Агенезия мозолистого тела: причины и признаки болезни

Мозолистое тело представляет собой плотную группу нервных волокон, которая делит кору больших полушарий на правое и левое. Оно соединяет правую и левую половины, тем самым обеспечивая связь между полушариями. Данная структура передает моторную (двигательную), сенсорную и познавательную информацию между полушариями головного мозга.

История изучения

Мозолистое тело долгое время оставалось загадкой анатомии человека. Ученые никак не могли определить, какую именно функцию несет этот участок головного мозга. Кстати, в 1981 году ученый, открывший мозолистое тело, получил за это Нобелевскую премию. Звали его Роджер Сперри.

Первые операции на мозолистом теле преследовали своей целью лечение эпилепсии. Так, нарушая связь между полушариями, многих пациентов врачи действительно излечивали от эпилептических припадков. Но со временем ученые обратили внимание на возникновение у таких больных специфических побочных эффектов – изменялись поведенческие реакции, способности. Так, в результате экспериментов было установлено, что после операции, затронувшей мозолистое тело, человек мог писать исключительно правой рукой, а рисовать только левой. Так мозолистое тело, функции которого были все еще неизвестны ученым, перестали рассекать в хирургии для лечения эпилепсии.

Спустя несколько лет ученые обнаружили связь между очагом мозолистого тела и развитием рассеянного склероза.

Опухоль мозолистого тела головного мозга

Как показывают данные исследований, максимальное количество злокачественных образований преследуют человека до 60-летненго возраста, причем среди новообразований в головном мозге преобладают глиомы. Они возникают как результат быстрого деления незрелых глиальных клеток.

Глиома, хотя и развивается сравнительно медленно, может достигать в диаметре 10 сантиметров, при этом она часто становится злокачественной, но без появления метастаз, за редким исключением.

Среди новообразований полушарий мозга опухоль мозолистого тела головного мозга составляет примерно в 5% случаев, между тем злокачественные образования данного типа – это от 4 до 17% случаев.

Особенности заболевания и симптоматика

Учитывая тот факт, что новообразования данного типа имеют глубокое расположение, при этом задействуются магистральные сосуды и поражается срединная часть головы, последствия опухоли мозолистого тела головного мозга могут быть самыми непредсказуемыми.

Опасность также заключается в том, что образования часто имеют очень большие размеры, к тому же захватывают они порой оба полушария.

Поэтому даже на фоне высокого профессионализма нейрохирургов и развитых медицинских технологий, прогноз жизни при опухоли мозолистого тела не самый лучший – смертность во время и после операции составляет порядка 5-8 процентов случаев.

Чтобы улучшить положительный прогноз лечения опухоли мозолистого тела головного мозга надо не только уповать на профессионализм нейрохирургов, но и научиться слушать свое тело.

Читайте также:  Лечение при воспалении языкоглоточного нерва

Помочь начать своевременное лечение можете вы сами, если ознакомитесь с основными симптомами заболевания.

Опухоль мозолистого тела головного мозга

К слову, если вы своевременно обнаружите изменения в своем состоянии, можете помочь специалистам диагностировать другие, в том числе онкологические, заболевания.

Первоначальные признаки глиомы – это сильные боли в голове, не поддающиеся локализации при помощи обезболивающих средств. Также стоит задуматься, если вас беспокоит тошнота и рвота, ухудшается острота зрения и становится менее связанной речь.

В особо сложных случаях может возникнуть потеря памяти и даже полная слепота, а что касается специфических симптомов при опухоли мозолистого тела головного мозга, то очень часто ухудшается согласованность движений, человек не может делать элементарные вещи – умываться и расчесываться, к примеру.

Это приводит к непоправимым психическим расстройствам, как правило.

Диагностика и лечение

Несмотря на то, что глиомы изучаются и лечатся давно, у специалистов до сих пор нет четкого понимания того, как будет происходить лечение, а его эффективность желательно знать еще на догоспитальном этапе.

Что касается диагностики, то наиболее эффективными методами сегодня являются компьютерная томография и МРТ, которые с большой точностью могут определить локализацию образования и его размер.

Определить степень злокачественности поможет биопсия, возможно, нейрохирург назначит и другие исследования, которые помогут назначить эффективное лечение опухоли мозолистого тела в клинике НИИ Бурденко, недавно переименованном в научно-практический центр нейрохирургии.

