Как проявляется меланома сетчатки, орбиты, роговицы глаза

Меланома хориоидеи глаза – одно из распространенных онкологических заболеваний у пациентов старшего возраста. При увеальных меланомах, данный вид встречается у 86% заболеваний. Это злокачественное новообразование сосудов на глазной оболочке, которое дает осложнение и метастазы. Сопровождается болевыми синдромами и снижается зрение.

Причины развития меланомы

Бесцветная (амеланотическая) меланома кожи, как и более распространённая её форма — пигментная, образуется по разным причинам, большинство из которых не известны науке до сих пор. К тому же не совсем ясно, почему такая опухоль у одних пациентов способствует активной выработке пигмента, а у других провоцирует его отсутствие.

Однако существуют некоторые факторы, которые предрасполагают к развитию заболевания:

  • Фенотип кожи. Учёными установлено, что люди со светлой кожей, голубыми глазами и веснушками чаще остальных подвержены опасности появления меланомы.
  • Генетическая предрасположенность. У человека обычно присутствует определённый ген, отвечающий за появление меланомы. Если среди ближайших родственников были случаи заболевания раком кожи, человеку рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у врача-онколога.
  • Наличие большого количества невусов или пигментных пятен, которые способны переродиться в злокачественную опухоль. Опасными считаются случаи, когда на теле человека насчитывают более 50 родинок.
  • Неблагоприятные условия труда, обусловленные повышенным воздействием радиации, электромагнитных лучей и химических веществ.
  • Присутствие на теле человека рубцов, язв и других проявлений нарушения клеточного строения верхних слоёв кожи.
  • Длительное воздействие ультрафиолета на зоны кожных покровов, на которых расположены родинки.
  • Солнечные ожоги, которые были получены в детском возрасте.

Из всех факторов, по мнению квалифицированных врачей, именно врождённые невусы чаще других становятся причиной появления онкологии кожи в более зрелом возрасте. В первую очередь в группу риска входят те люди, которые в процессе внутриутробного развития были подвержены негативному воздействию факторов, ставших причиной скопления пигментных клеток на некоторых участках тела. Спровоцировать такое явление могла интоксикация, произошедшая в организме женщины в период вынашивания ребёнка, инфекции мочеполовой системы, серьёзный гормональный всплеск у будущей мамы.

Меланома может быть локализована на любом участке тела и даже на волосистой зоне головы. По статистическим данным, эта патология встречается довольно редко — в 1 случае на 100 злокачественных поражений кожи. К сожалению, только 1 из 4 пациентов побеждает в борьбе с этой онкологической опухолью.

Формы развития

По статистическим данным известно, что максимальный процент заболевания встречается у людей пожилого возраста, старше 60 лет. В младшем возрасте и даже детском – встречается, но крайне редко.

Разделяют на такие виды:

  • Узловая – это злокачественное новообразование, имеет свойство быстро увеличиваться в размерах и является опасным для жизни. Образовывается на поверхности слоев оболочки глаза. Имеет округлую форму, четкие границы, с виду немного похоже на гриб. Окрас – коричневый, черный или розовый. Данная разновидность заболевания является более распространенной.
  • Плоскоклеточная – это образование, которое распространяется в толщине глазной оболочки. Опухоль быстро растет и выходит за приделы глазного яблока. По сравнению с узловой меланомой, данный вид встречается реже.
Формы развития

Пример меланомы хориоидеи глаза

Данное заболевание поражает молодых людей старше 30 лет, а основной процент припадает на 50 летний возраст.

Причины возникновения

Меланома развивается из клеток меланоцитов, вырабатывающих пигмент меланин. Меланоциты отвечают за цвет глаз, волос, кожи, за защиту организма от ультрафиолетовых лучей. Чаще всего злокачественное новообразование локализуется на коже, реже в области слизистых оболочек прямой кишки, влагалища, полости рта, также опухоль может образоваться на сетчатке глаза.

