Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском возрасте.
Сирингомиелией называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

Классификация заболевания по Barnet

  1. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия. Характеризуется тем, что полости сообщаются с субарахноидальным пространством. Причины:
  • аномалия развития по Арнольду Киари, базилярная импрессия, пр.;
  • заболевания основания черепа – опухоли черепных ямок, кисты;
  1. Посттравматическая. В месте повреждения образуется киста, распространяющаяся на спинной мозг;
  2. Ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  3. Обусловленная сдавлением мозга неопухолевыми элементами;
  4. Идиопатическая форма, т.е. невозможно установить точную причину.

На основании магнитно-резонансной томографии существует классификация по типам:

  1. Сообщающаяся центральноканальная.
  2. Несообщающаяся центральноканальная.
  3. Экстраканальная сирингомиелия

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмб­рионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe — шов) сопровождается неправильным образова­нием глии, клетки которой сохраняют способ­ность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок — дизрафии и задер­жавшейся в своем развитии глии — некоторые внешние причины (особенно часто — травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или мень­шее число признаков так называемого дизрафического состояния — status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты ли­цевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только консти­туциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингоми­елии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хро­нического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми рас­стройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желу­дочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сооб­щаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облите­рируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гардне­ра, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального ка­нала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наиболь­шей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формирует­ся в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда—Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Дейст­вительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получае­мая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Читайте также:  Головокружение – причины, диагностика и лечение

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: пу­тем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прог­рессирование болезни.

Сирингомиелия

Сирингомиелия— хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных вцентральной части шейного или грудного отдела спинного мозга ине не часто впродолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь традиционно проявляется впозднем детстве итянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся инесообщающиеся.

  • Термин сообщающаяся предполагает присутствие непосредственного сообщения IVжелудочка саномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается саномалиями развития (вт.ч. ссиндромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
  • Несообщающаяся сирингомиелия традиционно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
  • Частота— 8—9 на100000 населения (чаще умужчин).

    Этиология и патогенез

  • Редко возникает denovo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано ссиндромом Арнольда-Киари
  • Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
  • Позднее осложнение травмы спинного мозга
  • Известно неменьше 2-ух наследуемых, но не часто встречающихся форм сирингомиелии.
  • Клиническая картина. Заболевание втипичном случае проявляется болями ипарестезиями, возникающими вслед замышечной атрофией наладонях, аналгезией стермоанестезией ладоней ирук (но ссохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей исколиозом.

    Баланит, постит, баланопостит. Симптомы, причины и лечение

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки— диссоциированное расстройство болевой итемпературной чувствительности натуловище иконечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга ибелой спайки науровне нижних шейных иверхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда всочетании ссимптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
  • Трофические нарушения
  • Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особо наруках)
  • Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
  • Сустав Шарко
  • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
  • Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия идр.
  • Диагноз подтверждают миелография, МРТ илиКТ. Дифференциальный диагноз

  • Опухоли спинного мозга традиционно проявляются более локальной ибыстро нарастающей симптоматикой
  • Травма спинного мозга
  • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда несопровождаются выпадением чувствительности
  • Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
  • Наследуемая сенсорная корешковая невропатия («162400,9J).
  • Гломерулонефрит

    Лечение

  • Симптоматическая терапия
  • Хирургический дренаж полостей
  • При сообщающейся сирингомиелии всочетании ссиндромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия иампутация миндалин мозжечка
  • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
  • Читайте также:  Инсульт: виды, причины, симптомы и лечение

    Прогноз

  • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные не часто оказываются обездвиженными. Вдалеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
  • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (вт.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
  • Смерть начинается отв последствиидствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
  • Сирингомиелия исирингобульбия Примечания

  • Сирингобульбия— вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности налице ипостепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
  • Термин сиринго-миелия предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в1827г. Литература. Сирингомиелия. БорисоваНА, ВаликоваИВ, КунаеваГА.М.: Медицина, 1989
  • Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

    Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

    Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

    В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

    В большинстве случаев врачи имеют дело именно со второй формой заболевания, которая спровоцирована внешними факторами – травмами головы и спины, сосудистыми болезнями, опухолями, различными формами сдавления спинного мозга. Также выделяют идиопатическую форму, когда причину установить не удаётся.

    Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

    Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

    Симптомы сирингомиелии

    В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

    Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

    Читайте также:  8 упражнений для развития фантазии у ребёнка

    Геморрой в 79% случаев убивает пациента

    При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

    Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

    Симптомы поражения спинного мозга

    Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

    При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

    Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

    Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

    Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

    В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

    Основные причины

    Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

    1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
    2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли. воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.