Несмотря на отсутствие единого мнения относительно вариантов лечения патологии, используется стандартная процедура, включающая в себя хирургическое удаление новообразования и курс лазерной терапии, в случае со злокачественными опухолями определенный эффект дает химиотерапия, проводится активно также противоопухолевая иммунотерапия. В этом случае важно, как пройдет послеоперационный период, поэтому некоторое время после операции придется побыть под наблюдением специалистов.

Агенезия мозолистого тела как многофакторное генетическое заболевание

Мозолистое тело – это важная анатомическая структура, соединяющая полушария головного мозга. Оно представлено плотным сплетением, которое состоит из двухсот пятидесяти миллионов нервных клеток.

В норме появление первых нейронов, обеспечивающих связь между большими полушариями, происходит уже на 11-12 неделе внутриутробного развития.

Крайне редко (приблизительно в 1 случае на 2000 новорожденных) диагностируют анатомическое отсутствие связи между полушариями. Такое состояние получило название агенезия мозолистого тела.

Столкнувшись с диагнозом «агенезия мозолистого тела», каждый родитель задается вопросом: «Что это такое?». Заболевание имеет связь с наследственным фактором. Оно может возникать изолированно или сочетаться с множеством других пороков развития. Даже если патология не была выявлена в ходе УЗИ-обследования плода, она, как правило, диагностируется в первые два года жизни ребёнка.

Функции мозолистого тела

Прежде чем приступить к описанию симптомов заболевания, давайте остановимся на том, какие функции выполняет мозолистое тело в организме. Два полушария головного мозга могут трудиться изолированно, выполняя каждый свои задачи.

Считается, что правая половина мозга отвечает за аналитическое мышление и способность к точным наукам, а левое – за творческое мышление и фантазию.

Читайте также:  Боль в левом запястье руки: основные причины и методы лечения

Мозолистое тело при этом обеспечивает координацию и содружественную работу всей нервной системы:

  • позволяет правильно обрабатывать и воспринимать информацию, поступающую с органов чувств (зрительного, слухового анализатора);
  • обеспечивает общность мыслительных процессов.

Во второй половине ХХ века учеными был проведен ряд экспериментов, в ходе которых нескольким испытуемым было перерезано мозолистое тело.

Результаты были удивительными: пациенты стали мыслить и действовать абсолютно разрозненно и нелогично. К примеру, мужчина правой рукой обнимал свою супругу, а левой отталкивал.

Таким образом, мозолистое тело координирует действие двух изолированных, но при этом совершенно сознательных областей головного мозга.

Как проявляется заболевание

Агенезия мозолистого тела как многофакторное генетическое заболевание

Так как агенезия мозолистого тела нередко сочетается с другими врожденными пороками нервной системы, клиническая картина заболевания выглядит у каждого ребенка по-разному. Наиболее распространенными симптомами патологии являются:

  • наличие кист большого и среднего размера в полушария головного мозга;
  • атрофия зрительного (II пара) и слухового (VIII пара) нервов — тяжелый порок развития, при котором ребенок не может ни видеть, ни слышать;
  • шизенцефалия – грубое нарушение формирования тканей головного мозга, при котором в коре полушарий имеется глубокая расщелина, продолжающаяся от желудочков до субарахноидального пространства. Чаще всего плод с таким дефектом развития рождается мертвым;
  • новообразования в области несформировавшегося мозолистого тела;
  • расщепление позвоночного столба;
  • микроэнцефалия – значительное уменьшение размеров головы и головного мозга;
  • отставание в умственном и психомоторном развитии;
  • эпилептические припадки;
  • сочетанные врожденные пороки ЖКТ, опухоли;
  • характерный лицевой дисморфизм (изменения в строении костей лицевого черепа);
  • раннее половое развитие.

Диагностика и лечение

Чаще всего агенезия мозолистого тела диагностируется во время УЗИ-скрининга и обследования плода. Врач определяет полное или частичное отсутствие плотного участка нервной ткани, соединяющего большие полушария головного мозга.

После рождения ребенка для подтверждения диагноза и исключения другой врожденной патологии проводятся дополнительные методы исследования: НСГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лечением ребенка с агенезией мозолистого тела занимается невролог.

Возможно, потребуется консультация генетика, нейрохирурга.

