Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия

Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности с развитием сенситивной (заднестолбовой) атаксии на стороне очага ниже уровня поражения

Что такое диастематомиелия

Это врожденный порок развития человека, при котором отмечается удвоение спинного мозга. Одной из главных причин развития врожденного порока человека (диастематомиелии) является как наследственность, так и другие факторы.

  • гипертрихоз, гемангиома, липома, дермальный синус
  • В 85% случаев сочетаются с пороками развития костей: сращение по­звонков, недоразвитие половины позвонка, позвонок в виде «бабочки», сколиоз (до 60% случаев)
  • Гидромиелия (30—40% случаев), особенно при диастематомиелии I типа
  • Миеломенингоцеле.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга – довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей  и выполнения МРТ тестов.

Другие названия данной патологии позвоночника: 

  • Синдром натяжения терминальной нити (тетеринг-синдром)
  • Синдром фиксированного (натянутого) спинного мозга (ФСМ),
  • Синдром жесткой концевой, или терминальной, нити.
  • Иногда в русскоязычной литературе используется еще термин тетеринг-синдром (от английского tethered cord syndrome – синдром «привязанного» спинного мозга).

Синдром фиксированного спинного мозга – это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику.

Наиболее распространенным местом для данного поражения является  поясничный отдел позвоночника.

Синдром фиксированного спинного мозга

Как правило, ваш спинной мозг «плавает» в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от повреждений

Причины фиксированного спинного мозга

Существуют несколько причин появления этого отклонения:

  • Порок Киари, когда мозг попадает в верхнюю часть позвоночного канала
  • расщепление позвоночника, или структурные дефекты нижней  части спинного мозга
  • травма или повреждение поясницы, в результате чего травмируется спинной мозг
  • рубцовая ткань после операции
  • опухоли или кисты внутри и около спинного мозга

Факторы риска

Синдрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из  1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание  развивается в результате появления  рубцовой  ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге.

Симптомы

Симптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых.

Симптомы у детей могут включать:

  • Различные нарушения, опухоли, рост волос, ямочки, или изменение цвета кожи на пояснице
  • Боли в ногах или внизу спины
  • Трудности при ходьбе
  • Ночное недержание мочи
  • Деформации  ног и ступней
Синдром фиксированного спинного мозга

У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми.

У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени.

Диагностика синдрома фиксированного спинного мозга

Если есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга.

Методы лечения синдрома фиксированного спинного мозга

Если синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции.

Операция

В тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов,  работая под мощным микроскопом.

В случаях, когда происходит рецидив синдрома фиксированного спинного мозга после первоначальной операции, её можно провести снова. Кроме того, операция иногда проводится для того, чтобы удалить позвонок из позвоночника. Это сокращает длину позвоночника и может снизить напряжение спинного мозга, а также облегчает болевые симптомы.

Эта процедура, как правило, проводится для пациентов, у которых данное заболевание часто вызывает рецидив.  

Синдром фиксированного спинного мозга

Каков прогноз после операции?

Операция способна  устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера.

Читайте также:  Клиническая депрессия: признаки, симптомы и лечение

Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы.

Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная методика лечения неврологических поражений спинного мозга клеточной терапией и инъекциями факторов роста в область повреждения спинного мозга.

Данная терапия показала клинически значимые результаты – более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния.

Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции.

Синдромы поражения различных уровней спинного мозга

Верхний шейный отдел (C1-C4)

Паралич диафрагмы

Спастическая тетраплегия

Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)

Периферический паралич рук

Центральный паралич ног

Синдром Бернара-Горнера

Корешковые боли с иррадиацией в руку

Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)

Нижняя спастическая параплегия

Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)

Вялая нижняя параплегия

Анестезия нижних конечностей и промежности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Эпиконус (L4-S2)

Жестокие корешковые боли

Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах

Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности

Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов

Конус (S3-Co1)

Анестезия промежности

Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу

Снижение анального рефлекса

Трофические нарушения в области крестца

и диагностика

Как показано выше, в большинстве случаев диастематомиелия наблюдается не автономно, а в комплексе грубых врожденных аномалий анатомического развития позвоночного столба. Так, свыше 60% детей с диастематомиелией уже в раннем детском возрасте обнаруживают сколиотическую, кифозную или сочетанную деформацию позвоночника.

Нередко выявляются спинномозговые грыжи, доброкачественные опухоли (липомы, дермоиды, тератомы, гемангиомы), нарушения сегментации позвонков, дисплазии конечностей, пигментация и гипертрихоз над проблемной зоной. По меньшей мере, в половине случаев имеют место те или иные неврологические симптомокомплексы различной выраженности.

Диагностика диастематомиелии составляет отдельную сложную проблему. Первые методики достоверной внутриутробной УЗ-диагностики стали появляться лишь с середины 80-х годов двадцатого века, и до сих пор эта сфера разработана слабо (в отечественной литературе публикаций по данной тематике практически нет).

Отсюда большой процент «пропущенной» (не диагностированной прижизненно) диастематомиелии, отсутствие достоверных статистических данных, методов раннего вмешательства и пр. В тех случаях, когда на ранних стадиях внутриутробного развития удается обнаружить выраженную сочетанную аномалию такого рода, почти всегда ставится вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям.

О нашей клиникем. Чистые прудыСтраница Мединтерком!

Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз

Тактика лечения фиксированного спинного мозга хирургическая. Должна быть выполнена ламинэктомия с целью освобождения спинного мозга от фиксирующих его структур (концевой нити, липомы, дермоида или рубцовой ткани) путём их резекции.

