Врожденные пороки сердца у детей — причины, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца (ВПС) относится к анатомическим дефектам этого органа, его клапанного аппарата или системы сосудов и возникает внутриутробно. Насчитывается более двух десятков видов ВПС, причем частота их возникновения неодинакова.

Описание

Порок сердца – что это такое? Под общим названием подразумевается группа кардиологических заболеваний, объединяемых присутствием патологий строения сердечной мышцы, клапанов и сосудов. Диагностируются врожденные и приобретенные пороки сердца. Приобретенная патология может развиться в любом возрасте. Она появляется как осложнение после инфекционных заболеваний или из-за множества факторов. Врожденный порок сердца образуется при внутриутробном формировании плода и, зачастую, обнаруживается при скрининге до его рождения. Отличия симптомов обусловлены типом патологии, но наиболее специфическими являются бледность кожи, наличие шумов в сердце, сердечная или легочная недостаточность, задержка физического развития. Для установления данного диагноза применяются современные исследовательские методики. Хирургическая операция –основной способ оздоровления врожденного порока сердца. Если данная патология является угрозой жизни, операция делается в первые часы или дни.

Профилактика и прогноз при ВПС

К сожалению, эта патология является ведущей причиной гибели новорожденных и детей первого года жизни. Если в течение этого периода оперативное вмешательство на сердце по каким-либо причинам выполнить не удалось, 2-3 из четырех детей погибают. Значительно улучшить прогноз к выздоровлению и жизни помогает ранняя диагностика и своевременная коррекция аномалии.

Снизить риск развития ВПС у ребенка поможет планирование беременности с максимально возможным исключением воздействия на организм будущих родителей, а затем и на плод вышеперечисленных факторов риска. Если в семье уже имеются больные с ВПС, на помощь приходит медико-генетическое консультирование. Оно помогает с наибольшей вероятностью определить риск данной патологии у будущего ребенка.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Порок сердца у новорожденного, как правило, распознается уже в родильном доме. Но если патология неявная, малыша могут выписать домой. Какие симптомы родители могут обнаружить визуально? Ребенок плохо сосет грудь, часто срыгивает. Увеличивается частота сердечных сокращений (150 уд./мин).

Наблюдается синюшность кожного покрова (цианоз), чаще на носогубном треугольнике и на конечностях. Постепенно проявляются симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (слабость, одышка, отеки, малая прибавка в весе). Легко заметить наличие повышенной утомляемости у малыша при кормлении грудью. Ребенок постоянно прерывается при питании, у него может выступать испарина, чаще над губкой.

При последующем осмотре педиатром обнаруживаются шумы в сердце. В этом случае в обязательном порядке требуется консультация кардиолога, снятие ЭКГ. Шумы в сердечке ребенка далеко не всегда означают наличие порока сердца.

Симптомы и признаки нарушения нормальной работы сердечно-сосудистой системы могут быть выражены весьма незначительно или не проявляться вовсе. Усиление их возможно по мере взросления малыша и существует риск упустить драгоценное время для полноценного лечения. Необходимо найти возможность обследования ребенка, в как можно раннем возрасте.

Что представляет собой проблема

Врожденные пороки сердца у детей – структурные или функциональные аномалии сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате нарушений процессов эмбрионального развития.

Они являются самыми распространенными среди кардиологических заболеваний у малышей.

Из всей этой когорты больных лишь 10–15% достигают совершеннолетия без хирургической коррекции.

Врачи условно подразделяют все ВПС на 2 большие группы:

  1. Белые (без синюшности кожных покровов).
  2. Синие.

Первая группа классифицируется следующим образом:

  1. С шунтированием крови слева направо (создание дополнительного пути):
  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • синдром Лютембаше;
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • коронарная артериовенозная фистула;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток.
  1. Без дополнительного шунта:
  • стеноз устья аорты;
  • коарктация аорты;
  • аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна;
  • идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

Синие ВПС бывают 2 видов:

  1. С увеличенным легочным кровотоком:
  • транспозиция крупных сосудов;
  • единый желудочек.
  1. С неизмененной или уменьшенной скоростью тока крови по легочной артерии:
  • тетрада, триада Фалло;
  • стеноз устья легочной артерии.