Достоверно причины возникновения этого вида рака неизвестны. Исследование меланомы усложняется также тем, что она, как правило, протекает бессимптомно, особенно на ранних стадиях. Она привлекает внимание после изменения цвета родинки на более темный окрас или по причине разрастания опухоли. Малигнизация родинок и родимых пятен происходит ввиду следующих факторов:

  • чрезмерное облучение ультрафиолетом – солнечные ожоги, походы в солярии – все это негативно влияет не только на общее состояние кожи, но еще и повышает риски озлокачествления родинок;

  • врожденные невусы;

  • наследственная предрасположенность (случаи заболевания меланомой в семье);

  • заболевания щитовидной железы;

  • заболевания эндокринной системы;

  • травмирование кожи, родимых пятен и родинок;

  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;

  • рак кожи (даже в ремиссии);

  • возрастной фактор;

  • 1 и 2 фенотип кожи – люди со светлой кожей, светлыми или рыжими волосами, голубым или серым цветом глаз и веснушками наиболее подвержены возникновению меланомы вследствие генетической предрасположенности.

Важно понимать, что, имея минимум 3 фактора риска, приведенных выше, следует регулярно проходить обследования у дерматолога, проверяя все новообразовавшиеся родинки и веснушки. Своевременное удаление злокачественных новообразований увеличивает шансы на стойкую длительную ремиссию и избавляет пациента от вторичных осложнений. Онкологи и дерматологи Юсуповской больницы внимательно следят за состоянием здоровья своих пациентов, регулярно назначая необходимые обследования во избежание прогрессирования или рецидива.

Факторы риска

У меланомы много факторов риска.

  1. Пребывание на солнце без солнцезащитных средств или с недостаточной защитой.
  2. Увлечение солярием и солнечными ваннами.
  3. Светлая кожа (I-II фототипы). Это не значит, что представители других фототипов гарантированно застрахованы от меланомы. Но бледная кожа хуже защищена от ультрафиолета.
  4. Обилие родинок, а также наличие темных и выпуклых родинок. Считается, что если родинок в целом более 50, это уже фактор дополнительного риска. По данным НИИ онкологии имени академика Петрова, 70% потенциально опасных невусов врожденные, а 30% — приобретенные.
  5. Пережитые (даже в далеком детстве) солнечные ожоги.
  6. Генетическая предрасположенность. Как считают ученые, основную роль играет «слабое звено» в иммунной системе, которое мешает сопротивляться злокачественному новообразованию.
  7. Возраст 50+. Средний возраст людей с диагнозом «меланома» составляет 57 лет.

Группы риска

Подытоживая сказанное, напомним, что в группу риска входят следующие категории:

  • любители позагорать;

  • светлокожие люди;

  • люди с большим количеством родинок и выраженной пигментацией;

  • люди старше 50 лет;

  • люди с семейной историей меланомы.

Мнение эксперта

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт

Меланома относится к числу злокачественных новообразований, характеризующихся агрессивным течением. Смертность от рака кожи составляет 40% всех случаев онкологии. Диагностика меланомы в РФ проводится достаточно часто. Ежегодно выявляется 9000–10000 дебютов болезни. Не радует тенденция к росту тяжелых форм в связи с несвоевременным обращением, когда врачи могут предложить только паллиативную терапию.

Онкологи Юсуповской больницы уделяют тщательное внимание диагностике и лечению меланомы. Врачи советуют обращаться за медицинской помощью при появлении подозрительных очагов на коже. Подобным образом можно выявить заболевание на начальных этапах и провести соответствующее лечение. Кроме того, на ранних стадиях меланома характеризуется благоприятным прогнозом на выздоровление.

Читайте также:  Остеома — что это такое, причины появления и способы лечения

В Юсуповской больнице врачи проводят полный курс обследования, которое необходимо для выяснения стадии развития рака кожи и всех сопутствующих критериев. В результате определения точного диагноза повышается результативность назначенной комплексной терапии. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению опухолевых образований кожи.

Лечение меланом ЖКТ

Тактика лечения узловых меланом ЖКТ зависит от степени прогрессирования опухоли. Зачастую заболевание обнаруживается на распространенных стадиях, при этом удаление первичной опухоли не всегда представляется возможным.