Интраоперационная тактика при фиксированном спинном мозге: A. Операция должна проводиться под микроскопом. Б. Мониторинг наружного анального сфинктера необходим для оценки функционального состояния вентральных корешков S2-S4. B. Электромиография проводится для выявления пораженных корешков.

Помимо сфинктерных электродов, обычно накладываются двусторонние электроды в области подколенной ямки, четырёхглавой и передней большеберцовой мышцы. Электромиографическое подтверждение уровня поражения может быть особенно полезно в случаях миеломенингоцеле, когда анатомия изменена.

Очень помогает зрительное наблюдение за нижними конечностями во время электростимуляции. Г. Соматосенсорные вызванные потенциалы : производится стимуляция общего малоберцового нерва ниже головки малоберцовой кости и оценивается время проведения импульса от S1 до задних столбов.

Читайте также:  Где болит голова при шейном остеохондрозе

Изменения латентного периода и амплитуды СВП предупреждают о возможном чрезмерном натяжении конуса либо о давлении на него.

Д. Половые сенсорные вызванные потенциалы отражают состояние дорсальных отделов S2-S4 сегментов.

Электроды накладываются по обе стороны от полового члена либо между малыми и большими половыми губами. Изменение латентного периода или амплитуды волн подтверждает чрезмерное сдавление S2-S4 корешков.

Тактика после операции при фиксированном спинном мозге: A. У больных старше 1 года послеоперационная боль лучше всего купируется интрадуральным введением морфина ( мг/кг) во время проведения операции. В течении последующих 12-24 часов дополнительное обезболивание может не понадобиться.

Во избежании угнетения дыхания головной конец кровати должен быть приподнят на 20 градусов. При необходимости дополнительно назначают внутривенное введение наркотических анальгетиков. Б.

В начальный период наиболее удобно положение больного на животе; такое положение, кроме того, предотвращает повторную фиксацию, позволяя спинному мозгу сместиться кпереди в период постельного режима. B. Предпочтительна ранняя мобилизация. Если больной сам не может ходить, необходимо начинать лечебную гимнастику с обучением ходьбе.

Для улучшения подвижности важна адекватная обезболивающая терапия. Г. При временной задержке мочи проводится периодическая катетеризация мочевого пузыря. Обычно в период от 10 дней до 3 месяцев мочеиспускания восстанавливается до предоперационного уровня. Вновь возникшие постоянные нарушения мочеиспускания являются редким осложнением.

Д. Ликворея наблюдается в редких случаях.

Для её прекращения применяют опускание головного конца кровати, тугие повязки, повторное ушивание раны либо, при необходимосги, постоянное подкожное дренирование с помощью катетера. Хирургическая ревизия раны требуется редко. При постоперационной ликворее высока частота повторной фиксации спинного мозга (retethering).

Прогноз фиксированного спинного мозга: A. Целью хирургического вмешательства является предупреждение прогрессирования неврологического дефицита и ортопедических деформаций.

Иногда возможно некоторое улучшение функций и сколиоза, в особенности в случаях с небольшой продолжительностью клинических проявлений. Операция носит преимущественно профилактический характер. Улучшения функций после операции может и не наступить, и это надо ясно объяснить больному и его родителям.

Боль после операции в большинстве случаев полностью исчезает. Б. После операции сохраняется риск повторной фиксации спинного мозга, которая возникает не менее чем у 10% оперированных больных и требует повторного вмешательства. Точная частота возникновения повторной фиксации неизвестна.

Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше, поскольку данное заболевание характеризуется прогрессирующим ухудшением функции.

– Обратно в раздел “неврология”

Оглавление темы “Врожденная патология нервной системы”:

  1. Родовые травмы черепа, плечевого сплетения: диагностика, лечение
  2. Травма спинного мозга при родах. Особенности
  3. Кровоизлияния в мозг при родах. Особенности
  4. Дизрафия – миеломенингоцеле: причины, диагностика
  5. Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
  6. Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ
  7. Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
  8. Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия
  9. Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика
  10. Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос (“хвост фавна”), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Причины возникновения синдрома фиксирующего спинного мозга

Относительно причин нейрохирурги мира не пришли к однозначности. Специалисты Европы выражают уверенность, что данная патология больше носит врожденный характер. Действительно, часто фиксированный спинной мозг проявляется у детей младшего возраста. Объясняется это наличием дефектов в строении из-за неправильного развития нижнего отдела спинного мозга или деструкцией тканей. Множественные наблюдения доказывают, что у 80 % детей первые признаки проявляют себя в возрасте 4-5 лет.

Российские специалисты делают вывод на своем опыте значительно больше, чем на европейских примерах.

Они вывели несколько причин, которые могут вызывать такой синдром как фиксированный спинной мозг:

  • наличие опухолей или иных образований;
  • значительные травмы, при которых был задет позвоночник;
  • наличие рубцовых тканей.
Причины возникновения синдрома фиксирующего спинного мозга

Читайте так же: Утолщения спинного мозга: диагноз или физиологическая норма

Несколько работ именитых профессоров по нейрохирургии посвящено пороку Киари. При этой патологии мозг частично попадает в верхнюю область спинномозгового канала. Некоторые специалисты указывают частой причиной образование рубцов в позвоночнике после перенесенных оперативных вмешательств. Это доказывает, что синдром фиксированного спинного мозга может быть не только результатом патологии в строении, но и стать приобретенным.

Источники

  • _thyroid_gland/
  • _schmidta/
  • -shmidta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie
  • -spinnoy-mozg
  • -fovillya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-metodyi-lecheniya-profilaktika
  • _neurology/alternating-syndromes
  • -mozg/
  • -rubriki/__
  • -sindromy/