Доброкачественная и злокачественная тимома средостения

Опухолями средостения называются новообразования доброкачественного или злокачественного течения, локализующиеся в области груди, разделяющей легкие.

Опухоли средостения

В средостении чаще всего встречаются опухоли тимуса и нейрогенные новообразования. Далее по частоте следуют кисты, герминоклеточные опухоли и лимфомы.

В большинстве случаев опухоли локализуются в типичных местах. Известно, например, что 80% новообразований заднего средостения имеют нейрогенное происхождение, а в переднем отделе чаще всего встречаются тимомы и тератомы.

Загрудинный зоб обычно располагается в верхнем средостении, а типичной локализацией перикардиальных кист является кардиодиафрагмальный синус — средний отдел средостения (рис. 33).

Медиастинальные опухолевые процессы бывают доброкачественными и злокачественными, эпителиальными и неэпителиальными, органными и внеорганными, системными и солитарными.

Помимо этого, существует значительное число так называемых опухолеподобных поражений (кисты, диафрагмальные грыжи и др.), которые клинически и рентгенологически проявляют себя как опухоли (табл. 27).

Показания и противопоказания для МРТ органов средостения

Магнитно-резонансная томография проводится при подозрении на наличие у пациента:

Показания и противопоказания для МРТ органов средостения
  • злокачественных или доброкачественных новообразований в области грудной клетки;
  • инфаркта миокарда;
  • различных нарушений, связанных с сердечной деятельностью (стенокардии, кардиомиопатии и др.);
  • пороков сердца;
  • тромбов как в легочных сосудах, так и в сосудах сердца;
  • заболеваний грудного отдела аорты (например, таких как аневризма, расслоение стенок аорты и т. д.);
  • экссудативного перикардита;
  • воспаления легких.

Показания и противопоказания для МРТ органов средостения

Процедура противопоказана если:

  • в теле обследуемого человека имеются электронные импланты (кардиостимуляторы, стимуляторы нервов, инсулиновые помпы и кохлеарные импланты);
  • в теле пациента есть инородные тела (протезы, пирсинг, сосудистые клипсы, искусственные клапаны сердца, металлические штифты и др.).
Показания и противопоказания для МРТ органов средостения

Что касается МРТ органов средостения с контрастным усилением, то его нельзя делать следующим категориям людей:

  • беременным и кормящим грудью женщинам;
  • больным, имеющим почечную недостаточность;
  • пациентам, у которых есть аллергия на компоненты, входящие в состав контрастного вещества.
Показания и противопоказания для МРТ органов средостения

Что такое липома средостения?

Липома средостения — доброкачественное новообразование, локализующееся между сердечными клапанами, аортой и бронхиальным древом. В основе опухоли жировые клетки, которые под воздействием определённых факторов начинают хаотичное деление. Опухоль заключена плотной оболочкой — капсулой.

Несмотря на то, что одним из предрасполагающих факторов к формированию жировика является избыточный вес и висцеральное ожирение, снижение веса практически не влияет на снижение объёмов новообразования, не приводит к её исчезновению.

При хаотичном делении жировых клеток происходит их сращение. Внутри капсулы жировой опухоли закрепляется соединительная ткань, от объёма которой зависит плотность новообразования.

В отличие от липом любой иной локализации границы жировика средостения размыты. Рассматривая опухоль в разрезе, можно отметить мелкие кистозные включения, окружённые плотной слизью.

Гистологически структура липомы средостения не отличается от идентичных новообразований. Одной из разновидности липомы средостения является гибернома — опухоль с дольчатым строением и плотной капсульной оболочкой. В составе жировика преобладают крупные яйцевидные клетки.

Что такое липома средостения?

Код заболевания по МКБ-10 — D15.2 — опухоли органов средостения.

Читайте также:  Киста позвоночника — причины, виды и лечение

Причины возникновения

Выделить точную причину, приведшую к формированию жировика, до сих пор установить не удаётся. Скорее, развитию липоматозного очага способствует комплекс множественных факторов.

Основная теория патогенеза заключается в активизации нейротрофических процессов, следствием которых является нарушение питания нервных корешков и увеличение объёма жира.

Среди основных предрасполагающих факторов выделяют:

  • Метаболические расстройства на фоне эндокринных расстройств;
  • Почечная и печёночная недостаточность;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Патологии сердца, например, кардиомиопатия;
  • Гормональные расстройства;
  • Сахарный диабет;
  • Интоксикация организма любой природы.

Способствовать развитию липомы средостения могут:

  • вредные привычки (особенно злоупотребление спиртными напитками, пивом),
  • наследственная предрасположенность,
  • неблагоприятная экология,
  • облучения по поводу раковых заболеваний,
  • отсутствие пищевой дисциплины и некачественное питание.

Что такое липома КДУ?

Липома кардиофрагмального угла (в аббр. КДУ) – жировая опухоль органов средостения. Кардиофрагмальный угол — область между сердцем и диафрагмой сбоку справа, наиболее частая локализация липоматозных узлов средостения.

Что такое липома средостения?

