Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общие сведения

Астенический бульбарный паралич, при котором поражается рецепторная система, связывающая нервы и мышцы. Болезнь характеризуется частыми рецидивами, а также хроническим прогрессирующим течением. Недуг встречается как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и взрослых. Проблема наблюдается чаще у женщин (в 3 раза) в возрасте от 20 до 45 лет. В более зрелом возрасте соотношение пациентов с таким диагнозом примерно одинаковое. Из общего количества заболевших детская аудитория составляет 1-3%. Симптомы болезни проявляются быстрой утомляемостью и проблемами с четкостью речи при длительном разговоре. Слабость мышц увеличивается при часто повторяющихся движениях. Лечение и прогноз при миастения зависит от стадии, формы и причины болезни, требует срочной помощи. При своевременном и адекватном лечении можно ликвидировать признаки заболевания, а также улучшить качество жизни пациента. К сожалению, прогноз по излечению от миастении неутешительный, на сегодняшний день вылечить болезнь не представляется возможным.

Симптомы миастении

  • Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
    • повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
    • двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
    • опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
    • снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
    • затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
    • нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
    • нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
  • Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
    • ощущение учащенного сердцебиения;
    • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Признаки и симптомы

Слабость затрагивает мышцы проксимальных частей рук и ног (мышцы ближе к туловищу). В отличие от миастении, поражает ноги больше, чем руки. Это приводит к трудностям подъема по лестнице, подъема из сидячего положения. Слабость снимается временно после физической нагрузки.

Высокие температуры ухудшают симптомы. Иногда встречается слабость бульбарных мышц (рта, горла). Слабость глазных мышц встречается редко. Некоторые имеют двойное зрение, опущение век, затрудненное глотание вместе со слабостью ног. Это также отличает LEMS от myasthenia gravis, при котором глазные признаки встречаются гораздо чаще.

На поздних стадиях заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц. Некоторые испытывают проблемы с координацией (атаксия).

Признаки и симптомы

Три четверти людей имеют нарушения вегетативной нервной системы. Ощущается как сухость во рту, запоры, помутнение зрения, нарушение потоотделения, ортостатическую гипотензию (падение артериального давления при стоянии). Некоторые сообщают о металлическом вкусе во рту.

Читайте также:  Как делают снимок головы и как он называется?

При неврологическом обследовании слабость, продемонстрированная при нормальном тестировании силы, менее выражена, чем можно ожидать на основании симптомов. В состоянии покоя рефлексы снижаются; при использовании мышц увеличивается сила рефлекса. Это характерная особенность миастенического синдрома. Световой рефлекс зрачков может быть медленным.

При LEMS, связанным с раком легких, у большинства нет никаких внушающих симптомов рака, таких как кашель, кашель с кровью, непреднамеренная потеря веса.

Методы диагностики

Диагностика патологии проводится различными методами:

  • Прозериновая проба – достаточно информативный метод, дающий врачу возможность получить нужную информацию о болезни. Препарат прозерин вводят под кожу больного, предварительно до введения препарата обязательно нужен осмотр состояния мышц исследуемого. После введения, по истечении 30-40 минут, осмотр повторяется и выясняется его состояние. Действие прозерина основано на блокировке фермента, осуществляющем расщепление ацетилхолина (медиатора) в синапсе. Благодаря этому, объем медиатора расширяется. Этот препарат незаменим при диагностике, тогда как при лечении болезни он малоэффективен, так как обладает непродолжительными действием.
  • Электромиография – фиксирует активность электрической проводимости мышц. При диагностике данным методом также используют препарат прозерин. Электромиографию делают до введения лекарства и через 1 час после попадания лекарства в организм. Исследование данным методом выявляет в чем состоит нарушение: в самой передаче сигналов от мышц к нервам или конкретно поражен нерв или мышца. Если полную картину заболевания не удалось выяснить, дополнительно проводят электронейромиографию.
  • Анализ крови – берется для определения антител. Если анализ показывает их наличие в определенном количестве, то можно говорить о постановке диагноза – миастения.
  • Компьютерная томография – в основном проводится для исследования вилочковой железы, в которой протекает достаточное количество процессов болезни (КТ средостения).

