Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Что такое эпендимома

Эпендима ‒ это тонкая оболочка, которая выстилает внутреннюю поверхность спинномозгового канала и желудочки головного мозга. Она образована нервными клетками (эпендимоцитами), которые относятся к нейроглии. Именно из них формируются эпендимомы. Эти опухоли могут быть доброкачественными либо злокачественными, отличаются по скорости роста и другим особенностям. Некоторые из них прорастают сквозь нервные сплетения, в том время как остальные оплетают их. Эпендимома представляет собой первичную опухоль и не может быть метастазом ‒ вторичным новообразованием при наличии основного очага в других органах.

Эпендимома редко формируется в спинномозговом канале. Она чаще локализована в желудочках головного мозга и диагностируется в возрасте от 45 лет.

Эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам. Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины

Специалисты не могут определить точную причину развития анапластической эпендимомы головного и спинного мозга. Можно выделить лишь факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения злокачественных опухолей. К ним относятся:

  • контакт с канцерогенными веществами;
  • работа на вредном производстве;
  • воздействие радиации;
  • заражение онкогенными микроорганизмами (некоторые штаммы ВПЧ, вируса герпеса, цитомегаловируса);
  • чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
  • наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям.
Читайте также:  Жизнь после удаления опухоли головного мозга

Ученые-медики обнаружили в клетках анапластической эпендимомы особый вид вируса — SV40. Этот микроорганизм находился в активном состоянии. Однако в настоящее время науке не известно, насколько болезнетворен такой вирус и играет ли он какую-либо роль в возникновении опухолей.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Лечение и прогноз эпендимомы головного мозга

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция. С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%. Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Лечение

Лечение опухоли зависит от места ее расположения, размера, возраста и тяжести состояния пациента. К методам лечения эпендимомы относят:

  1. Хирургическое вмешательство – стандартное лечение эпендимомы. Оно применяется практически во всех случаях, кроме тех, когда это слишком опасно для пациента. Цель операции – максимально удалить разросшиеся опухолевые клетки. Не менее важно сохранить здоровые ткани, ведь их повреждение чревато опасными последствиями. Какая-то часть патологических клеток всегда остается, поэтому вслед за операцией назначается дальнейшее лечение. Наиболее трудной, с точки зрения хирургии, является эпендимома, которая поражает окружающие здоровые ткани. Проблему представляет именно отделение аномальных клеток от здоровых. Тогда назначается радиохирургическое лечение – это облучение пораженного участка максимально допустимой дозой в течение часа. Такое лечение показано при больших опухолях или при их расположении в труднодоступном месте. Например, опухоль возле или в самой черепной ямке очень сложна для хирурга. Если ее не удалить, операция приобретает паллиативный характер, то есть решает проблему лишь временно. Радиохирургия не проводится детям до 14 лет.
  2. Комплексная терапия (или химиотерапия) подразумевает использование совокупности лекарств, действие которых направлено на уничтожение опухоли. Лечение назначается сразу после операции и проводится исключительно в условиях стационара. Именно такое лечение чаще всего назначают детям младше 3 лет, ведь все прочие методы в этом возрасте применять нельзя.
  3. Лучевая терапия также показана в случаях, когда опухоль была удалена не в полном объеме. Курс подбирается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом возраста, размера опухоли. Лечение непростое, пациентами переносится достаточно тяжело. Оно может вызывать потерю аппетита и рвоту, выпадение волос и нарушения речи. Для детей самого младшего возраста лучевая терапия применяется крайне редко, чаще всего ее стараются полностью заменить химиотерапией.
Читайте также:  4 метода лечения и симптомы ретинобластомы глаза

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Прогнозы и выживаемость

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Исследования для постановки диагноза

Для диагностики заболевания специалист может назначить следующие обследования:

  1. Магнитно-резонансную томографию головного мозга.
  2. Рентгенологическую контрастную диагностику (ангиографическое обследование) сосудов головы и позвоночника.
  3. Миелографию — обследование, позволяющее с помощью введения контраста исследовать пути продвижения спинномозговой жидкости.
  4. Электроэнцефалограмму (обследование, выявляющее электрическую активность головного мозга).
  5. Вентрикулоскопию (3-го и 4-го желудочка головного мозга).
  6. Ультрасонографию (такое обследование назначается маленьким детям, у которых не зарос родничок).

Также назначается целый ряд дополнительных обследований у узкопрофильных специалистов:

  1. Консультации офтальмолога (проверка зрения пациента).
  2. Может быть назначена люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости (при подозрении на новообразование в спинном канале).
  3. Проведение стереотаксической биопсии для исследования тканей опухоли.
  4. Консультация невролога с проверкой кожной чувствительности, оценкой рефлекторных функций.

Последствия

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты. Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения. Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Последствия

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

  • В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
  • Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
  • Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
  • Расстройства речевого и слухового аппарата;
  • Развитие гидроцефалии;
  • Изменения в процессах восприятия окружения;
  • Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.