Сердце и магистральные сосуды. Атрезия трехстворчатого клапана

При этом пороке сердца невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через межпредсердный дефект. Из левого предсердия венозно-артериальная кровь по расширенному митральному отверстию попадает в левый желудочек и в аорту. При этом часть крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Читайте также:  Артериальная гипертензия и гипертоническая болезнь отличия

Кишечная атрезия – Атрезия кишечника – Описание, диагностика, лечение болезней и расстройств

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Описание кишечной атрезии

Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.

Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:

  • Пилорическая атрезия – располагается сразу после желудка;
  • Атрезия двенадцатиперстной кишки – атрезия начальной части тонкой кишки;
  • Атрезия тощей кишки – возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
  • Атрезия подвздошной кишки – возникает на последнем участке тонкой кишки;
  • Атрезия толстой кишки – возникает в области толстой кишки и анального отверстия.

Причины кишечной атрезии

Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.

Факторы риска кишечной атрезии

Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.

Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.

Симптомы атрезии кишечника

Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.

После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:

  • Рвота;
  • Отек живота;
  • Недостаточный первый стул;
  • Отсутствие интереса к кормлению.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено ​​атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.

После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:

Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:

  • Эхокардиография сердца;
  • Генетический скрининг с использованием амниоцентеза – до рождения;
  • Снимки почек;
  • Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.
Кишечная атрезия – Атрезия кишечника – Описание, диагностика, лечение болезней и расстройств

Лечение атрезии кишечника

Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.

Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.

Искусственное питание

Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются ​​непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.

Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания.

Читайте также:  Плазмаферез: отзывы, польза и вред, показания и противопоказания

В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости.

Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.

Отвод газов и жидкости из организма

В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.

Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.

Хирургия атрезии кишечника

Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.

Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.

Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы. Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости . Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.

Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось .

Профилактика атрезии кишечника

На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси сердца влево (при наличии ТМА этот признак представлен у половины пациентов);

— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПП, ЛП и ЛЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— уменьшение размера отверстия ТК клапана (Z индекс < «-3») или его отсутствие, при сохранении створок;

— отсутствие створок ТК (мембрана);

— резкое уменьшение размеров правого желудочка;

— ДМПП с право-левым сбросом;

— в ряде случаев сочетание с аномалиями положения магистральных сосудов.

Общие сведения

Атрезия трехстворчатого клапана

(трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Атрезия трехстворчатого клапана

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

Читайте также:  Горизонтальная ось сердца на экг причины

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Эхокардиография
  • во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена;
  • обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
Электрокардиограмма
  • может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо;
  • если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
Рентгенография
  • редко, когда показывает какие-либо отклонения;
  • однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца;
  • если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Диагностика

Диагностика на возможность выявления пролапса клапана является весьма важными этапом в процессе выздоровления, так как с помощью различных тестов можно точно выявить диагноз и отбросить другие сопутствующие заболевания. Это, в свою очередь, поможет быстрее начать лечение и восстановить функции работы сердца. Диагностирования в первую очередь проводится с помощью пальпации (прощупывание) и легких нажатий рукой в ​​грудной области. Прослушивание сердце с помощью стетоскопа может обнаружить аномальные звуки. ЭКГ или эхокардиография может показать расширение правой стороны сердца. Эходопплеркардиография или правосторонняя сердечная катетеризация может быть использована для измерения кровяного давления внутри сердца и легких. Другие тесты, такие как КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) грудной клетки (сердца) может обнаружить расширение правой стороны сердца. Довольно часто используют рентгенографию грудной клетки для выявления наличия легочной гипертензии.

Лечение может не понадобиться, если симптомы отсутствуют или проявляются в незначительной степени. Но если симптомы проявляются достаточно открыто и остро, то лечение является необходимостью. В зависимости от стадии заболевания, методы восстановления будут разные. На 1 степени пролапса трехстворчатого клапана применяют диуретики и ингибиторы АПФ. Предпочтительно применение этих препаратов восстанавливает структуру клапана и не дает возможность развития заболевания. На поздних стадиях пролапса (второй или третьей) использование медикаментозного лечения будет не достаточно. Довольно часто проводят хирургическое вмешательство, к которому относится аннулопластика – реконструкция фиброзного кольца трикуспидального клапана. В исключительных случаях проводят замену с протезированием.