8. Лобно-височная (фронто-темпоральная) дегенерация

Сосудистая деменция или слабоумие является приобретенным заболеванием, которое диагностируется преимущественно у людей, старше 60 лет. Хотя, иногда, его выявляют даже у молодых людей. Согласно статистике, мужчины ему подвержены больше, чем женщины. Главной причиной его развития является нарушение мозгового кровообращения, связанное с поражением сосудов в отдельном участке головного мозга.

Характеристика лобно-височной деменции

Термин деменция охватывает ряд нейродегенеративных заболеваний. Они вызывают когнитивные нарушения, которые могут варьироваться от легкой до умеренной, и которые существенно влияют на ежедневное функционирование человека..

Наиболее распространенной деменцией является болезнь Альцгеймера, за которой следует деменция из-за Леви и лобно-височных тел. Последний встречается примерно в 10% диагностированных случаев деменции и является наиболее распространенным слабоумием с ранним началом (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Ассоциация лобно-височной дегенерации, 2011).

Лобно-височная деменция — это категория заболеваний, которая включает те деменции, которые сопровождаются атрофией в лобных и височных долях. Существует два типа клинических проявлений этой деменции: вариант поведения и язык.

Наиболее распространенным вариантом является поведение, распространенность которого в 60% случаев диагностирована с лобно-височной деменцией. Характеризуется поведенческими, эмоциональными и личностными изменениями, в основном из-за ухудшения лобной доли.

Языковая вариация будет включать типичные симптомы первичной прогрессивной афазии, такие как дефицит языковой продукции и неспособность понять значение некоторых слов.

Различия между лобно-височной деменцией и болезнью Альцгеймера

Лобно-височную деменцию часто путают с болезнью Альцгеймера из-за ее симптомов или с шизофренией или биполярным расстройством к моменту возникновения заболевания (между 40 и 50 годами) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Болезнь Альцгеймера и лобно-височная деменция отличаются тем, что основные недостатки первых связаны с памятью и языком, а у последних — больше с привязанностью, личностью и социальным поведением. Иногда они могут также представлять пробелы в памяти на ранних стадиях заболевания.

Основные симптомы лобно-височной деменции включают апатию, антиобщественное поведение, потерю торможения и недостаток понимания или самосознания (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Ожидаемая продолжительность жизни людей с лобно-височной деменцией составляет от 6,6 до 9 лет от начала заболевания. Однако из-за задержки в постановке диагноза, когда этим людям ставят диагноз, им остается жить только около 3 или 4 лет, поэтому необходимо ускорить диагностику деменции этого типа (Knopman & Робертс, 2011).

Что такое деменция?

Термин относится не к конкретному заболеванию, а к комплексу определенных симптомов (синдром), которые могут иметь различные причины. Синоним — слабоумие. В это понятие входит около пятидесяти различных заболеваний, например, таких как болезнь Альцгеймера или деменция Пика.

Что такое деменция?

На сегодняшний день в мире насчитывается более 35 млн человек с когнитивными нарушениями (снижением памяти, работоспособности по сравнению с исходным уровнем). В основном это пожилые люди. Более 20% людей старше 55 лет имеют такую патологию. После 65 лет риск слабоумия повышается в 2 раза каждые пять лет. Поэтому его еще иногда называют старческая (сенильная) деменция.

Общим для всех форм деменции является постоянное или прогрессирующее нарушение памяти, анализа информации, ориентации во времени и пространстве и других психических функций. Часто им сопутствуют другие симптомы: нарушение межличностного поведения, галлюцинации, агрессивность и др.

Что такое деменция?

Существуют различные классификации патологии в зависимости от первопричины заболевания и локализации патологического процесса.

Первичные и вторичные формы

Что такое деменция?

