Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Нейробластома у детей – это злокачественное новообразование, которое поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего, эта патология диагностируется у детей в раннем возрасте. Основным местом локализации опухоли являются: надпочечники, забрюшинная область, шея или тазовая зона.

Диагностические мероприятия

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. При расположении нейробластомы в структурах головного мозга возможно проведение электроэнцефалографии.

Основной метод для выявлений опухоли — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Симптомы нейробластомы

Первыми признаками развития нейробластомы у детей является бледность кожных покровов, снижение апатита, рвота, беспричинные капризы, запоры. Возможно появление субфебрильной температуры, учащение пульса, повышенная потливость, выпадение волос. По мере развития и увеличения опухоли симптоматика нарастает. Для измерения частоты пульса может понадобиться пульсоксиметр.

При забрюшинной нейробластоме наблюдается увеличение окружности живота, при пальпации прощупывается малоподвижная и бугристая опухоль. Может быть вывернута реберная дуга или видно выбухание в области поясницы со стороны образования опухоли. Нередко можно заметить сосудистую сетку в верхней части живота и грудной клетке. Забрюшинная нейробластома характеризуется очень ранними изменениями в анализе крови, а именно снижением уровня гемоглобина.

Нейробластома в области средостения на начальных порах протекает бессимптомно. С прогрессированием опухоли отмечается ее прорастание в спинномозговой канал, что приводит к параличу верхних и нижних конечностей, а также недержанию мочи и стула.

Часто родители замечают признаки заболевания, которые обусловлены не опухолью, а метастазами. Это связано с тем, что опухоль довольно рано дает метастазы. Симптоматика зависит от места локализации метастазов. При поражении костей черепа можно увидеть на волосистой части головы опухолевые бугорки, а также выпячивание глаз и кровоизлияния. При метастазах в область печени наблюдается ее увеличение и бугристость. Поражение костей характеризуется патологическими переломами.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Методы лечения

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Лучевая терапия

Методы лечения

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Читайте также:  Инсульт ишемический левая сторона парализована

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Виды опухолей

В зависимости от деления клеток и структуры, выделяют разновидности опухолей, подробнее о которых в таблице:

Тип новообразования Характеристика
Ганглионеврома Нейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилось
Ганглионейробластома Образование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластов
Нейробластома Патогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растут

Стадии развития нейробластомы включают показатели, представленные в таблице:

Степени Описание
1 Опухолевый участок ограничивается 1 патогенным очагом, размерами до 5 см, который не дает метастазы
2 Новообразование увеличивается от 50 до 100 мм и не распространяется в другие органы
3 Размер нейробластомы превышает 100 см и метастазирует в лимфатические узлы
4 А Величина злокачественного образования неограниченных размеров, единичное, с распространением в другие органы
В Количество опухолей составляет 2 и более, отдаленные злокачественные клетки не определены

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

К прогностически благоприятным факторам относятся:

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника
  • возраст ребенка до года;
  • обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
  • размеры нейробластомы до 7 см;
  • изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника
  • начиная от третьей стадии;
  • с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
  • при наличии двух и более очагов.

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

Нейробластома надпочечников развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Относится к наиболее распространенным опухолям у детей младшего возраста. До года способна к самостоятельному обратному развитию, переходу из злокачественной в доброкачественную. На ранних стадиях не имеет типичных признаков, что приводит к поздней диагностике.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

А здесь подробнее о гормоне норадреналин.

Клинические проявления определяются зоной метастазирования. Для выявления необходима томография, УЗИ, анализы крови и мочи. Лечение оперативное, при 3-4 стадии сочетается с химиотерапией. Прогноз зависит от возраста ребенка и наличия метастазов.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Читайте также:  Калифорнийский энцефалит

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

Лечение нейробластомы
  • химиотерапия;
  • оперативное лечение;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое удаление;
  • трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

Лечение нейробластомы

TNM расшифровывается:

  • T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
  • N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
  • M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Так у каждой стадии будет свой код

Лечение нейробластомы
  • Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

  • Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

Лечение нейробластомы
  • Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Лечение нейробластомы

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

Симптомы

К симптомам нейробластомы относятся:

Симптомы
  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
  • Нарушение перистальтики кишечника . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
Симптомы
  • Отечность конечностей . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
Читайте также:  Анализ ликвора: расшифровка, норма у детей и взрослых

Симптомы
  • Краснота кожных покровов . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Симптомы

Диагностирование нейробластомы

Диагностику проводят с целью выявления данного заболевания, а так же его степени.

Для этого требуется:

  • Сдать суточный объём мочи;
  • Провести костномозговую пункцию;
  • Сделать репанобиопсию крыла подвздошной области или грудины;
  • Эхографию;
  • Компьютерную томографию;
  • Рентгенографию;
  • Абдоминальную аортографию и веноаваграфию.

Все эти мероприятия назначаются врачом по мере необходимости на него усмотрение.

С помощью этих всех исследований, можно с точностью поставить диагноз заболевания и выявить стадии его развития. После этого врач может назначить соответствующее лечение.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.