Особенности фокальной кортикальной дисплазии

Ни для кого не секрет, что позвоночник считается основой человеческого организма. Влияние множества отрицательных факторов приводит к патологическим нарушениям в нем. Среди таких проблем можно выделить дисплазию.

Обсуждение

Фиброзная дисплазия — это прогрессирующее заболевание, вызванное нарушенной пролиферацией и созреванием фибробластов, что приводит к замещению зрелой костной ткани структурно слабой, незрелой фиброзно-костной тканью [28].

Заболевание может вовлекать любую кость в организме человека. Вовлечение ската черепа в патологический процесс, в случае моноостатического поражения, является крайне редким заболеванием.

Диагноз устанавливается на основе лучевых методов диагностики [29]. Компьютерная томография позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от других костно-дистрофических процессов основания черепа [30]. По мнению J. Tehranzadeh [3, 31], отличительными чертами фиброзной дисплазии основания черепа на КТ являются (по степени значимости): вид «матового стекла», симметричность, вовлечение в патологический процесс околоносовых пазух и основной кости, костей орбиты, носовой полости, верхней челюсти и присутствие кистоподобных изменений.

МРТ позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от менингиомы, остеомы и мукоцеле. Патологические очаги обычно низкой изоинтенсивности на Т1- и Т2-взвешенных снимках и хорошо контрастируются гадолинием [30, 32].

В случае развития клинической симптоматики необходимо провести оперативное лечение, особенно если требуется декомпрессия зрительного канала [33, 34].

По нашему мнению, учитывая плотность и возможные особенности взаимоотношения с магистральными сосудами очага фиброзной дисплазии костей основания черепа, целесообразно сначала удалять центральную часть патологического очага, а затем — нижние, медиальные, латеральные участки и на заключительном этапе – верхние фрагменты патологического очага, вовлекающие различные структуры основания черепа.

Заключение

Эндоскопическая эндоназальная хирургия различных новообразований основания черепа, а особенно высоковаскуляризированных и плотных, в частности, фиброзных, дисплазий является альтернативой открытым транскраниальным доступам.

Подобные операции целесообразно выполнять в высокоспециализированных учреждениях, сотрудники которых имеют опыт как прямых, так и эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа.

Работа выполнена при поддержке гранта Президента Р.Ф. № 

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Хирургическое лечение пациентов с фиброзными дисплазиями костей основания черепа является серьезной проблемой современной нейрохирургии.

Развитие минимально инвазивных эндоскопических транссфеноидальных доступов позволило модифицировать хирургическую тактику и расширить показания к использованию данного доступа с различными его вариантами. Постоянное улучшение эндоскопической техники, накопление хирургического опыта, разработка современных методов пластики дефектов основания черепа приводят к все более широкому использованию расширенных транссфеноидальных эндоскопических доступов, заменяя ряд открытых внутричерепных вмешательств и улучшая результаты операций.

В числе прочих операций развитие минимально инвазивных доступов позволило выполнять операции и по поводу гигантских фиброзных дисплазий костей основания черепа. Первая операция была описана в 2003 г. В течение 12 последующих лет в мире накоплен небольшой опыт выполнения подобных операций (около 20 наблюдений), что позволяет оценить работу А.Н. Шкарубо и соавт. как крайне актуальную.

Авторы являются одними из признанных лидеров в эндоскопической хирургии различных новообразований основания черепа, имеют большой хирургический опыт, основанный на возможностях Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, одного из ведущих учреждений лечения нейрохирургической патологии. Полагаясь на огромный клинический опыт, авторы подошли к решению такой непростой задачи, как гигантская фиброзная дисплазия костей основания черепа, во всеоружии и избрали оптимальный, минимально инвазивный путь удаления патологического очага, что было с успехом продемонстрировано.

Заслуживает интереса тщательная подготовка к операции. Авторы детально изучили хирургическую анатомию сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли. Для выявления источников васкуляризации опухоли произведена прямая ангиография внутренней и наружной ветвей общей сонной артерии на стороне локализации опухоли с последующей эмболизацией верхнечелюстной артерии, являющейся основным источником кровоснабжения опухоли. Без этой процедуры едва ли удалось бы радикально удалить опухоль, так как и после эмболизации отмечалось достаточно интенсивное кровотечение во время операции.

Читайте также:  Аневризма головного мозга: последствия после операции

Следует согласиться с заключением авторов статьи, что оперативные вмешательства подобного типа стоит выполнять только в высокоспециализированных центрах, имеющих достаточный опыт и подготовленную операционную бригаду.

О.Н. Древаль (Москва)

Диагностика гипоксии

Дети с диагнозом перинатальное постгипоксическое поражение ЦНС наблюдаются неврологом в течение 2 лет. По истечении этого срока диагноз снимается, либо меняется на более сложный (ДЦП, гидроцефалия и тд).

Методы диагностики постгипоксического состояния:

  • УЗИ головного мозга показывает анатомию нервной системы
  • электроэнцефалограмма (ЭЭГ) характеризует функцию нейронов
  • допплерография сосудов головного мозга характеризует функции сосудов мозга, с какой скоростью и симметричностью они работают и насколько качественно доставляют кислород мозгу.
  • МРТ крайне редко делается детям в первые 2 года, так как требуется наркоз для проведения этого исследования.

На УЗИ головного мозга определяются следующие постгипоксические изменения:

  • Кисты (появляются уже после 10-14 дня после гипоксии).
  • Деформация извилин и борозд головного мозга.
  • Перивентрикулярная лейкомаляция – некроз клеток мозга вокруг желудочков мозга, является в плане прогноза крайне неприятным симптомом, часто заканчивается гидроцефалией и ДЦП.
  • Увеличение размеров желудочков мозга, межполушарной щели и других ликворосодержащих пространств.