В случаях, когда опухоль распространяется на соседние органы или имеет отдаленные метастазы, максимально эффективной может оказаться целевая (target) и иммунотерапия. Такой подход даёт возможность сократить темпы опухолевого роста, улучшить выживаемость и качество жизни пациента.

В некоторых медицинских учреждениях Европы, США, а также онкологических клиниках Израиля методы иммунотерапии распространённых меланом выделены в особую рубрику. Для этой цели разработаны специальные клинические протоколы.

Дополнительное использование методик стереотаксической хирургии дает возможность сократить объемы неоперабельных опухолей, уменьшить патологические симптомы.

Меланома стадия выживаемость

Специалисты отмечают, что в последнее время увеличилось число людей, страдающих от меланомы Специалисты отмечают, что в последнее время увеличилось число людей, страдающих от меланомы. На это есть несколько причин: плохая экология, стрессы, воздействие ультрафиолета.

Продолжительность жизни при меланоме

Прогноз при меланоме напрямую зависит от стадии. Выявление стадии проходит в несколько этапов. Необходимо:

  • Проверить, нет ли новообразований на других участках тела.
  • Определить, насколько глубоко проросла меланома.
  • Рассмотреть локализацию очагов относительно лимфатических узлов.
  • Принять во внимание точный размер опухоли.

Если потребуется удалить лимфатические узлы, врачу придется это сделать. Данная процедура необходима для того, чтобы проанализировать участок на наличие злокачественных клеток. После удаления лимфатических узлов заболевание находится под контролем.

Меланома кожи на первой-второй стадии успешно лечится хирургическим путем, в особенности если не было инвазии в глубокие слои дермы, кровеносные сосуды и лимфатические узлы.

Метастазирование значительно снижает продолжительность жизни при наличии меланомы, прогноз в данном случае не такой благоприятный. На первой стадии метастазы затрагивают только лимфатическую систему, их можно вылечить. Но на третьей стадии успешное излечение возможно только в 25% случаев.

Отдаленные метастазы часто обладают такой особенностью, как множественность. В данном случае опухоль сразу становится неоперабельной. Ввиду этого, у пациентов с 4 стадией меланомы выживаемость снижается. Регрессии в данном случае добиться очень сложно.

Меланома кожи на первой-второй стадии успешно лечится хирургическим путем

Сколько живут люди с меланомой? Продолжительность жизни напрямую зависит от количества органов, которые вовлечены в метастатический процесс. Если затронут один орган – пациент живет до 7 месяцев, если 2 – 4 месяца, а 3 и более – всего 2 месяца.

При изолированной кожной меланоме прогноз лучше. А в случае поражения головного мозга или печени – неблагоприятный. Если полностью удалить метастазы, расположенные в «благоприятном» месте, можно надеяться на длительную продолжительность жизни у небольшого количества больных.

Показатели выживаемости больных меланомой кожи зависят и от места опухоли.

Таблица 1. Прогнозы выживаемости кожи в зависимости от места локализации опухоли и пола пациента

Насколько опасна меланома 1 степени и как она развивается?

Добрый день, уважаемые читатели дерматологического сайта! Одним из распространенных видов кожной онкологии является меланома. Меланома 1 степени, только начинающая развиваться, лечится успешно.

Меланома стадия выживаемость

Прогноз выживаемости в таких случаях положительный. К сожалению, люди редко обращаются к врачам на первой стадии развития онкологии кожи.

Болезнь попросту не замечают, игнорируют или путают с обычными родинками. Давайте же изучим эпидермальную онкологию на начальной стадии подробно, чтобы уметь вовремя ее диагностировать.

Что это такое меланома?

Из всех кожных опухолей на меланому приходится всего лишь 10% случаев. Таким образом, следует отметить, что этот недуг сравнительно редкий. В последнее время случаи заболевания учащаются.

Риску подвержены светлокожие от природы личности со светлыми или рыжими волосами, а также те, у кого на коже имеются родинки или подобные дефекты в большом количестве.

