Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Как развивается патология

В начале болезни нарушается работа защитных функций организма. Иммунная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые начинают уничтожать внутренние органы. Воздействуют они на клеточном уровне, при попадании в ядро клетки, начинается уничтожение. Клетка разбухает, разрывается. На этом месте появляется некроз ткани.

Помимо этого, в сосудах скапливаются:

  • плазматические частички;
  • лимфоидные частички;
  • гистиоциты;
  • нейтрофилы.

Антитела окружают разрушенную клетку, создавая барьер к восстановлению. Воспалительный процесс провоцирует поражение соединительных тканей, в результате чего наступает её дистрофия. Так как соединительная ткань поражается, то возникают проблемы с суставами и костями, нарушается двигательная функция, развивается паралич.

Как развивается патология

Формы патологии определяют:

  1. Острая характеризуется резким прогрессированием. Пациент жалуется на постоянные недомогания, усталость, апатию. Повышается температура тела, что провоцирует развитие лихорадки, ломоту в мышцах и суставах. Данная форма патологии забирает жизнь больного за 2 года.
  2. Подострая форма волчанки — это довольно длительный период, около двух лет, за который болезнь постепенно развивается. Патология то обостряется, то затихает. Состояние больного зависит от качества лечения, выполнения всех условий, которые диктует лечащий врач. При поражении лёгких становится тяжело дышать, появляются проблемы по дерматологии.
  3. Хроническая отличается вялостью симптомов, внутренние органы в данном случае практически не поражаются. Несмотря на нормальное состояние пациента, вылечить болезнь невозможно. При обострении назначаются специальные медикаменты, улучшающее самочувствие, антибиотики, так как больной часто заражается вирусными и бактериальными инфекциями.

Помимо системной патологии, встречаются другие разновидности, которые поражают только кожные покровы. К таким болезням относят волчанку дискоидную, лекарственную, неонатальную. Часто её проявления похожи на грибок. Отличить такие проявления поможет только диагностический тест

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

Распространение системной красной волчанки
  • Италии;
  • Испании;
  • Мартинике;
  • Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Читайте также:  Болезнь Ниманна-Пика – симптомы и лечение, фото и видео

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

  1. Головная боль;
  2. Увеличение лимфатических узлов;
  3. Отечность ног, мешки под глазами;
  4. Изменения со стороны нервной системы;
  5. Лихорадка;
  6. Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

  • сухость кожи;
  • появление чешуек;
  • расплывчатые папулезные элементы;
  • появление пузырей и язв, рубцы;
  • сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма. [adsen]

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Прогнозы для пациентов

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Читайте также:  Все последствия геморрагического инсульта правой стороны

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Диагностика, прогноз

Появление первых симптомов, особенно когда возникла сыпь в форме бабочки, требует незамедлительного посещения врача. Чем быстрее начать лечение, тем больше шансов исключить развитие серьезных осложнений. Ранний период характеризуется легкими симптомами и для него достаточно начальных стадий лечения.

Диагностика

Быстрое выявление заболевания практически невозможно, т.к. симптоматика может значительно изменяться. Отличить болезнь от многих других довольно тяжело. Поэтому врачи назначают специальные обследования, которые смогут подтвердить красную волчанку. Тем не менее, для начала крайне важно предоставить врачу четкую последовательную информацию о том, какие именно симптомы успели появиться. Это необходимо для правильной постановки диагноза.

Диагностика, прогноз

Важно проходить наблюдение только у одного высококвалифицированного врача.

Специальные медицинские обследования включают в себя много видов лабораторных исследований и диагностики. После обращения к врачу больному будут выданы направления на все необходимые процедуры. Как правило, назначаются:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • Исследование аутоантител;
  • Проверка реакции Вассермана;
  • Биопсия кожи или почек.

Последний пункт назначается в крайних случаях.

Важность таких исследований заключается не только в своевременном выявлении красной волчанки, но также в определении того, какие органы успели пострадать от болезни. Также при диагностике можно проверить переносимость пациентом тех или иных лекарств и то, насколько хорошо они действуют против болезни. Таким образом, удастся избавиться от рисков пустой траты времени на бесполезные или вредные терапевтические действия.

Дополнительно врачи могут назначать рентген грудной клетки, эхокардиографию, ЭКГ, спирометрию, ЭЭГ, МРТ, а также некоторые другие виды исследований. Их необходимость определяется симптоматикой. Обследования могут длиться очень долго, но они крайне важны.

Прогноз

Волчанка является хроническим заболеванием. Это означает, что полностью вылечить ее невозможно. При отсутствии необходимого лечения и без поддержания правильного образа жизни прогноз неблагоприятен – болезнь будет развиваться, затрагивая все больше внутренних органов, при этом общая продолжительность жизни может сократиться в разы. Запущенный случай поддается лечению очень слабо, и у больного могут начинаться регулярные приступы эпилепсии.

Диагностика, прогноз

Однако при правильном подходе к лечению и стремлению выздороветь прогноз резко меняется на достаточно положительный. Специальные препараты помогут заглушить симптомы и избавить от рисков развития осложнений. Больной сможет рассчитывать на продолжительную жизнь, но будет вынужден регулярно наблюдаться у врача и своевременно лечиться.

Выявление болезни в детстве и правильная терапия позволят свести негативные последствия к минимуму.