Понятие «первичная деменция» включает все варианты нарушения когнитивных функций, которые являются отдельными нозологическими единицами. В основе их патогенеза лежит прогрессирующая гибель нейроцитов. Болезнь Альцгеймера диагностируется чаще других патологий. После нее идет сосудистая деменция. Другие типы первичного поражения: лобно-височная лобарная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.

Вторичные формы слабоумия встречаются значительно реже. Их причина — различные факторы, повреждающие головной мозг:

Что такое деменция?
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголизм;
  • дисбаланс гормонов щитовидной железы;
  • недостаток витаминов (В12, фолиевая кислота);
  • опухоли нервной системы;
  • сердечно-сосудистые патологии;
  • нейроинфекции, СПИД;
  • черепно-мозговые травмы (чмт).

Могут диагностироваться и смешанные формы патологии. Так, иногда наблюдают сочетание болезни Альцгеймера и сосудистого варианта деменции.

Что такое деменция?

Корковые и подкорковые формы

Другая классификация основана на том, где локализуются патологические изменения. Корковый вариант слабоумия связан с изменениями в сером веществе мозга. Сюда относится болезнь Альцгеймера и лобно-височная лобарная дегенерация.

Что такое деменция?

Подкорковая деменция характеризуется изменениями в более глубоких отделах (белом веществе). В эту группу входят мультиинфарктная энцефалопатия, прогрессирующий надъядерный паралич и др.

Существует множество смешанных и переходных вариантов болезни. Например, при деменции с тельцами Леви изменения находят как в коре, так и в подкорковых отделах (корково-подкорковый вариант).

Что такое деменция?

Отдельно выделяют мультифокальную деменцию — болезнь Крейтцфельда-Якоба. В этом случае участки нейродегенерации находят в белом, сером веществе, спинном мозге.

Читайте также:  «Опять болит голова» — причины длительных головных болей у ребенка

Причины

Факторы, которые могут спровоцировать синдром лобной доли у взрослых:

  • новообразования различного происхождения: эпендимома, менингиома, глиома, невринома, астроцитома;
  • ЧМТ разной тяжести: переломы черепа, сотрясение, ушиб или сдавление мозга, ДАП (диффузное аксональное повреждение белого вещества), внутричерепное кровоизлияние;
  • патологии сосудов: атеросклероз, гипертония, шейный остеохондроз, инсульт, аномалии сосудов (артериовенозные мальформации);
  • синдром Туретта — генетическое расстройство ЦНС;
  • сенильная деменция альцгеймеровского типа;
  • лобно-височные деменции — нейродегенеративное поражение лобно-височных частей;
  • кортикобазальная дегенерация (КБД) — нарушения лобно-теменной оболочки, чёрного вещества четверохолмия среднего мозга, нижних возвышений продолговатого мозга, стриатума, мозжечковых зубчатых ядер, вентролатерального преоптического ядра;
  • старческое слабоумие как следствие возрастной (после 55) деструкции и атрофии коры головного мозга.

Лобный синдром у детей чаще всего развивается на фоне несформированности этого участка головного мозга вследствие:

  • повышенного внутричерепного давления;
  • родовых травм, особенно самих лобных долей головного мозга и шейных отделов спинного;
  • применения общего наркоза;
  • эмоционального стресса;
  • сотрясения мозга.

В данном случае ребёнку ставится диагноз «синдром несформированности лобных отделов мозга».

Причины деменции

Основные причины деменции заключаются в наличии у больных болезни Альцгеймера, которая определяется, соответственно, как деменция альцгеймеровского типа, а также при актуальных сосудистых поражениях, которым подвергается мозг – определяется заболевание в этом случае как сосудистая деменция. Реже в качестве причин деменции выступают какие-либо новообразования, развивающиеся непосредственно в головном мозге, также сюда относятся черепно-мозговые травмы (непрогрессирующая деменция), заболевания нервной системы и пр.

