Врожденный порок сердца стеноз легочной артерии

Среди врожденных пороков сердца стенозы клапана легочной артерии занимают особое место.

Суть патологии и причины развития

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Стеноз легочной артерии

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Лечение стеноза ЛА

Лечение стеноза ЛА зависит от его тяжести и возраста пациента. Как правило, умеренное сужение в одной или двух ветках ЛА не нуждается в лечении. В более тяжелых случаях применяется:

  • Расширение с помощью баллона. При этом методе в место сужения легочной артерии заводится специальный катетер с баллоном. После его позиционирования баллон осторожно раздувают, благодаря чему суженная область расширяется. После этого баллон сдувают и удаляют. Хотя у большинства детей после баллонного расширения состояние улучшается, в 15 – 20% случаев со временем легочная артерия в этом месте снова сужается.
  • Баллонное расширение и имплантация стентов. Чтобы улучшить результаты баллонного расширения, его дополняют имплантацией стента. К суженному месту легочной артерии заводится специальная стент-система, после чего производится раздувание баллона до рекомендуемого давления. Этот раздутый баллон расправляет стент и имплантирует его в сосудистую стенку в месте сужения. Подобные процедуры проводят, например, при таких заболеваниях как стеноз почечных артерий и ишемическая болезнь сердца.
  • Хирургическая операция. Для хирургического восстановления легочной артерии используются различные методы. Выбор подходящего способа операции зависит от характеристик стеноза, свойств близлежащих кровеносных сосудов и других анатомических структур.
Читайте также:  Беда- не беда: трикуспидальная регургитация у плода

Аускультация

Систолический шум при аортальном стенозе грубый, появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед закрытием аортального клапана. Шум лучше всего выслушивается на основании сердца, он хорошо проводится на сосуды шеи. При КАС, в отличие от ревматического и бикуспидального аортального стеноза, увеличение выраженности порока сопровождается следующими изменениями систолического шума:

  • снижением его интенсивности;
  • изменением тембра с грубого на мягкий;
  • смещением аускультативного максимума на верхушку сердца (симптом Галавердена).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Классификация

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
  • Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
  • Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
  • Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.
Читайте также:  Цветной показатель в анализе крови норма для женщин

Формы стеноза легочной артерии

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

  • Легкая степень;
  • Средняя степень;
  • Тяжелая степень.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

  • 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 , соотношение – 20-30 ;
  • 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 , а соотношение – 30-80 ;
  • 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 , а соотношение более 80;
  • 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления вмм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порок аномалии Эбштейна читайте в другой публикации.

Тихий легочный компонент второго тона

Пульмональный компонент второго тона может быть довольно тихим и в норме. На вдохе он может быть не слышен совсем, создавая ложное впечатление парадоксального расщепления второго тона. Это связано с отдалением сердца от поверхности грудной клетки в связи с увеличением объема легких. Впрочем, в большинстве случаев компоненты второго тона можно различить. Пульмональный компонент второго тона ослаблен при пульмональном стенозе. Он также значительно ослаблен, обычно до полного отсутствия, при тетраде Фалло, пульмональной атрезии и транспозиции крупных сосудов.

Классификация по характеру течения

Клиницистам удобно делить гипертонию в легочных сосудах по срокам развития на острую и хроническую формы. Подобная классификация помогает «совместить» наиболее встречаемые причины и клиническое течение.

Острая гипертензия возникает из-за:

  • тромбэмболии легочной артерии;
  • выраженного астматического статуса;
  • респираторного дистресс-синдрома;
  • внезапной левожелудочковой недостаточности (по вине инфаркта миокарда, гипертонического криза).

К хроническому течению легочной гипертензии приводят:

  • увеличенный легочный кровоток;
  • рост сопротивления в мелких сосудах;
  • повышение давления в левом предсердии.
Классификация по характеру течения

Подобный механизм развития характерен для:

  • дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • открытого артериального протока;
  • порока митрального клапана;
  • разрастания миксомы или тромба в левом предсердии;
  • постепенной декомпенсации хронической левожелудочковой недостаточности, например, при ишемической болезни или кардиомиопатиях.

К хронической легочной гипертензии приводят болезни:

  • гипоксической природы — все обструктивные заболевания бронхов и легких, длительная кислородная недостаточность на высоте, синдром гиповентиляции, связанный с ранениями грудной клетки, аппаратным дыханием;
  • механического (обструктивного) происхождения, связанные с сужением артерий — реакция на лекарственные средства, все варианты первичной легочной гипертензии, рецидивирующая тромбоэмболия, заболевания соединительной ткани, васкулиты.

Сужение бронхов приводит к гипоксии тканей

Клинические проявления

Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.

При значительном сужении уже в грудничковом возрасте у малыша появляется:

цианоз лица, кистей рук и стоп;одышка;возможны кратковременные обмороки;задерживается развитие;ребенок не набирает нужный вес.

Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.

Клинические проявления

Сужение легочной артерии относят к «синим» порокам

При осмотре обнаруживается:

синюшность носогубного треугольника, рук и стоп;пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»;выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»;перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо;не чувствуется верхушечный толчок;пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца;на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени;при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.