Терапия состояния в настоящее время не разработана. Лечение сводится к устранению таких опасных симптомов, как судороги, гидроцефалия, нервное возбуждение. Как правило, коррекции неврологических нарушений добиться очень сложно, используются сильнодействующие препараты в максимальной дозировке:

  • противосудорожные (бензодиазепины, Фенобарбитал);
  • глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • нейролептики для коррекции поведенческих расстройств;
  • ноотропы (Ноотропил, Пирацетам) для улучшения питания тканей головного мозга.

Прогноз

В редких случаях, когда порок развился изолированно, прогноз благоприятный. Если у ребенка диагностирована только агенезия мозолистого тела, последствия для здоровья минимальны.

Дети растут и развиваются как обычно, возможны незначительные неврологические проблемы и некоторые особенности в мышлении. При сочетанных врожденных пороках редко приходится говорить о хорошем прогнозе.

Последствия заболевания и тактика действий врачей напрямую зависят от степени поражения нервной системы.

Скелетные и другие аномалии

  • Это в основном, аномалии, которые выражаются как полупозвонки и отсутствующие ребра.
  • В медицинской практике известны случаи челюстных и лицевых аномалий. Из которых больше других были отмечены нарушения в форме выступающих резцов, сокращенного угла носовой перегородки.
  • Также имели место такие аномалии, как вздернуты кончик носа и др. Следует также отметить, что почти у четверти больных выявлены различные поражения кожи, а у чуть более семи процентов различные патологии конечностей.
  • Отмечались и патологии желудочно-кишечного тракта, частые случаи онкологических новообразований.
Читайте также:  Менингит симптомы и лечение у детей и взрослых

Эффективного терапевтического лечения синдрома до настоящего времени не создано, хотя разработки ведутся постоянно, поэтому в основном используется симптоматическое лечение, которое в основном направлено на устранение инфантильных спазмов.

Хотя подобная методика очень сложна, но малоэффективна. Используются для применения лекарственные средства в максимальных дозах. Достаточно сказать, что начальный курс лечения применяется сабрид, которого назначают в сутки до 100 мг на 1 кг веса пациента. Кортикостероидные гормоны применяются в качестве альтернативы.

Как проявляется заболевание

Так как агенезия мозолистого тела нередко сочетается с другими врожденными пороками нервной системы, клиническая картина заболевания выглядит у каждого ребенка по-разному. Наиболее распространенными симптомами патологии являются:

  • наличие кист большого и среднего размера в полушария головного мозга;
  • атрофия зрительного (II пара) и слухового (VIII пара) нервов — тяжелый порок развития, при котором ребенок не может ни видеть, ни слышать;
  • шизенцефалия – грубое нарушение формирования тканей головного мозга, при котором в коре полушарий имеется глубокая расщелина, продолжающаяся от желудочков до субарахноидального пространства. Чаще всего плод с таким дефектом развития рождается мертвым;
  • новообразования в области несформировавшегося мозолистого тела;
  • расщепление позвоночного столба;
  • микроэнцефалия – значительное уменьшение размеров головы и головного мозга;
  • отставание в умственном и психомоторном развитии;
  • эпилептические припадки;
  • сочетанные врожденные пороки ЖКТ, опухоли;
  • характерный лицевой дисморфизм (изменения в строении костей лицевого черепа);
  • раннее половое развитие.

Анатомия и функции

Мозолистое тело покрыто сверху небольшим слоем мозгового серого вещества, что объясняет, соответственно, серый покров на нем. При визуальном рассмотрении можно различить 3 основных отдела:

  • ствол (или срединный мозговой отдел);
  • колено (отдел головного мозга, располагающийся в передней части);
  • клюв или валик мозолистого тела (задний отдел).

Яркость большой комиссуре (при рассмотрении на снимках или в разрезе) обеспечивают волокна, которые располагаются радиально и находятся в каждом из полушарий.

Средний отдел при рассмотрении выглядит как выпуклость, которая является одновременно самой длинной частью всего головного мозга. Задний отдел – визуально просматривается, как утолщение относительно других отделов и зон, которое свободно располагается над соседними участками головного мозга. Серое вещество представлено полосками и находится сверху.

Функции, которые обеспечивает мозолистое тело:

  • передача важной для функционирования организма информации (импульсами) из одного полушария в другое;
  • формирование основных характеристик, определяющих личность и ее особенности;
  • основные (базовые, определяющие) навыки и возможность их применения в течение жизни человеком;
  • работа по формированию эмоционально – личностной сферы.