Этиологическая значимость в рассмотрении причин, ведущих к деменции, отведена артериальной гипертензии, нарушениям системного кровообращения, поражениям магистральных сосудов на фоне атеросклероза, аритмиям, наследственным ангиопатиям, повторным нарушениям, актуальным для мозгового кровообращения (сосудистая деменция).

В качестве этиопатогенетических вариантов, приводящих к развитию сосудистой деменции, выделяют микроангиопатический ее вариант, макроангиопатический вариант и вариант смешанный. Этому сопутствуют мультиинфарктные изменения, происходящие в веществе мозга и многочисленные лакунарные поражения. При макроангиопатическом варианте развития деменции выделяют такие патологии как тромбоз, атеросклероз и эмболию, на фоне которых в крупной артерии мозга развивается окклюзия (процесс, при котором происходит сужение просвета и закупорка сосуда). В результате подобного течения развивается инсульт с симптоматикой, соответствующей бассейну, подвергшемуся поражению. В результате этого впоследствии происходит развитие сосудистой деменции.

Что касается следующего, микроангиопатического варианта развития, то здесь в качестве факторов риска рассматриваются ангиопатии и гипертоническая болезнь. Особенности поражения при этих патологиях приводят в одном случае к демиелинизации белого субкортикального вещества при одновременном развитии лейкоэнцефалопатии, в другом случае они провоцируют развитие лакунарного поражения, на фоне которого развивается болезнь Бинсвангера, а из-за которой, в свою очередь, развивается деменция.

Порядка в 20% случаев деменция развивается на фоне алкоголизма, появления опухолевых образований и указанных ранее черепно-мозговых травмах. 1% заболеваемости приходится на деменцию на фоне болезни Паркинсона, инфекционных заболеваний, дегенеративных заболеваний ЦНС, инфекционных и метаболических патологий и пр. Так, значительный риск определен для развития деменции на фоне актуального сахарного диабета, ВИЧ, инфекционных заболеваний головного мозга (менингит, сифилис), нарушений функции щитовидной железы, заболеваний внутренних органов (почечная или печеночная недостаточность).

Деменция у пожилых людей по характеру процесса является необратимой, причем даже в том случае, если будут устранены возможные факторы, ее спровоцировавшие (например, прием лекарств и их отмена).

Этиология, патогенез и патоморфология

Наследственная (генетическая) причина заболевания выявляется примерно у половины пациентов; описаны семьи с множественными случаями заболевания и аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае заболевание развивается вследствие дефекта гена, кодирующего тау-протеин – белок, являющийся основой клеточного скелета нейронов. Генетический дефект локализуется на 17 хромосоме (в случае аутосомно-доминантного наследования), или на 3 хромосоме (чаще в спорадических случаях). В ряде случаев, особенно часто – при спорадической форме заболевания и сочетания ЛВД с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) отмечается дефект гена, кодирующего фермент супеоксиддисмутазу и располагающегося на 21 либо на 9 хромосоме.

Первое описание ЛВД было сделано профессором , который наблюдал в психиатрической клинике Праги нескольких пациенток со сходной клинической картиной. Ведущим симптомом у всех пациентов было нарушение речи в виде ее замедления и обеднения, которое сочеталось со специфическими изменениями поведения – вялостью, безынициативностью, неспособностью и нежеланием решать жизненные и бытовые проблемы, с исходом в деменцию и последующим быстрым прогрессированием клинической симптоматики. Проведенное вскрытие показало грубую атрофию коры лобных отделов больших полушарий головного мозга. При выполнении микроскопического исследования была выявлена массивная гибель нейронов коры лобных долей, а также специфические аргирофильные включения внутри- и вне- нейронов, которые впоследствии были названы тельцами Пика (ТП). Быстро прогрессирующая лобная деменция получила название болезни Пика; до 80х годов прошлого века считалось, что все случаи лобной деменции развиваются именно в рамках этого заболевания.