Периодичность проведения исследований у детей, перенесших гипоксию, 1 раз в 3 месяца до года и 1 раз в 6 мес. на втором году жизни.

Оценка по шкале Апгар не единственный критерий перенесенной гипоксии. Например, у плода, в ответ на недостаток кислорода, открывается сфинктер прямой кишки и меконий выходит в околоплодные воды, из-за чего они становятся зелеными. О кислородном голодании может свидетельствовать также состояние плаценты (преждевременное старение, аномалия развития сосудов, и т.д.). Иногда такие дети рождаются с высокой оценкой по шкале Апгар, но гипоксия все-таки имела место.

Мозг детей в первые 2 года жизни очень пластичный и с удовольствием принимает все методы лечения, быстро откликается и выдаёт прекрасные результаты. В последнее время остеопатическое лечение занимает заслуженное место в программе лечения детей, перенесших гипоксию.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Читайте также:  2. Антагонисты гистаминовых h1рецепторов

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта . Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Классификация

Дисплазия позвоночника классифицируется на несколько разновидностей. Разделение осуществляется с учетом стадии становления костной ткани, на период которой пришлось развитие заболевания. Среди всех видов, можно выделить патологию:

  • костную;
  • фиброзную;
  • хрящевую.

Фиброзная дисплазия также имеет свои разновидности:

  • монолокальная;
  • моноссальная;
  • дизостоза;
  • полиоссальная.

Важно! Монолокальная и моноссальная дисплазия приводит к деформации одного позвонка. Одновременно наблюдаются очаговые и диффузные системные изменения. Заметные нарушения наступают после включения в процесс рядом находящихся позвонков.

Классификация

Во время полиссальной дисплазии в процесс дегенерации включаются отростки смежных звеньев хребта. В большинстве случаев болезнь обнаруживается в пояснично-крестцовой области. Можно выявить нарушения в структуре седалищной и подвздошной костей. Заболевание может сопровождаться поражением колен, локтей, лопаток, голени и головы. На протяжении длительного времени дисплазия не проявляет себя, находясь в скрытой форме. При искривленном позвоночнике наблюдается асимметричность состояния пациента.

Выделяют несколько типов дисплазии позвоночника

Дизостозы – перечень генетических деформаций скелета, которые связаны с нарушением эктодермальной и мезенхимальной ткани. Появляются серьезные деформации правильной формы черепа, лица и ключиц.

Хрящевые нарушения с учетом локализации делятся на следующие формы:

  • физарная;
  • метафизарная;
  • эпифизарная.

Дисплазия хрящей предполагает нарушение структуры трубчатых костей. Их концы становятся толще, а кортикальная поверхность – тоньше. Во время подобных дисплазий проявляется нервозная компрессия. Хрящевая патология может появиться у ребенка сразу после рождения и сопровождаться прочими болезнями.

Среди часто встречающихся форм дисплазии хрящей можно выделить экзостозную хондродисплазию.  Физарный хрящ развивается с избыточной скоростью, что приводит к появлению костного нароста. Кости становятся короче и видоизменяются.

Дисплазия костей бывает различных видов. Также существуют и смежные разновидности. Среди часто встречающихся дисплазий выделяют:

  • спондилодисплазия;
  • заболевание Педжета;
  • мраморная болезнь;
  • остеопойкилия;
  • синдром Моркио типа А;
  • ахондроплазия;
  • ломкость костной ткани;
  • гипохондроплазия.

Синдром Моркио типа А

Классификация

Самый распространенный вид костных дисплазий – заболевание Шейерманна-Мау. Такая патология особенно часто встречается у мальчиков-подростков.

Уже в более зрелом возрасте есть риск появления болезни Педжета. Она заключается в изменении структуры костной ткани скелета и нарастающей костной деформации. Кость может стать толще, искривиться или вовсе поломаться.

Мраморная болезнь сопровождается остеосклерозом, слабостью костей.

Ахондроплазия – болезнь, которая чаще всего передается по наследству. Проявляет себя замедленным ростом костей, что приводит к карликовости.

Читайте также:  Как избавиться от головокружения — что делать

Гипохондроплазия выражается невысоким ростом, короткими и искривленными нижними конечностями.

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

  • Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

  • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
  • Травмы;
  • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
  • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
  • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Работа во вредных условиях труда;
  • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
  • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

  • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
  • Травмы;
  • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
  • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
  • Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?
  • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Работа во вредных условиях труда;
  • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
  • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.
  • Травмы;
    • ангиодисплазия лица

      Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

    • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
    • Травмы;
    • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
    • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
    • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
    • Недостаток витаминов и микроэлементов;
    • Работа во вредных условиях труда;
    • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
    • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.
    • ангиодисплазия лица

      Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

    • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
    • Травмы;
    • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
    • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
    • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
    • Недостаток витаминов и микроэлементов;
    • Работа во вредных условиях труда;
    • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
    • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

    Сосудистая Дисплазия – Методы Лечения

    Сосудистая дисплазия – тяжелое сосудистое заболевание, которое в большинстве случаев возникает в период внутриутробного развития эмбриона, а потому считается врожденными.

    В медицинской среде болезнь носит название ангиодисплазия от «ангио» – сосуд, а «дисплазия» – неправильное формирование тканей.

    Что является причиной этого заболевания, как оно проявляется и какие методы лечения ангиодисплазии готова предложить современная медицина? Ответим на все интересующие вопросы в данной статье.