Что такое В-клеточная лимфома?

В-клеточная лимфома является достаточно распространенным заболеванием. Существует несколько подвидов и классификаций данного заболевания, к нему относится крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная и МАЛЬТ-лимфома.

В чем суть заболевания?

В чем суть заболевания?

Курильщики входят в группу риска развития Т-клеточной лимфомы кожи

В чем суть заболевания?

Т-клеточная лимфома кожи – что это такое? –  интересуются пациенты. Это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором не только в лимфатических узлах, но также в коже, селезенке, печени, костном мозге и иногда в других органах накапливаются измененные Т-лимфоциты. Т-лимфоциты – разновидность лейкоцитов, обеспечивающих организму защиту от болезней и посторонних веществ. Т-клеточные лимфомы также называются «периферическими зрелыми Т-клеточными лимфомами» и относятся к большой группе неходжкинских лимфом.

В чем суть заболевания?

Т-клеточная лимфома кожи обычно возникает во взрослой жизни, реже – в детстве. Болезнь начинается со злокачественного изменения одного Т-лимфоцита, который начинает бесконтрольно размножаться.

В чем суть заболевания?

В отличие от здоровых Т-лимфоцитов, клетки лимфомы непригодны для иммунной защиты.

В чем суть заболевания?

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него. Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития. Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Характеристика заболевания

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Лимфома у человека

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Этиология (причины развития)

Точная причина нарушения генома клеток лимфоидной ткани при данном виде опухоли на сегодняшний день остается не выясненной. Выделяют ряд факторов, которые могут провоцировать развитие онкологического процесса, при их воздействии существенно увеличивается риск развития данной лимфомы. Речь идет о таких факторах как:

  • Аутоиммунная патология – заболевания, которые развиваются вследствие нарушения функциональной активности иммунной системы с выработкой антител к собственным тканям организма (аутоиммунный сахарный диабет, неспецифический язвенный колит, склероз нервной системы рассеянного типа, болезнь Шегрена с аутоиммунным поражением кожи).
  • Перенесенные манипуляции, которые заключались в пересадке стволовых клеток красного костного мозга, а также сопровождались применением лекарственных средств фармакологической группы иммуносупрессоры (препараты, подавляющие активность иммунитета).
  • Врожденный или приобретенный иммунодефицит (недостаточная функциональная активность любого звена иммунной системы).
  • Наследственная предрасположенность – нарушение регуляции активности деления В-лимфоцитов (пролиферация) может передаваться по наследству с дефектными генами.
  • Хронический инфекционный процесс в слизистой оболочке желудка, вызванный специфическими бактериями Helicobacter pylori.
  • Наличие вирусной инфекции в организме, возбудителем которой является вирус Эпштейна-Барр, папилломавирус человека или вирус герпеса (данные вирусы встраиваются в геном клеток, что с течением времени приводит к его изменению с постепенным развитием онкологического процесса).
  • Систематическое воздействие на организм канцерогенов (химических соединений, способных изменять генетический материал клеток), к которым относятся бензол и винилхлорид.

Случаи развития В-клеточной лимфомы без выявленного провоцирующего фактора также являются достаточно распространенными.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

  1. Диффузная лимфома;
  2. Анапластическая лимфома;
  3. Медиастинальная лимфома;
  4. Лимфосаркома;
  5. В-крупноклеточная.
  • Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
  • С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
  • Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
  • Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
  • B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Рекомендуем к прочтению Лимфома средостения – причины, виды, лечение

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.
Читайте также:  Гиперплазия пигментного эпителия сетчатки что это

Рекомендуем к прочтению  Причины диспластического невуса и способы его устранения

Стадии прогрессирования определяются исходя из распространенности поражения.

Существуют такие стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Первая стадия — в большинстве всех случаев наблюдается отсутствие признаков. Чаще всего заболевание выявляется случайно, при обследовании по другому поводу. Опухолевые разрастания выявляются в одной из лимфатических групп, либо какого-либо одного ближнего органа.
  2. Вторая стадия — онкологический процесс распространяется на несколько лимфатических групп, расположенных над грудобрюшной перегородкой. Образования выявляются в ближайших структурах.
  3. Третья стадия — патологические очаги увеличиваются в размерах по обеим сторонам диафрагмы, наблюдается увеличение зон поражения. Распространение образований происходит во внутренние органы и окружающие мягкие ткани.
  4. Четвертая стадия — тяжелой степенью развития считается 4 стадия лимфомы Ходжкина. Патологический процесс распространяется в важные органы, к примеру, печень или селезенку. 4 стадия онкологии вызывает нарушения функциональности важных органов. Лечение на этом этапе является затруднительным, так как патология уже значительно распространена по всему организму, а опухоли способны рецидивировать.

Симптомы

Лимфома (симптомы у взрослых могут несколько отличаться от признаков у детей) имеет симптоматику, схожую с большинством онкологических заболеваний. Но она также имеет некоторые свои признаки, которые говорят именно о заболевании лимфоузлов.