Проведенные позднее морфологические и нейрохимические исследования показали, что болезнь Пика ˗ скорее исключение, нежели чем самая частая причина лобной деменции. Типичная для болезни Пика морфологическая картина отмечается лишь у 25% пациентов с лобной деменцией. В остальных случаях морфологическая картина представлена спонгиоформной дегенерацией нейронов коры лобных и височных отделов головного мозга в сочетании с глиозом и накоплением измененного тау-белка и убиквитина внутри- и вне- нейронов. Именно такая морфология заставила исследователей считать лобно-височные дегенерации особым морфологическим классом нейродегенераций – таупатиями (в противоположность синуклеинопатиям при ДТЛ и отложению амилоидного белка при БА) (рисунок 8.1.).

Читайте также:  Мигрень с аурой: симптомы, лечение обезглавленной мигрени

Рисунок 8.1. Морфологическая картина при лобно-височной дегенерации – спонгиоформная дегенерация и включения, содержащие тау-протеин (а) и дегенерация с тельцами Пика (б).

а

б

Дальнейшие исследования показали, что ряд других заболеваний, таких как первичная прогрессирующая афазия, семантическая деменция, кортико-базальная дегенерация также имеют сходную морфологическую картину и могут быть отнесены к классу таупатий. Более того, наблюдение за пациентами в течение длительного времени показало, что со временем в некоторых случаях возможна трансформация одного заболевания в другое – так, пациент может длительное время иметь изолированный дефект речи в рамках первичной прогрессирующей афазии с последующим спонтанным нарастанием выраженности когнитивных нарушений и развитием классической картины лобно-височной деменции. Подобные клинические наблюдения, а также морфологическая и генетическая общность этих состояний позволила объединить их под термином лобно-височные дегенерации.

В ряде случаев нейродегенеративный процесс затрагивает не только нейроны коры передних отделов головного мозга и подкорковые образования, но и поражает передние рога спинного мозга. В этом случае у пациентов отмечается сочетанная картина ЛВД и БАС.

В соответствии с перечисленными вариантами различают три морфологических типа ЛВД: 1-ый тип или так называемый тип с неспецифическими гистологическими изменениями (собственно таупатия); 2-ой тип, или пиковская дегенерация; 3-ий тип, или комплекс БАС-деменция лобного типа.

Интересно, что у пациентов с комплексом БАС-ЛВД может отмечаться как типичная для ЛВД морфология, так и типичная для БАС морфология как в передних рогах спинного мозга, так и в коре передних отделов больших полушарий головного мозга. Морфологическая и генетическая общность этих двух заболеваний на настоящий момент остается загадкой. Пациент с сочетанием БАС и ЛВД чаще имееттипичные для ЛВД морфологические проявления, реже -типичные для БАС морфологические проявления, при этом клинические проявления заболевания сходны.

Что бывает причиной деменции?

Так как при разных болезнях поражаются разные отделы мозга, в каждом случае проявления деменции на ранних этапах будут отличаться. На поздних стадиях деменции, вне зависимости от заболевания, к ней приведшего, возникают выраженные нарушения памяти и изменения личности. Чаще всего эти процессы необратимы, но их можно замедлить.

Что бывает причиной деменции?

Для каждого заболевания есть свои препараты, поэтому важно не затягивать с походом к врачу, чтобы доктор оценил ранние проявления заболевания и подобрал соответствующее лечение.

Что бывает причиной деменции?

