Врожденные пороки сердца у новорожденных детей

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

  • Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.
  • Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.
  • Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).
  • Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.
  • Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Основы классификации врожденных пороков сердца у детей

Сегодня существует особая классификация, позволяющая учитывать как причину возникновения данной патологии, так и ее основные проявления. Педиатрия предполагает разделение всех разновидностей сердечных врожденных патологий на три основные группы:

  1. Нарушения гемодинамики, при которых вероятно проявления гиперволемии малого круга кровообращения, гиповолемии малого и большого кругов кровообращения, а также без выраженных нарушений гемодинамики.
  2. Врожденный порок сердца у ребенка без цианоза, при котором проявляются ДМПП, ДМЖП, юкстадуктальная коарктация аорты, фиброэластоз.
  3. Врожденные пороки сердца с цианозом, которые проявляются в виде тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, тотального аномального дренажа легочных вен.
Основы классификации врожденных пороков сердца у детей

Отвечая на вопрос, что такое порок сердца, следует в первую очередь остановиться на процессе его наполняемости кровью, сокращениями и общей степенью функциональности сердечной мышцы, поскольку именно эти критерии можно назвать наиболее показательными с точки зрения качества работы сердца.

Также существует несколько иная классификация данного состояния у новорожденных и детей младшего возраста, при этом симптомы такого состояния могут частично совмещаться между собой. Так, подразделяются пороки развития сердечной системы, проявляющиеся с самого рождения, на белый тип, при котором выявляются препятствия на пути движения крови, вследствие чего и возникают различные проявления патологического характера в работе сердечной мышцы, и синий тип, который характеризуется смешиванием венозной крови с артериальной, дефектами межжелудочковых перегородок.

Симптомы обоих типов врожденной сердечной патологии имеют характерные проявления, в значительной степени понижая качество жизни и представляя угрозу здоровью и даже жизни ребенку. Также симптомы позволяют выявить данную патологию на более ранней стадии развития, и применяемое лечение в этом случае способно принести больший эффект.

Основы классификации врожденных пороков сердца у детей

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Читайте также:  Дисбактериоз кишечника: симптомы и лечение у взрослых

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Симптомы ВПС

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Что может насторожить врача и родителей?

  • Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными. Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
  • Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
  • Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.
Читайте также:  Cимптомы ревматоидного артрита у женщин: особенности проявления

Кто предупрежден, тот вооружен Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода

На ранних сроках (11-14 недель) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в 20-24 недели. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

  • женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
  • семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
  • женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
  • будущие мамы старше 37 лет;
  • женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
  • женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Порок сердца у новорожденных: симптомы, которые можно выявить дома

Порок сердца у новорожденных — это весьма заметное заболевание, которое имеет выраженные достаточно беспокоящие симптомы. Определить данные признаки родители могут в домашних условиях:

  • нарушено сосание при грудном вскармливании (ребенок делает это без желания);
  • наблюдаются частые срыгивания;
  • увеличивается частота сердцебиений;
  • постепенно развивается дыхательная недостаточность;
  • одышка, слабость, апатия, плохой набор веса.

Также следует отметить, что у некоторых деток замечается посинение носогубного треугольника, часто возникает испарина над верхней губой. Диагностировать заболевание также можно при помощи проведения медицинских процедур в амбулаторных условиях. При подозрении на порок сердца у новорожденных проводят: электрокардиограмму, компьютерную томографию, рентгенотерапию органа.

Порок сердца у новорожденных: симптомы, которые можно выявить дома

Говорят дети! Спросил у племяннцы: — Что такое «без рук, без ног, а ворота открывает»? — Брелок от ворот.

В отдельных случаях симптомы врожденного порока проявляются не сразу, особенно, если ребенок родился крупным. Они начнут выражаться ближе к годовалому возрасту и важно не упустить этот момент, чтобы повысить шансы на успешное излечение.

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

  1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
  2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
  3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.
Читайте также:  ЭКГ: расшифровка у взрослых, норма в таблице

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек». Этиология

Клинические проявления

Болезни, после которых могут возникнуть пороки сердца приобретённые:

  • ревматический эндокардит (частая причина прогрессирования пороков);
  • атеросклероз;
  • травмы;
  • ревматизм;
  • сепсис;
  • эндокардит инфекционной природы;
  • поражения соединительных тканей.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.