Такая классификация весьма условна, так как на поздних стадиях заболевания клинические проявления у различных пороков схожи.

В кардиологии существует термин – малые аномалии сердца. Они не являются ВПС и не требуют агрессивного лечения при их обнаружении.

Диагностика пороков и их лечение

Обычно наличие пороков сердца диагностируется еще на первом УЗИ, затем, через время, проводится повторное обследование для изучения динамики развития заболевания. В этом случае перед беременной женщиной стоит выбор: сохранять беременность либо не рисковать, и если проводится прерывание, то делается это по медицинским показаниям.

Первые признаки, которые могут побудить специалиста тщательно обследовать сердце новорожденного являются результаты УЗИ во время беременности, нарушение сердечного ритма, цианоз (посинение) кожи, а также холодные конечности крохи.

Изучается анамнез малыша (наследственность, вредные привычки родителей, протекание беременности) — это позволяет определить, насколько высока вероятность развития сердечных заболеваний у крохи. Помимо визуального осмотра и прослушивания грудной клетки фонендоскопом назначаются ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ сердца с допплерографией — оценка кровотока в сердечно-сосудистой системе — это уже дает более полную картину, позволяет выявить не только тип порока, но и причину его появления.

Всех пациентов детские кардиохирурги условно делят на 5 категорий:

Диагностика пороков и их лечение
  1. Те, которые требуют экстренного оперативного вмешательства.
  2. Те, которым требуется операция в течение первых 2 недель жизни.
  3. Те, которых необходимо прооперировать в течение 6 месяцев с момента рождения.
  4. Те, которым показана плановая операция в течение 1 года после рождения.
  5. Те, кому не требуется оперативное вмешательство — только регулярное наблюдение и, при необходимости, поддерживающая терапия.

На сегодняшний день очень многие патологии сердечной мышцы лечатся успешно, при этом далеко не всегда применяется метод прямой операции на сердце — есть более щадящие подходы с меньшими рисками для пациента.

Важно осознать, что малыш, имея пороки сердца (и не суть важно, врожденные они или приобретенные), априори отличается более слабым здоровьем. А это значит, что его нужно еще больше беречь, опекать, при простейшей простуде сразу же лечить и обязательно регулярно контролировать состояние его здоровья. И если сначала это кажется сложным, очень скоро это становится привычным образом жизни — и такой ребенок живет долго, счастливо, и учится сам более внимательно относиться к своему здоровью.

Порок сердца у новорожденного — это не приговор, а ситуация, которая требует тщательного изучения и безоговорочного доверия специалистам. В таком случае вероятность оставить диагноз в прошлом — действительно высока.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей –

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Аномалия Эбштайна — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

Рис. 9-8. Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие (размеры полости увеличены); ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верх-няя полая вена. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 «Приобретённые пороки сердца»). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультация сердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Электрокардиография

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рис. 9-9. Эхокардиограмма при аномалии Эбштайна (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 — левый желудочек; 2 — левое предсердие; 3 — увеличенное правое предсердие; 4 — трёхстворчатый клапан; 5 — правый желудочек.

Рентгенологическое исследование

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

Полученное заболевание

Приобретённый порок сердца – недуг, сопровождающийся расстройством расположения и функций клапанного аппарата. Этот вид болезни развивается в результате острых или затянутых заболеваний и травм, нарушающих функции сердца.

Причинами развития приобретённого порока сердца у детей чаще всего бывает:

— Ревматический эндокардит вследствие ревматизма.

— Болезни соединительной ткани.

— Повреждения грудной клетки.

Диагностика этого вида заболевания происходит аналогично, как и для врождённого порока сердца.