В первую очередь, проводя диагностику, специалист исключает все возможные болезни, схожие с миастенией по симптоматике (например, бульбарный синдром). Также исключаются болезни, вызванные воспалением головного мозга (менингит), опухоли мозговой области (глиома), либо патология нейромышечной ткани. При нарушении кровообращения головного мозга также возможны сходные симптомы с миастенией.

Причины

Так как миастения является врожденным либо с возрастом приобретенным недугом, то причины этого заболевания могут быть разные. Если болезнь врожденная, то это, как правило, опухоль вилочковой железы, которая содержит антитела и требует оперативного вмешательства. Если же болезнь возникла с возрастом (например, в результате стрессовых ситуаций, вирусных заболеваний, либо больших физических нагрузок), то речь уже идет о нарушении иммунной системы. В этом случае необходима консультация специалиста, который назначит эффективное лечение. Среди самых главных причин признаков миастении врачи выделяют следующие:

  • Наследственность (мутация белка на генетическом уровне).
  • Опухоль (доброкачественно образование вилочковой железы).
  • Стрессы (различные виды негативных факторов на психику).
  • Вирусные заболевания (как правило, в тяжелой форме).
  • Иммунная система (значительные нарушения в работе).

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Читайте также:  Всд по смешанному типу с цефалгическим синдромом

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Лечение и прогноз при миастении

Миастения относится к хроническим патологиям аутоиммунной природы, которым свойственно прогрессирование слабости определенных групп поперечнополосатых мышц. В патологический процесс вовлекаются главным образом люди от 20 до 30 лет, однако, патология наблюдается в детском организме и у пожилых людей. Большая часть больных (в среднем 65%) составляют лица женского пола.

Лечебная методика

Целями лечебных мероприятий при слабости мышечных волокон являются:

  • Нормализация (в сторону улучшения) передачи нейронного импульса к мышечным волокнам.
  • Угнетение аутоиммунного процесса.

При достижении первой цели в неврологической практике используются антихолинэстеразные средства:

  • Оксазил;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • прозерин.

Дозировка  приписанного лекарственного средства и график приема подбирается строго в индивидуальном порядке в зависимости от уровня тяжести и формы патологического процесса, а также определенных тонкостей клинического течения патологического процесса.

С целью минимизации риска возникновения побочного действия от названных препаратов рекомендовано дополнительное применение верошпирона, оротата калия и эфедрина.

С целью угнетения аутоиммунного патпроцесса назначаются глюкокортикостероидные препараты – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и прочие. Дозировка названных средств также  как и основных препаратов подбирается индивидуальным порядком.

В случае достижения ожидаемого эффекта ( регресс клинической картины) дозировка гормонсодержащего препарата постепенно снижается до поддерживающей, Следует отметить, что полностью медсредство не отменяется, в противном случае возможен возврат патологического процесса с удвоенной силой.

В случае неэффективности гормональной терапии, либо у пациента выявляется индивидуальная непереносимость такого средства, больному назначается иммуносупрессорный препарат: циклофосфан, азатиоприн и прочие. Подбор дозы иммуносупрессоров проводится исключительно в стационарных условиях и под контролем иммунограммы.

Тяжелое течение миастенического синдрома требует параллельного применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Лечение и прогноз при миастении

У пациентов с наличием онкологического процесса в вилочковой железе (и, соответственно, моложе 60 лет) показан  метод хирургического вмешательства с целью полного или частичного иссечения вилочковой железы (тимэктомия).

После частичного иссечения  вилочковой железы и при наличии повреждения нейромышечной передачи к глазным мышцам (глазная форма), а также лицам пожилого возраста показана рентгенотерапия в соответствии с существующим протоколом лечения.

Лечебный комплекс при миастеническом кризе

Миастенический криз с наличием дыхательной недостаточности относится в группу патологических состояний, при которых прибегают к трахеостомии либо интубированию трахеи. В этом случае пациента переводят на ИВЛ.

Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды в повышенных дозах, продолжительность применения зависит от динамики симптоматического проявления заболевания.

