Болезнь Тея — Сакса: причины, симптомы, диагностика и лечение

Телец — основательный, музыкальный, практичный

Совместимость Тельца с другими знаками

Телец сложно адаптируется к новым условиям, в привязанностях постоянен, при этом романтичен и влюбчив. Долго будет искать подходящую пару. Если партнер способен удовлетворить чувственные желания Тельца, но при этом не станет менять его жизненный уклад и гарантирует стабильность, то брак сложится удачно. Но нужно учитывать, что Телец — ревнивец и собственник, не прощает измен. Иногда очень трудно бороться с его упрямством. Но в ответ он покажет всю силу страсти и глубину любви.

Трудно строить отношения двум представителям этого знака, так как Тельцы слишком упрямы. В отношении других знаков большое значение имеет, кто родился под знаком Тельца — мужчина или женщина.

Симптомы

Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:

  • снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
  • зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
  • бредовые идеи;
  • затяжные депрессии;
  • трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
  • периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
  • сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
  • вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.
Читайте также:  Болезнь Пика: причины, клиническая картина, диагностика, лечение

Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.

Важно. На выраженность проявлений деменции влияют сопутствующие соматические патологии, травмы, прием лекарственных препаратов, стрессы, инфекционные поражения, проблемы с обменом веществ.

Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:

  • повышением мышечного тонуса;
  • неустойчивостью;
  • дрожанием конечностей;
  • скованностью в крупных суставах;
  • обеднением мимики лица.

Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.

Причины амавротической идиотии

Эта патология связана с дефектом генетического кода. Причины болезни Тея-Сакса кроются в пониженной выработке одного из звена ферментативного каскада — гексозаминидазы А. Он участвует в синтезе, преобразовании веществ, необходимых для полноценного выполнения всех функций клетками мозга. Вследствие его недостачи нарушаются вышеперечисленные процессы, наблюдается накопление липидов и ганглиозидов в нервных клетках, в результате чего согласованная работа структур ЦНС не представляется возможной. Тип наследования болезни Тея-Сакса — аутосомно-рецесивный. Для развития патологических изменений обязательно наличие двух дефектов гена в 15 паре хромосом.

Лечение

Терапия деменции с тельцами Леви в основном носит поддерживающий характер, поскольку полностью избавиться от подобного недуга невозможно.

Основное лечение направлено на прием следующих лекарственных средств:

  • ингибиторы холинэстеразы;
  • антидепрессанты;
  • транквилизаторы;
  • лекарства, направленные на устранение клинических признаков.

Наиболее эффективными являются препараты:

  • «Ривастигмин»;
  • «Баклофен»;
  • «Рисперидон»;
  • «Кветиапин»;
  • «Зотепин»;
  • «Одансетрон»;
  • «Ремоксипридин»;
  • «Леводопа».

Физиотерапия также улучшает состояние больных. В таких ситуациях показано лечение при помощи электросудорожной терапии.

Читайте также:  Первые признаки, симптомы инсульта и правила оказания первой помощи

Подобная методика дает возможность:

  • избавиться от депрессии;
  • снизить выраженность двигательных нарушений;
  • свести к минимуму неблагоприятное влияние на когнитивные функции.

Размещение электродов, параметры электростимуляции и частота процедур подбираются в индивидуальном порядке для каждого больного.

Типы деменции

Ученые выделяют около 10 типов деменций. Классификация основана на причинах возникновения слабоумия.

Виды Описание
Сенильная деменция ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ Локализация: кора и подкорка
Сосудистая НАРУШЕНИЕ ПРОХОДИМОСТИ СОСУДОВ, ВОСПАЛЕНИЕ Локализация: бессистемная деструкция
Слабоумие при болезни Паркинсона ОБРАЗОВАНИЕ ПРОТЕИНОВЫХ «БЛЯШЕК» Место: гибель нейронов подкорковых образований
Рассеянный склероз РАЗРУШАЕТСЯ МИЕЛИНОВАЯ ОБОЛОЧКА Локально: диффузная миелинизация
Шизофреническая деменция НА ФОНЕ ПСИХИЧЕСКОГО РАССТРОЙСТВА Без локализации
Токсическая энцефалопатия ДЕГЕНЕРАЦИЯ НА ФОНЕ ДЕЙСТВИЯ ТОКСИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
Травматическая деменция ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ И ГИБЕЛЬ НЕЙРОНОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ТРАВМАТИЗАЦИИ Клетки поражены диффузно