По мере развития новообразования нарастают признаки медиастинального синдрома:

  • одышка,
  • цианоз,
  • нарушение функции сердца и дыхательной системы.

Особую опасность представляют двусторонние опухоли с интенсивным ростом, которые сдавливают кровеносные сосуды жизненно важных органов, нервных сплетений.

Одновременно с ростом жировиков увеличивается давление на органы средостения, что влияет на функцию лёгких, бронхов, сердечно-сосудистой системы в целом.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома — наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% — до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни. Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений» В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония». При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа «песочных часов»).

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Читайте также:  Лечение онкологии в Израиле: преимущества, цены, выбор лучшей клиники

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы — dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Какие методы диагностики опухолей средостения применяют за рубежом

Для максимально эффективного лечения опухолей средостения пациент нуждается в тщательной и развернутой диагностике. В клиниках Израиля с этой целью осуществляют следующие мероприятия:

  • КТ, ПЭТ-КТ;
  • Рентгенографическое исследование области грудной клетки;
  • Ангиография;
  • Исследование средостения при помощи ультразвука;
  • Торакоскопия;
  • Фиброгастроскопия;
  • Фибробронхоскопия;
  • Биохимический анализ крови на определения онкомаркеров (СА 19-9 и РЭА).

Также осуществляется биопсия тканей при помощи медиастиноскопии. Методику применяют перед началом лечения опухоли тимуса за границей. Под местной анестезией пациенту вводят через разрез в шее специальную аппаратуру – медиастиноскоп, который осуществляют забор материала для последующего гистологического исследования.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Это группа злокачественных опухолей, которая происходит из органов и тканей, расположенных в этой области. Средостение ограничено с боков легкими, спереди и сзади — грудиной, позвоночным столбом и ребрами, а снизу — диафрагмой. Здесь находятся крупные кровеносные и лимфатические сосуды, поэтому рак средостения часто возникает вторично вследствие метастазирования из других частей организма. Сами органы средостения тоже служат источником новообразования — к нему приводит пролиферация клеток тимуса, трахеи, пищевода, бронхов, нервных стволов, перикарда, жировой или соединительной ткани. Встречаются и атипии, цитология которых напоминает эмбриональные ткани.

Актуальность проблемы в том, что средний возраст заболевших — 20–40 лет. Он встречается у подростков (девушек и юношей), и даже у детей. В том числе страдают от этого недуга и пожилые люди. Заболеваемость в России составляет 0,8–1,2%, или пятую часть всех опухолей в этой области. Эпидемиология показывает, что он бывает как у мужчин, так и у женщин по всему миру, хотя есть эпидемиологически неблагоприятные районы. Например, женский тиреотоксический зоб распространен в горных районах, там же высока частотность обнаружения рака в передней части средостения.

Читайте также:  9 видов шишек на копчике (таблица) — определите что у Вас?

Выяснить, насколько образование опасно, можно только путем гистологического исследования, что затрудняет дифференциацию. Даже доброкачественный характер не исключает малигнизации. Рак средостения смертельно опасен, прогноз неблагоприятный, смертность высокая и не только из-за трудностей диагностики, но и потому, что он часто бывает неоперабельным из-за вовлечения крупных сосудов, нервов, жизненно важных органов. Тем не менее, это не значит, что он неизлечим — шанс выжить есть, нужно продолжать бороться.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Прогноз для больных

Доброкачественная веретеноклеточная тимома отличается медленным ростом. Ее удаление дает шансы на жизнь от 15 лет и более всем пациентам. Такое же течение имеет и крупноклеточная опухоль с четкой капсулой. Для смешанной тимомы (лимфоциты и эпителиальные клетки) прогноз для выживания не намного хуже, чем у предыдущих – 90% прооперированных живут 15 и более лет.

После операции при кортикальной опухоли тимуса миастения перестает прогрессировать или исчезает полностью. От 20 лет живут не менее 94% пациентов. Этот показатель в два раза ниже при новообразовании, в котором обнаружены атипичные клетки.

Для раковой опухоли прогноз зависит от стадии, на которой она обнаружена и удалена. Если новообразование отнесено к первой или второй (рост в вилочковой железе и частично в окружающей клетчатке), то более 5 лет живут 90% больных. На 3 стадии (переход на плевру, перикард и сосуды) показатель падает до 60%.

Четвертая стадия признана неоперабельной, а метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму. После облучения и химиотерапии 90% заболевших живут менее 5 лет.

Прогноз для больных

Тимома средостения появляется под влиянием неблагоприятных воздействий на организм в период внутриутробного развития, а ее рост чаще всего приходится на зрелый возраст. Бывает бессимптомной, но при больших размерах сдавливает соседние органы: трахею, легкие, пищевод, крупные сосуды.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При гормональной активности возникает миастения аутоиммунного характера. Течение тимомы может быть доброкачественным или злокачественным, в последнем случае у пациентов возникает раковая интоксикация. Для обнаружения новообразования назначают рентгенографию, КТ, медиастиноскопию, а для уточнения структуры – биопсию. Лечение хирургическое, при раке тимуса операция дополняется химиотерапией и облучением.