В медикаментозный комплекс также включают парентеральное введение прозерина.

Дополнительными методами выведения пациента из миастенического состояния является плазмаферез, или экстракорпоральное очищение плазмы от токсических аутоантител.

С целью подержания в нормальных показателях водно-электролитный баланс показана инфузионное лечение – капельное введение физраствора, Трисоль, Дисоль и пр. в сочетании с витаминными препаратами.

Питание пациента в кризовый период осуществляется посредством назогастрального зонда.

Параллельно с медикаментозным лечением допускается терапия народными средствами, которая преследует цель ускорения выздоровления и облегчения состояния. В любом случае применение методики народной медицины должно быть согласовано с лечащим врачом. В качестве народных средств можно назвать, чеснок, репчатый лук и овес.

Читайте также:  Можно ли принимать цитрамон при боли в животе

Важное значение имеет диета больного в лечебном процессе и в период ремиссии. Рекомендуется максимально включить в рацион больного сухофрукты, бананы и печеный картофель.

Прогноз и возможные осложнения

Миастения обычно возникает в молодом возрасте, большинство заболевших впервые отмечают у себя симптомы в возрасте около 20 лет. При отсутствии диагностики и лечения заболевание довольно быстро прогрессирует. Смертность от данной патологии низкая, однако качество жизни при этом диагнозе очень существенно снижается. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов. Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Очень важно не допускать развития кризов – миастенического и холинэргического. Они очень похожи по своим симптомам – это резкое и стремительное ухудшение состояния, угрожающая жизни слабость мышц, которые задействованы в процессе дыхания, обильное слюнотечение, нарушения глотания и т. д.

Причиной миастенического криза является недостаточный или неправильный прием антихолинэстеразных препаратов (калимина), а холинэргического криза – избыточный прием этих препаратов. Оба криза очень опасны и справиться с ними самостоятельно нельзя. Требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (при холинэргическом кризе) или прозерина (при миастеническом кризе). Чтобы не допустить развития кризов, необходимо строго придерживаться рекомендаций врача.

Диагностика миастении

В начале врачом-специалистом проводится сбор данных для анамнеза заболевания

Диагностика миастении

Важно выяснить, больны ли родственники пациента диагнозом миастения. Так как мы уже выяснили, что заболевание скорее всего носит генетический характер

Диагностика миастении

Неврологи продолжают изучать данную болезнь и проводят эксперименты с лечением.

Диагностика миастении

После сбора анамнеза заболевания следует провести осмотр. Миастения имеет несколько ярко выраженных клинических симптомов. И можно предположить форму еще до проведения лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика миастении

Далее следует провести такое исследование, как электромиография, она выявляет миастеническую реакцию.

Диагностика миастении

То есть видно, как реагируют мышцы и с какой частотой на заданный раздражитель.

Диагностика миастении

Иммунологические тесты, где будут обнаружены антитела к ацетилхолиновым рецепторам, для этого необходимо провести забор крови у пациента.

Если провести КТ (компьютерную томографию), то можно выявить тимомы. Тимомы – это небольшие опухоли вилочковой железы.

Диагностика миастении
Диагностика миастении

Важным тестом будет прозериновая проба. Вводят пару миллилитров вещества «прозерин». Метод введения – подкожно. Через полчаса-час у пациента устраняются симптомы. Это явный признак миастении.

Диагностика миастении

Дифференцировать миастению будут с опухолями ствола мозга, менингитами, миопатией (предпочтительно глазная ее форма), а также с различными нарушениями кровоснабжения головного мозга.

Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем тщательнее они смогут построить клиническую картину, собрать анамнез, продиагностировать вас и назначить необходимую терапию.

Вредные лекарства

Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:

  • антиконвульсанты;
  • антибиотики (аминогликозиды);
  • В-блокаторы;
  • Карбонат лития;
  • Прокаинамида гидрохлорид;
  • Тригексифенидила гидрохлорид;
  • антималярийные и противоревматические средства;
  • глазные капли;
  • гипогликемические лекарства.

Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:

  • Ампициллин;
  • Имипенем;
  • Эритромицин.

Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.

Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.