Вот мы и подошли к определению понятия «меланома». Это злокачественная опухоль, развивающаяся из родинки или родимого/пигментного пятна. Развиваться она начинает в клетках, которые производят меланин — кожный пигмент. Из-за этого болезнь получила свое название.

Причины появления опухоли

Основной причиной служит воздействие солнечных лучей — ультрафиолета. Для меланомы имеет значение интенсивность солнечного воздействия.

Проще говоря, новообразование может появиться даже после однократного, но интенсивного, пребывания под солнышком или в солярии. Зачастую болезнь развивается у людей, которые:

  • получили сильные солнечные ожоги в детстве, юности или во взрослом возрасте;
  • работают на вредных предприятиях и постоянно подвергаются облучению или контактируют с химией;
  • часто отдыхают в южных странах.

Кроме того, частой причиной развития выступает травмирование родинок или пигментных пятен. Некоторые медики считают, что травма не может спровоцировать появление опухоли, но может значительно ускорить ее рост.

Для запуска необратимого процесса хватит однократного травмирования: пореза, ушиба или ссадины.

Еще одним фактором-провокатором служит иммунодефицит. Организм с ослабленным иммунитетом не может подавлять рост раковых клеток. У женщин появление меланомы часто сопровождается гормональными сбоями.

Теперь вам известно, что это такое — меланома. В данной статье мы рассмотрим ее начальную степень 1. Но сначала давайте ознакомимся с разновидностями такой опухоли.

Меланома хориоидеи глаза: прогноз жизни, метастазы, первые признаки, лечение, брахитерапия

Меланома глаза – это злокачественная опухоль, затрагивающая в первую очередь пигментные клетки радужной оболочки. На поздней стадии поражения распространяются на веки, сосудистую оболочку и сетчатку глаза.

Проявляться патология может снижением остроты зрения, нарушением восприятия предметов и перспективы, медленной утратой периферического зрения, изменением зрачка и радужной оболочки. Меланома выглядит визуально как пигментированное образование на любом из элементов глаза.

Лечение проводится с использованием различных методик – лазерной и лучевой терапии, криодекструкции, хирургического удаления. Прогноз раковой опухоли глаза не всегда благоприятный, все зависит от стадии патологии, на которой она была выявлена и диагностирована, и общего состояния пациента.

На заметку: меланома органов зрения составляет 5-7% от всех случаев диагностирования меланомы слизистых тканей, к которым относится и конъюнктива глаза. Потому в этом отношении она считается достаточно редким явлением. Но если сравнивать меланому с другими видами злокачественных новообразований глаз, то она становится наиболее частой патологией.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Читайте также:  Диета после операции на желудке онкология

Статистика

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53

Профилактика

Солнцезащитные очки нужно выбирать в специализированном магазине с помощью специалиста-консультанта. должны блокировать ультрафиолет и ослаблять свет синего диапазона. Желательно, чтобы в очках были боковые экраны, это повышает защиту глаз. А

Чтобы не возникла меланома глаза и прогнозы были благоприятными, рекомендуется в профилактических целях ежегодно посещать офтальмолога.

Также следует избегать пребывания на солнце летом в период с 12 до 17 часов дня. Если это невозможно, нужно воспользоваться панамой с широкими полями или зонтом.

При появлении подозрительных пятен на коже, невусов или родинок рекомендуется консультация врача.

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Стадии меланомы

Если обратиться к медицине то, станет понятно, что есть стадии меланомы. Так, проще понимать всю сложность заболевания у каждого пациента индивидуально. В России принято классифицировать это заболевание по четырем стадиям (первая, вторая, третья и четвёртая).Для каждой будут свои особенности, а именно клиническая и морфологическая выраженность. А также приведены данные за пятилетний период по выживаемости среди населения. За границей в медицине можно встретить и пяти стадийное распределение. Помимо этого, у них практикуется и более укороченный вариант распределения в нем меланома начальная стадия называется нулевой.