Физиотерапия

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

  • уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма;
  • активизация процессов торможения в головном мозге;
  • стимуляция работы иммунной системы;
  • повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

В качестве антигипоксических методов используют:

  • хлоридно-натриевые ванны (улучшают функционирование симпатико-адреналовой системы, что приводит к повышению уровня в крови особых веществ – макроэргов, которые с кровотоком распространяются по всему организму и насыщают ткани; концентрация действующего вещества в ванне составляет до 10 г/л, температура воды – 36 °С; процедуры показано проводить ежедневно по 12-15 минут каждую, лечебный курс состоит из 10 воздействий);
  • кислородные ванны (кислород через дыхательные пути и кожу попадает в организм больного, проникает в кровь, в результате этого улучшается снабжение им страдающих от гипоксии органов и тканей, в частности, головного мозга и сердечной мышцы; вода в ванне должна иметь температуру 36 °С, принимают ванны продолжительностью до 12 минут каждый день, курсом в 7-10 воздействий);
  • углекислые ванны (углекислый газ, попадая в кровоток, воздействует непосредственно на дыхательный центр, расположенный в головном мозге; это приводит к урежению и углублению дыхания, что влечет за собой компенсаторное усиление диффузии кислорода в легких и повышение уровня его в крови; кроме того, данный вид физиолечения улучшает работу сердца за счет снижения потребления кислорода миокардом и активизации тока крови в венечных сосудах; в дополнение к вышеуказанным эффектам углекислые ванны повышают устойчивость больного к физическим нагрузкам; начинают курс лечения с концентрации газа 0.7 г/л, постепенно увеличивают ее до максимума – 1.4 г/л; вода должна быть теплой (температура – 36 °С); проводят процедуры 1 раз в день по 6-10 минут курсом в 7 воздействий).

С успокаивающей целью больному назначают:

  • йодобромные ванны (ионы брома попадают с током крови в головной мозг; это способствует нормализации баланса процессов возбуждения и торможения в нем; также они снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, повышают ударный объем сердца и активизируют ток крови во внутренних органах; используют воду температурой около 36 °С; процедура длится 8-12 минут, проводят их каждый день курсом до 10 воздействий);
  • азотные ванны (пузырьки азота осаждаются на коже, что приводит к чуть заметному ее механическому раздражению; последнее и влечет за собой активизацию процессов торможения в коре головного мозга; температура воды стандартная – 36 °С, сеансы проводят каждый день по 8-10 минут; лечебный курс состоит из 10 воздействий).

Для стимуляции функций системы иммунитета применяют:

  • воздушные ванны (ткани насыщаются кислородом, что способствует активизации клеточного дыхания и процессов обмена веществ, а результатом этого становится нормализация функций иммунной системы; кроме того, данный вид физиолечения повышает устойчивость организма ребенка к стрессам и всевозможным внешним повреждающим факторам);
  • гелиотерапию или солнечные ванны (под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже активизируется ряд физиологических процессов, в конечном итоге приводящих к повышению всех видов иммунитета);
  • ингаляции препаратов-иммуномодуляторов (применяют растворы левамизола, лизоцима, женьшеня, экстракта алоэ; продолжительность 1 ингаляции – до 10 минут каждый день; лечебный курс состоит из 7-10 ингаляций).

Чтобы справиться с инфекцией при наличии хронических очагов ее в организме, используют:

  • местное ультрафиолетовое облучение короткой длины волны (на область миндалин и глотки);
  • общее ультрафиолетовое облучение средней длины волны в субэритемных дозах.

При эндокардите и в случае недостаточности кровообращения II-III стадии физиолечение проводить противопоказано.

Лечебные ванны полезны для детей с пороками сердца.

Сочетанные пороки

Характерно одновременное поражение двух или трех сердечных клапанов и отверстий. Образуются после перенесенной ранее красной волчанки. Также провоцирует заболевание ревматизм, атеросклероз или причиненные травмы. Декомпенсация развивается очень быстро.

Клинические проявления зависят от превалирования признаков одного порока над другим. Например, у больных с диагнозом митрально-аортальный порок с доминированием стеноза наблюдается учащенное сердцебиение, аритмия, выделение мокроты вместе с кровью. Эти симптомы характерны для митрального стеноза. В ряде случаев дефект никак не проявляется, так как в течение длительного времени компенсируется влиянием другого порока.

Часто причиной летального исхода является пневмония и сердечно-сосудистая недостаточность. В процессе лечения определяют поражение, что позволит установить спектр проведения оперативных манипуляций и будущей терапии.