Проблемой является то, что сначала все может напоминать совершенно постороннюю болезнь (простуда, грипп). Поэтому следует внимательнее относиться к сигналам, которые подает пораженный организм.

Внешние признаки

Подавляющее большинство заболевших наблюдают у себя увеличение лимфатических узлов. Это может происходить как в одном конкретном месте (например, на шее), так и в разных местах. Воспаленные участки видно невооруженным глазом, они также подвижны и не прикреплены к коже.

В ходе разрастания увеличенные узлы могут соединяться между собой, образуя одну крупную опухоль. Они не вызывают болевых ощущений при надавливании.

Симптомы

Повышение температуры

Все виды лимфом сопровождаются высокой температурой. На начальных этапах она относительно невысокая, не превышающая 38 градусов. Уже на последующих стадиях температура увеличивается – это возникает из-за поражения других органов и воспалительных процессов.

Для лимфомы Ходжкина характерна высокая потливость. Особенно сильно этот симптом проявляется в ночное время суток. Выделения не имеют запаха и цвета.

Потеря веса

Нарушение обменных процессов и возникновение воспалительных приводит к резкому снижению веса у больного. Кроме этого потере веса способствует отсутствие аппетита, рвота, чувство переполненности (как бывает, когда человек переедает). Тело человека на последних стадиях может дойти до опасного истощения.

Во время лимфомы человек также может испытывать болевые ощущения, которые зависят от того, где располагается воспаление. Таким образом, из-за сдавливания сосудов ухудшается кровоснабжение и возникают частые головные боли. В результате поражения органов грудной клетки возникают боли в груди. При лимфоме брюшной полости появляются соответствующие болевые ощущения.

Для лимфомы Ходжкина также характерен зуд, который может беспокоить либо на каком-то определенном участке, либо по всему телу. Особенно от этого симптома страдают дети. Неприятное чувство жжения может быть слабым, но в некоторых случаях больной страдает от сильного зуда, расчесывая раздраженные места до крови. Как и потливость, зуд больше проявляет себя днем.

Слабость

Как и большинство заболеваний, лимфома сопровождается слабостью во всем теле. Некоторые не придают этому симптому значение, но усталость распространяется по всему телу даже несмотря на то, занимается ли человек физическими тренировками или нет. Сонливость и утрата интереса ко всему возникает без причин.

Симптомы

Лимфома имеет некоторые другие симптомы, которые зависят от расположения опухоли:

  • кашель (сухой, изнуряющий, с последующей одышкой и болями в грудной клетке);
  • отечность тела (ухудшение кровообращения в определенных участках тела);
  • расстройства пищеварительной системы (диарея или запор, рвота, боли, чувство переполненности).
Читайте также:  Как умирает человек от опухоли головного мозга

Симптомы онкологии могут тяжело переноситься детьми, поэтому в эти моменты за ними необходимо особенное внимание.

Методы лечения

В зависимости от степени поражения организма и типа опухоли, назначается соответствующее лечение. Оно может быть медикаментозным или включать более агрессивные методы, такие как химиотерапия или радиолучевое лечение.

В качестве медикаментозного лечения используются различные иммуностимуляторы, антибиотики и разнообразные противовирусные лекарства. Они чаще всего являются вспомогательными средствами, а основным лечением является химиотерапия, иногда в комбинации с лучевым облучением.

Химиотерапия – способ уничтожения раковых клеток при помощи сильнодействующих веществ и препаратов, чаще всего цитостатических.

Методы лечения

Это достаточно агрессивный способ лечения, он может привести к угнетению ростков кроветворения, после чего пациенту потребуется пересадка костного мозга. Лучевому облучению подвергают пораженные внутренние органы и лимфатические узлы.

Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение являются залогом длительной ремиссии и даже полного восстановления пациента. Очень важно использовать только те методы и препараты, которые подходят в каждом индивидуальном случае, чтобы не усугубить состояние больного.

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

Диагностика
  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют  ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптоматика В-клеточной лимфомы

Общая клиническая картина сходна с другими раковыми заболеваниями, но имеются и свои неспецифические симптомы:

  • Воспаление и увеличение лимфатических узлов: шейных, подчелюстных, паховых, подмышечных;
  • Покраснения на коже;
  • Ночная потливость;
  • Быстрое беспричинное похудение, тошнота, боль в животе;
  • Длительное незначительное повышение температуры;
  • Бледность кожи;
  • Вялость, быстрая утомляемость, раздражительность;

На более поздних стадиях или при быстром развитии болезни:

  • Головокружение, головные боли (патологические нарушения ЦНС или головного мозга);
  • Расстройство пищеварения, повышенный рвотный рефлекс (при патологии ЖКТ);
  • Одышка, сильный кашель (при нарушении функции лёгких).