Что относиться к первой стадии — опухоль не распространяется, её размер может достигать полутора миллиметров. На этом уровне, т. е. меланома 1 стадия, прогнозы не настолько плачевны и лечение помогает почти в 90 % случаях. Следующий этап происходит распространение опухоли по всей дерме, но не глубже размеры могут достигать трех, четырех, пяти миллиметров. Прогноз меланома 2 стадии близки к первому проявлению, именно по этой причине их объединяют в единое.

Следующая стадия диагностируется, если наблюдаются следующие проявления: если злокачественное новообразование переходит порог размера четыре миллиметра; опухоль разрастается и проникает глубже дермы; могут наблюдаться дополнительные проявления вокруг основного очага. Получается что уже поражаются лимфоузлы, но метастаз нет.

стадии и симптомы меланомы кожи

Именно меланома 3 стадии прогноз несет более ограниченный, т. е. процент выживаемости значительно уменьшается.

Итак, меланома кожи 4 стадии, здесь все заходит намного глубже. Здесь происходит распространение опухоли по всему телу, а значит, метастазы появляются во внутренних органах. Есть мнение, что многие специалисты в этой области медицины говорят о том, что лечить такой уровень заболевания сложно, а порой и невозможно достичь эффекта. Именно поэтому меланома 4 стадия имеет продолжительность жизни незначительную.

Несложно понять, что в любом заболевании важным является раннее диагностирование. При этом недуге меланома 2 степени может поддаваться лечению почти во всех случаях, после порог снижается вдвое. Если человек знает, как это начинает зарождаться, а особенно те, кто находится в группе риска, должны внимательно относиться к родинкам. Не зря существует утверждение, что именно их нельзя ни в коем случае травмировать, но если это произошло, то после должно быть постоянное наблюдение за ней. Какие имеет меланома стадии теперь все понятно.

Стадии меланомы

Меланома: лечение заболевания

Если у больного выявлена меланома, лечение, которое выбирает доктор, зависит от многих параметров. К ним относятся как те, что характеризуют сам злокачественный процесс (вид опухоли, характер роста, наличие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы, локализация, размер), так и те, что зависят от самого пациента. К последним относятся пол, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, противопоказаний для проведения операции под общей анестезией.

Меланома: операция или нехирургические методы?

После постановки диагноза и обследования, врач-онколог должен решить один принципиальный вопрос: проводить ли хирургическое удаление меланомы или отдать предпочтение другим методам терапии. Ответ на него неоднозначный, но в большинстве случаев придерживаются следующего правила:

  • Если у больного опухоль с горизонтальным ростом, нет отдаленных метастазов и поражения лимфатических узлов, то проводится операция, меланома при этом удаляется вместе с окружающими здоровыми тканями.
  • Если рост опухоли приобрел вертикальный характер, то риск от хирургического лечения превышает потенциальную пользу. Если иссекается меланома, операция может дать толчок для активного метастазирования, что значительно ухудшает прогноз. В таком случае отдают предпочтение консервативным методам: иммунотерапия, лучевая и химиотерапия.

Однако при наличии противопоказаний для проведения хирургического лечения под общей анестезией (высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, кровотечения и др.) иногда больному с начальной стадией болезни может быть отказано в операции. Если у больного выявлена меланома, лечение должно проводиться исключительно специалистами в профильном онкологическом стационаре: никакое самолечение, применение народной медицины, целительства и прочих альтернативных методов недопустимо, ведь это может стоит ему жизни.

Как проводят удаление меланомы

Криодеструкцию (прижигание жидким азотом), электрокоагуляцию, лазеротерапию и прочие методы, которые применяют для удаления различных кожных образований, для удаления меланомы не проводят, так как они могут дать толчок для активного роста опухоли в глубину, метастазирования. К тому же, эти способы не дают возможности достоверно убедиться в том, что удалено все новообразование.

