Ангиофиброма у взрослых и детей: клиника, лечение, прогноз

Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

Название Характеристика
Диабетический Развитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает
Травматический Этот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела.
Гипертонический Причина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления.
Гипотонический Сниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов.
Юношеский Вид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения.

Причины болезни Гиппеля-Линдау

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

Особенности болезни
  • отклонения внутричерепного и артериального давления;
  • травма шеи, позвоночника, головы;
  • остеохондроз;
  • сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
  • пожилой возраст;
  • индивидуальные заболевания крови;
  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • интоксикация организма на вредном производстве.

Основные симптомы

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Причины возникновения

В большинстве случаев патология является следствием возрастных изменений, происходящих в организме. Согласно статистике, с такой проблемой сталкиваются преимущественно мужчины и женщины старше 60 лет. Чаще всего фиброз сетчатки глаза диагностируется на фоне таких патологических состояний:

  • отслойка стекловидного тела;
  • ретинопатия диабетической формы;
  • разрыв ретины;
  • тромбоз центральной вены;
  • внутриглазные кровоизлияния;
  • интраокулярное воспаление.

Также заболевание может возникнуть у пожилого человека по таким причинам:

  • послеоперационные изменения;
  • механическое повреждение глаза;
  • разнообразные воспалительные процессы;
  • повреждение глазных сосудов;
  • рефракционные нарушения.

Вероятность развития фиброза повышается при наличии следующих предрасполагающих факторов:

  • сахарный диабет;
  • повышенное артериальное давление;
  • ВСД;
  • чрезмерные зрительные нагрузки;
  • физическое перенапряжение.

Риск повышается также при неправильном образе жизни, плохом питании и наличии таких вредных привычек, как курение и употребление алкоголя.

Ангиофиброма лечение

Новости медицины

Ангиофиброма – основные симптомы:

  • Головная боль
  • Заложенность носа
  • Носовые кровотечения
  • Охриплость голоса
  • Снижение слуха
  • Снижение зрения
  • Затруднение носового дыхания
  • Новообразования на коже
  • Появление узелков на коже
  • Гнусавость речи
  • Расстройство обоняния
  • Отек лица
  • Асимметрия лица
  • Отличие цвета новообразования от цвета кожи
  • Новообразования на слизистой рта
  • Новообразования в носу
  • Узелки на лице
  • Узелки во рту
  • Нарушение звукопроизношения
  • Смещение глазного яблока
Читайте также:  Выделения при раке шейки матки — характерные признаки

Что такое ангиофиброма

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа.

Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Ангиофиброма лечение

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Где купить лекарства дешевле

Лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Классификация

Основное разделение подобного доброкачественного новообразования, возникающего из соединительной ткани, предполагает существование нескольких форм опухолей:

  • мягкая фиброма – в составе такого образования на первый план выходят клеточные элементы, а концентрация соединительнотканных волокон – незначительна. По внешнему виду напоминает полип, обладающий размерами от 1 до 10 миллиметров. Наиболее часто формируются такие опухолевидные узелки на кожном покрове, а именно в подмышечных впадинах, в области под молочными железами, в паховых складках или на шее;
  • плотная фиброма – состоит из эластичных и коллагеновых волокон, однако клеточных элементов крайне мало. Зачастую такие новообразования имеют вид гриба, а объёмы могут варьироваться от 5 миллиметров до 10 сантиметров;
  • десмоидная фиброма – отличается тем, что по структуре напоминает плотную опухоль, но наиболее часто формируется в передней стенке брюшной полости. Кроме этого, выражается в быстром и агрессивном росте, а также обладает повышенным риском озлокачествления или рецидива после удаления.

Несмотря на то что фибромы наиболее часто состоят из соединительной ткани, в некоторых случаях они могут обладать иным гистологическим строением, отчего делятся на:

  • аденофиброму – помимо соединительной включает в себя железистые ткани;
  • фибромиому – смесь соединительной и гладкомышечной ткани;
  • ангиофиброму – состоит из соединительной ткани и сосудов, отчего в подавляющем большинстве ситуаций поражает внутренние органы;
  • дерматофиброму – включает в себя не только соединительную ткань, но и небольшое количество клеточных частичек дермы.

Фиброма гортани или ротовой полости бывает:

  • симметричной;
  • дольчатой;
  • фиброзным эпулисом;
  • плотной;
  • мягкой.

Опираясь на локализацию фибромы матки, существуют такие типы недуга:

  • подслизистый;
  • подсерозный;
  • интерстициальный;
  • межсвязочный;
  • стебельчатый.

Также существует два варианта протекания фибромы яичника:

Разделение фибромы молочной железы в зависимости от морфологической структуры:

  • периканаликулярная;
  • интраканаликулярная;
  • узловая;
  • диффузная;
  • смешанная.

Фиброма кости также имеет свою классификацию и делится на:

  • неоссифицирующую – зачастую поражает трубчатые кости нижних конечностей;
  • хондромиксоидную – также поражает ноги и может трансформироваться в злокачественную опухоль;
  • неостеогенной – эта разновидность патологии склонна к самостоятельному рассасыванию.

Помимо этого, подобное доброкачественное образование может быть одиночным (наиболее часто плотные по структуре опухоли) и множественным (зачастую это фиброма мягких тканей).

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

  • Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
  • Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
  • Формирование в почках. Такая патология диагностируется крайне редко.
  • Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
  • Поражение мягких тканей.
Читайте также:  Лейкемия у детей: виды, симптомы, первые признаки, как лечить

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

  • Различные повреждения носа, головы.
  • Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
  • Злоупотребление вредными привычками.
  • Воздействие плохой экологии.

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Лечение новообразования

  • Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии. Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций:
    • Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным.
    • Из традиционных способов:
      • если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение,
      • при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.

    Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.

    Оперативное вмешательство имеет постоперационный период. Делаются назначения:

    • часто после операции проводят лучевую терапию,
    • чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию,
    • проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови.
  • Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации. Такой подход носит название стереотаксическая методика.
  • Гормонотерапия использует для лечения патологии тестостерон. Исследования показали, что такой метод приводит к остановке роста опухоли и уменьшению размеров образования почти в два раза.

Осложнения после удаления

Когда патология имеет прорастание в соседние ткани, при ее иссечении возникают трудности, которые способны привести к некоторым последствиям:

Лечение новообразования
  • ткани, окружающие опухоль, могут быть травмированными;
  • возможно кровотечение.

Лучевая терапия тоже чревата последствиями, может случиться:

  • атрофия кожи,
  • потеря аппетита,
  • уменьшение в крови эритроцитов и лейкоцитов,
  • проявление дерматита и отека кожи.
Читайте также:  Как происходит кисты шейки матки удаление

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

Виды опухоли
  • гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
  • типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
  • пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
  • плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
  • гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

Виды опухоли

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

  • базально-распространенную;
  • интракраниально-распространенную.
Виды опухоли

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

  • 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
  • 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
  • 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
  • 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.
Виды опухоли

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Опухоль Меркеля

Опухоль Меркеля — клеточная опухоль, или нейроэндокринная кожная карцинома, в области век встречается редко. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, обычно в старшем возрасте. Верхнее веко поражается наиболее часто.

Клиника

Характеризуется очень плотным солитарным узлом с фиолетовым оттенком в силу обильной васкуляризации опухоли и ее поверхности. Видимые сосуды застойно полнокровны. Плотная опухоль величиной от 10 мм и более приводит к опущению верхнего века и нарушению его подвижности. Возможно одновременное поражение обоих век.

Микроскопия

Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным. Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.

Лечение — широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.

Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

  • операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
  • операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
  • операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
  • операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.