Сенильная и сосудистая деменции

Сенильная. Заболевание начинается в возрасте 65-70 лет. Как правило, признаки недуга схожи с болезнью Альцгеймера. Нарастание симптомов идет медленно. Лекарственная терапия способна ненадолго сдерживать первые проявления слабоумия. Кроме прочего, деменции часто сопутствуют тяжелые соматические болезни (гипертония, диабет, болезни легких или онкология).

Сосудистая. Есть острая и хроническая форма. Первый вид связан с сосудистой катастрофой (инсультом, инфарктом, разрывом аневризмы головного мозга). Эта деменция занимает второе место среди причин слабоумия. Прежде всего страдают мужчины. Сосудистые факторы риска: курение, высокий уровень холестерина, высокое давление, сахарный диабет. К психиатрии присоединяются признаки неврологических болезней (снижение рефлексов, нарушение походки, афазия).

Слабоумие при болезни Паркинсона и рассеянном склерозе

Паркинсон. Деменция характерна для поздних стадий заболевания. От первых симптомов проходит 10-15 лет. К типичной медлительности и апатии присоединяется полное безразличие и забывчивость. Редко проявляется галлюцинациями и бредом

Чаще снижается память, внимание, ориентация во времени и пространстве

Типы деменции

Характерна исполнительная дисфункция (пациент не может выполнить простые поручения). Деменция утяжеляет болезнь Паркинсона: при ней чаще случаются падения, прогрессирует нарушение походки.

Читайте также:  Люмбоишиалгия - причины, симптомы и лечение

Выявляется уже на ранних стадиях болезни. Пациенты склонны к медлительности. Например, на простые задания затрачивают вдвое больше времени. В разгаре недуга больные быстро истощаются. Даже в начале заболевания снижена краткосрочная память. Тяжелые расстройства развиваются при вторично прогрессирующей форме.

Шизофреническая и токсическая деменции

Шизофрения. Характерно транзиторное слабоумие. Иначе говоря, пациент с глубокой деменцией может в ремиссию показать сохранный интеллект и память. Преобладают симптомы расстройства восприятия. Например, больной не считает мир реальным. Или не воспринимает себя как личность. Нарушается мышление. Мысли не выстроены. Больной говорит грамматически верные, но бессмысленные предложения. Никогда не бывает расстройств памяти.

Токсическая деменция. Возникает при употреблении этилового спирта, наркотических или отравляющих средств. Алкогольная форма чаще встречается у мужчин 45-50 лет. Между тем наркотическое слабоумие характерно для молодых людей и подростков. Изменяется мышление, речь, память. Характерны вспышки агрессии, асоциальное поведение. На ранних стадиях пациенты проявляют инфантильность. Патология приводит к тяжелой психической инвалидности.

Травматическая, идиопатическая и эпилептическая формы

Травматическая. Возникает у профессиональных спортсменов и солдат. Прежде всего характерны частые смены настроения. Например, появляется агрессия и мысли о самоубийстве. Пациент испытывает сложности с планированием и организацией. Могут возникать симптомы паркинсонизма. Первые признаки болезни появляются в молодом возрасте. Тем не менее деменция появляется уже после 50.

Идиопатическая. Носит название синдром Фара. Характеризуется накоплением кальция в базальных ганглиях. Возраст появления симптомов – 30-50 лет. Нарастает клиника паркинсонизма. Позже присоединяются хорея и дистония. В результате на поздних стадиях появляются деменция, психоз и делирий.

Эпилептическая. Развивается при неблагоприятном течении заболевания (частые приступы, падения). Характер меняется от услужливого до агрессивного. Пациенты зависимы от мнения чужих людей. В результате резко снижается память. Например, больной неспособен запомнить простую информацию. Есть склонность к резонерству (употребления множества бесполезных слов). Как правило, деменция носит легкую или умеренную степень.