Единственный способ, которым удаляется меланома, — операция под общей анестезией. При этом опухоль иссекается вместе с окружающими здоровыми тканями (шириной до 2-3 см), подкожная клетчатка и фасции глубоких мышц. Только такой объем хирургической помощи может гарантировать то, что новообразование будет удалено полностью и это снизит риск рецидива. Если оставить хотя бы небольшой участок злокачественной ткани, велик шанс того, что он очень быстро начнет расти, даст метастазы и все лечение меланомы нужно будет пройти заново.

Если появились метастатические поражения лимфатических узлов при меланоме операция будет включать также обязательное их удаление. Хирургическое лечение при наличии отдаленных метастазов – спорный момент, иногда его проводят для временного облегчения состояния больного, однако прогноз оно не улучшает, а иногда даже наоборот.

Какие прочие виды терапии применяют

Помимо хирургического лечения меланомы существуют и другие неинвазивные методы. Они могут быть эффективными в дополнении к операции и иногда позволяют больному вообще забыть о том, что в его жизни имел место этот диагноз. В некоторых случаях их проводят при отсутствии возможности проведения радикального лечения опухоли (глубокая инвазия, наличие отдаленных метастазов и противопоказаний для общего наркоза). К ним относятся:

  • Облучение опухоли.

Проводят его врачи-радиологи. Суммарная очаговая доза рассчитывается индивидуально в зависимости от объема опухоли, наличия метастазов и состояния здоровья больного.

  • Химиотерапия.

Это применение различных лекарств, которые приостанавливают рост опухоли, а иногда способствуют ее уменьшению в размере. К ним относят декарбазин, кармустин, ломустин, цисплатин, циклофосфан и др.

  • Иммунотерапия.

Это самая прогрессивная ветвь терапии онкологических болезней, которая в последнее время активно развивается. Применяют моноклональные антитела (препараты ипилимумаб и ниволумаб), которые позволяют в половине случаев добиться значительного уменьшения опухоли в размере, что дает возможность хирургам-онкологам впоследствии провести радикальное лечение. Помимо этого, используют интерферон-альфа, интерлейкин-2, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор.

Прогноз

Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.

При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.

В зависимости от стадии заболевания прогноз на преодоление пятилетнего порога выживаемости при качественно проведенной терапии  выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – более 85%;
  • 2 стадия – около 55%
  • 3 стадия – порядка 28%4
  • 4 стадия – менее 12%.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl Enter.

При УМ всегда серьезен, поздняя диагностика его резко отягощает. Факторы риска, ухудшающие прогноз:

  • Пожилой возраст.
  • Большие размеры опухоли.
  • Расположение УМ в передних отделах глаза.
  • Вовлечение цилиарного тела.
  • Клеточный состав (эпителиоидная или смешанная меланома).
  • Инвазия склеры и зрительного нерва.

Показатели 5-летней выживаемости после энуклеации составляют 50–76%. Смертность при маленьких опухолях — около 3%, при средних – 12%, при больших – 21%.

Выживаемость при метастатической УМ составляет обычно не более года.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Синдром голубых склер

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Синдром голубых склер

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Синдром голубых склер

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Синдром голубых склер

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Синдром голубых склер

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

Синдром голубых склер

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Синдром голубых склер

Этиология и патогенез

В формировании патологии важную роль играют эндокринные нарушения и наследственная предрасположенность.

Синдром голубых склер

При этом среди ведущих причин меланоза выделяют адренокортикальную недостаточность ткани надпочечников, а, кроме того, снижение продукции клетками гипофиза меланофорного гормона.

Среди форм меланоза выделяют патологическую и физиологическую. Во втором случае нарушение пигментации присутствует у людей с темным цветом кожи и возникает под влияние солнечных лучей. В случае патологического состояния пигмент меланин откладывается в избыточном количестве в тех областях, где он присутствует и в норме (оболочки мозга, кожа, глаза). Иногда он появляется в тех областях, где в норме не присутствует (мозг, почки, слизистые оболочки). Гиперпигментация может быть как очаговой, так и диффузной. В тканях оптической системы гиперпигментация чаще носит очаговый характер.

Синдром голубых склер

Обычно подобные изменения диагностируют у пациентов цветной расы.