Чаще всего причиной деменции становятся одно из этих заболеваний:

Что бывает причиной деменции?
  • Болезнь Альцгеймера. Она вызывает деменцию у пожилых людей в 60–80 процентах случаев. Первый симптом болезни Альцгеймера — забывчивость. Человек не может вспомнить имена, которые знал, или события, которые случились совсем недавно. Это возникает из-за того, что в нервных клетках гиппокампа и медиальном отделе височной доли головного мозга откладываются амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки. Со временем такие изменения распространяются и на другие отделы головного мозга;
  • Деменция с тельцами Леви. Тельца Леви, круглые белковые образования, по неизвестным причинам появляются в нейронах и нарушают нормальную работу мозга. Преимущественно они образуются в лобных, височных долях и островке головного мозга, а также поясной извилине. В результате у больного возникают зрительные галлюцинации, замедленность, скованность движений, когнитивные нарушения (ухудшение памяти и внимания);
  • Сосудистая деменция. Образование тромбов, холестериновых бляшек, снижение эластичности сосудистой стенки приводит к нарушению притока крови к клеткам головного мозга. Снижение кровотока и, как следствие, недостаточность доставки кислорода и глюкозы нервным клеткам может происходить в различных отделах головного мозга, отсюда и разнообразие симптомов сосудистой деменции: от эмоциональных нарушений до шаткости при ходьбе, от слабости конечностей до нарушений мочеиспускания.
Что бывает причиной деменции?

Среди других, менее распространённых, заболеваний, проявляющихся деменцией:

Что бывает причиной деменции?
  • Лобно-височная деменция. Она возникает из-за гибели нейронов в лобных долях и передних отделах височных долей головного мозга. Это происходит по неизвестным причинам, однако установлено, что гибнут клетки, в которых появляются «лишние» белки. Доказано, что предрасположенность к развитию лобно-височной деменции может передаваться по наследству. Такая деменция проявляется изменениями личности, поведения и речи. Например, человек начинает приносить домой хлам, заводить бесчисленное количество кошек, вызывающе вести себя на улице, плоско шутить;
  • Болезнь Паркинсона. Когнитивные нарушения (вплоть до деменции) относятся к так называемым немоторным проявлениям болезни Паркинсона. В этом случае в первую очередь ухудшается не память, а способность принимать решения, концентрироваться, определять последовательность действий и т. д. Причина этого — в снижении уровня дофамина в черной субстанции и других отделах головного мозга;
  • Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского). Основные симптомы этого заболевания — шаткость при ходьбе (атаксия) и нарушение функций глазодвигательных нервов. Однако у человека с таким заболеванием часто бывает и ухудшение памяти. Это связано с накоплением белка тау в нейронах как раз в тех отделах мозга, которые отвечают за когнитивные функции;
  • Болезнь Гентингтона. Это наследственное заболевание проявляется непроизвольными быстрыми, беспорядочными движениями различных частей тела и деменцией (ухудшением памяти и изменением личности). Болезнь Гентингтона встречается довольно редко (в среднем в Европе это 6 случаев на 100 тысяч человек);
  • Болезнь Крейтцфельдта — Якоба относится к группе прионных заболеваний. Прионы — это белки, поражающие клетки головного мозга и способные к самовоспроизведению, вызывая в частности быстро прогрессирующую деменцию. Так как инкубационный период может длиться годами, источник в подавляющем большинстве случаев установить невозможно. Но точно известно, что прионные болезни не передаются воздушно-капельным или половым путём.
Что бывает причиной деменции?

Читайте также:  Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Профилактика

Существует ли профилактика слабоумия? Несмотря на большой прогресс в нейробиологии за последние десятилетия и лучшее понимание дегенеративных изменений в мозге, причины деменции не совсем ясны. Вполне вероятно, что предрасположенность к заболеванию в значительной степени генетическая. Но в возможностях профилактики мы не совсем беспомощны. Несомненно, существенное влияние оказывает окружающая среда, питание, образ жизни. Некоторые исследования показывают, что факторы риска развития болезни Альцгеймера такие же, как и при атеросклерозе, инсульте. В основном это высокое кровяное давление, диабет и повышенный уровень холестерина в крови.

Поэтому защититься от деменции можно с помощью здорового образа жизни – регулярных умственных и физических нагрузок, рационального питания без лишних жиров и мяса, с большим количеством овощей, витаминов, клетчатки. Курение табака определенно не является профилактической мерой, хотя никотин кратковременно стимулирует клетки мозга.

