнений;
  • развитие панмиелоза в организме.

Данная стадия способна длиться довольно долгое время, а именно несколько лет подряд.На втором (развернутом) этапе эритроцитоза происходят следующие изменения:

  • истощение организма;
  • тромбоз органов;
  • повышение определенных показателей при проведении ОАК.

У пациентов-мужчин определить эритроцитоз на развернутой стадии довольно сложно.

На анемической стадии, которая является стадией истощения, наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение печени и нарушение ее работы;
  • возникновение кровотечений;
  • развитие анемии, усугубляющей лечение.

Кроме этого, к вышеперечисленным симптомам присоединяются основные признаки болезни, такие как:

  • головная боль и головокружение, доходящее до обморока;
  • багровый цианоз;
  • носовое кровотечение;
  • частые образования тромбов.

Своевременно определить виды эритроцитоза необходимо для постановки правильного диагноза и эффективного лечение болезни.

Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

  • в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
  • в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
  • бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.
Читайте также:  Что такое стенокардия?

Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

  • сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
  • повышенное потоотделение;
  • ожоги большой площади кожных покровов;
  • диабетический катиоцидоз;
  • синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
  • некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

  1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
      диффузный токсический зоб;
  2. аденома;
  3. териотоксикоз.
  4. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
      синдром Конна;
  5. синдром Иценко-Кушинга;
  6. андростерома;
  7. кортикоадростерома;
  8. феохромоцитома и феохромобластома;
  9. опухоли яичников у женщин;
  10. параганглиома.
  11. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
      обструктивный бронхит;
  12. астма;
  13. экссудативный плеврит;
  14. туберкулёз лёгких;
  15. пневмосклероз;
  16. эмфизема лёгких;
  17. синдром Аерса-Аррилага;
  18. диффузный фиброз.
  19. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
      врождённые пороки сердца;
  20. инфаркт;
  21. синдромы Тоссиг-Бинга;
  22. синдрома Гайсбека;
  23. стеноз сосудов.
  24. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
      опухоли поджелудочной железы;
  25. язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
  26. гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

  • курение;
  • отравление угарным газом;
  • стрессы;
  • усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
  • передозировка витамина В12;
  • передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Рецепты народной медицины

Такие рецепты при желании можно найти не только в интернете, но и в рекомендациях применяющих их народных врачей. Отнюдь не подвергая их сомнению, все же стоит подчеркнуть, что прибегать к подобным методам лечения нужно очень осторожно, при условии обязательного консультирования с профессиональными медиками. Среди полезных рецептов народной медицины необходимо выделить:

  1. 100 гр высушенных семян укропа перетираются в порошок в кофемолке. Употребляют средство 2 раза в сутки по 1 ч. л., рассасывая во рту около пяти минут, а после запивают водой. Это необходимо выполнять на протяжении двух месяцев. Хранить порошок следует в закрытом виде в тёмном месте,
  2. Готовится смесь из трав, куда входит иван-чай, горькая полынь и листья мяты. Берётся 1 ч.л. смеси и заливается 1 л. кипятка, настою дают постоять 40 минут, а после процеживаю. Принимают отвар по 0,5 ст. перед трапезой на протяжении дня 3 раза. Курс лечения составляет три недели,
  3. 1 ст. кефира смешивают с 0,5 ч. л. высушенными цветками горькой полыни, заранее измельченные. Напиток употребляют на ночь на протяжении семи дней, затем делается недельный перерыв и снова повторяется курс. Помимо улучшения показателей эритроцитов, рецепт помогает эффективному функционированию печени,
  4. 100 гр. мускатного ореха заливают 0,5 л. Водки и настаивают три недели, при этом ежедневно емкость с напитком должна встряхиваться. Перед применением народное средство процеживают и принимают по 25 капель, которые разбавляют немного водой. Приём осуществляется до употребления пищи, а продолжительность курса проводится до тех пор, пока настойка не будет закончена. Рекомендуется проведение пяти курсов, делая между каждыми 10 дней перерыва,
  5. В равных частях берётся мёд и измельчённый чеснок. Средству дают постоять три недели, а после начинают принимать за 30 минут до трапезы по 1 ст. л.
Читайте также:  Как лечить тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей

Причины развития

Каковы основные причины повышения эритроцитов в крови взрослых и детей?

Выделяют две основные формы, развитие которых зависит от различных причин — истинный и относительный эритроцитоз.

Причины развития

Истинный эритроцитоз у детей и взрослых сопровождается повышением количества эритроцитов на фоне различных состояний и заболеваний. К его развитию могут привести такие причины, как:

  • Заболевания легких и желудка. Гистологически, в тканях данных органов содержатся клетки, способные к выработке эритропоэтина. Увеличение количества красных кровяных клеток наблюдается при хроническом гастрите, ХОБЛ, некоторых онкологических процессах. Данные заболевания встречаются несколько чаще у мужчин.
  • Проживание в высокогорных районах. В данной ситуации, повышение количества эритроцитов обусловлено изменением концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе. Как многим известно, горный воздух содержит меньше кислорода, чем тот, который мы постоянно вдыхаем. Из-за этого в организме происходит увеличение количества эритроцитов, способное связать больше кислорода.
  • Врожденные генетические заболевания и онкология. В данном случае, увеличение красных клеток наблюдается в результате генетического сбоя в строении тех или иных белков, что приводит к повышенной продукции эритроцитов. Наиболее распространена болезнь Вакеза, которая развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет и несколько реже – у детей.

Относительный (или симптоматический) эритроцитоз наблюдается в том случае, когда количество красных клеток крови не увеличено, однако, по отношению к другим клеткам или объему плазмы оно выше, чем нормальное.

Причины развития

К таким состояниям можно отнести потерю плазмы в результате шока или кровопотери, прием некоторых препаратов, массивные ожоги и некоторые интоксикации. Все перечисленные причины являются приобретенными и обычно, после устранения, приводят к выздоровлению пациента.

Диета при эритроцитозе

Испытанным средством лечения эритроцитоза считается назначение соответствующей диеты. Важно то, что диетическое питание при полицитемии – заболевании, при котором общая масса эритроцитов увеличивается, в обязательном порядке назначается и контролируется врачами, чтобы избежать нежелательных последствий. Предпринимать подобные шаги самому, без вердикта медиков, опасно, так как это может лишь ухудшить состояние здоровья. При диете стоит придерживаться следующего:

  • Воздерживаться от продуктов, содержащих много витамина К. Это объясняется его особенностью повышения свёртываемости крови. К таким продуктам относят большинство листовых овощей. К примеру, шпинат, салат,
  • В ежедневном рационе должны присутствовать продукты, в которых содержится йод. Среди них можно выделить морскую капусту, морепродукты,
  • Часто употреблять грецкие, миндальные орехи. Они богаты на таурин,
  • Регулярное употребление рыбьего жира снижает вязкость крови, а также помогает рассосаться сформировавшимся тромбам, склеротическим бляшкам,
  • В рационе должен присутствовать томаты, чеснок, болгарский перец, фрукты и овощи, характеризующиеся содержанием фолиевой кислоты,
  • Добавление в пищу пророщенных пшеничных зёрен, которые сдобрены льняным маслом, также позволяет бороться с недугом,
  • Придерживаться суточной нормы железа. Для детей до 5 лет – 10 мг., до 13 лет – 12-15 мг., до 17 лет – 18 мг., взрослые мужчины и женщины должны употреблять 18 мг. Больше всего железу должны уделить внимание беременные и кормящие, они должны придерживаться суточной нормы в 20 мг.