Профилактика

В дополнение к активности необходим достаток отдыха. Важно регулярно лечить гипертонию, диабет, снижать высокий уровень холестерина. Это поможет уменьшить риск слабоумия, но, к сожалению, не исключить его.

Причины заболевания

Деменция развивается вследствие сосудистых изменений в головном мозге. Наиболее вероятные причины развития болезни:

  • перенесенный инсульт;
  • образование тромбов;
  • атеросклероз;
  • ишемическая болезнь мозга;
  • пороки сердца;
  • инфекционные заболевания, васкулярный нейросифилис.

Инсульт – это наиболее вероятная причина развития заболевания у людей старшего возраста (после 60 лет). Инсульт случается в результате образования тромбов, которые перекрывают сосуды, либо же вследствие атеросклероза. Деменция в этом случае появляется из-за кислородного голодания и недостатка питания клеток, которые становятся причиной отмирания некоторых групп клеток.

Ишемия мозга провоцирует понижение тонуса мелких сосудов, в результате чего просвет между ними значительно сужается, что вызывает развитие сосудистой деменции. Ишемия часто наблюдается как осложнение при декомпенсированном сахарном диабете в старшем возрасте.

Причины заболевания

Группу риска также составляют люди в возрасте после 65 лет, в рационе которых не хватает фолиевой кислоты. В этом случае вероятность развития деменции значительно увеличивается.

Из-за пороков сердца и болезней сердечно-сосудистой системы происходит нарушение кровоснабжения некоторых участков мозга. Это становится причиной кислородного голодания, в результате которого происходит нарушение нейронной связи и отмирание нейронной ткани головного мозга.

Таким образом, говоря о деменции сосудистого характера в старшем возрасте, следует брать во внимание целую группу факторов – атеросклероз, перенесенный инсульт, хронические заболевания и пороки сердца. Совокупность этих патологических состояний и процессов в организме провоцирует развитие слабоумия.

У молодых людей деменция сосудистого типа может стать следствием проникновения инфекции в головной мозг. Часто заболевание встречается у больных нейросифилисом.

Психологическая помощь

Психологическая помощь нужна как слабоумным детям, так и родственникам, которые за ними ухаживают и постоянно находятся рядом.

Виды психологической помощи при слабоумии:

Помощь слабоумным детям и подросткам

Помощь родственникам слабоумных детей и подростков

  • постоянное подбадривание, внушение надежды, похвала, сопереживание;
  • обучение, побуждение, разъяснения и советы;
  • решение повседневных проблем
  • чередование режимов ухода за больными и отдыха;
  • регулярная смена обстановки;
  • абстрагирование от проблем больного ребенка и переключение внимания на позитивные вещи

Важно относиться к слабоумному ребенку как к человеку, а не как к проблеме, подкреплять его способность справляться с превратностями судьбы и житейскими трудностями, подчеркивать положительные качества и достижения, поддерживать чувство уверенности в себе, своевременно предотвращать рецидив заболевания.

О воспитании детей с умственной отсталостью в этом ролике:

Как диагностируют деменцию у пожилых людей

Как уже было сказано, клиническая картина при деменции не всегда одинакова. Чтобы вовремя диагностировать у пожилого человека это заболевание, врачи используют систему критериев, разработанную специалистами Всемирной организации здравоохранения.

Основными признаками развития деменции считаются нарушения:

  • памяти;
  • интеллекта;
  • навыков планирования;
  • визуального и слухового восприятия;
  • работы речевого аппарата;
  • способности действовать определенным образом для достижения тех или иных целей, включая потеряю бытовых навыков;
  • адаптации к условиям жизни в обществе.

При этом сознание больного в большинстве случаев продолжает функционировать. Среди диагностических методов при подозрении на деменцию используют исследование спинномозговой жидкости, МРТ и позитронно-эмиссионную томографию.