Лимфоцитома кожи – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Макроглобулинемия Вальденстрема (син. первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез) – является крайне редким заболеванием, при котором в костном мозге формируется опухоль, состоящая из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток.

Лечение

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцию;
  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
  • прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Интерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Ритуксимаб»;
  • «Талидомид»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».

Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

Болезнь Вальденстрема – макроглобулинемия Вальденстрема

В медицине выделяют несколько видов злокачественных патологий системы кроветворения человека. Одним из них является макроглобулинемия Вальденстрема.

Патология относится к системной и локализуется не только в костном мозге, но и селезёнке, лимфатических узлах и, в значительно меньшей степени, в прочих тканях и органах.

Читайте также:  Пузырный занос при беременности: симптомы, причины, лечение

Опухоль в костном мозге при патологии состоит из лимфоцитов и плазмоцитов. Открыто заболевание в 1948 году.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Макроглобулинемия — болезнь В-лимфоцитов

Злокачественное заболевание системы кроветворения приводит к тому, что клетки, которые затронуты патологическим процессом (В-лимфоциты), начинают продуцировать большие объёмы однотипного иммуноглобулина, который нарушает правильную работу иммунной системы.

В начале развития болезнь практически неотличима от постоянного лимфолейкоза.

Отличия активно проявляются при достаточной развитости патологического процесса, когда начинает в больших объёмах продуцироваться специфический белок, значительно повышающий показатель вязкости крови.

Патология относится к редким. Она встречается у лиц старше 40 лет. Большинство больных — мужчины, что связывается врачами с большим пристрастием сильного пола к вредным привычкам. Развивается болезнь Вальденстрема медленно и часто обнаруживается через значительный промежуток времени после её начала.

Причины заболевания

Тяжелые вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Так как заболевание встречается редко, нет достаточных данных относительно того, какие внутренние или внешние факторы являются провокаторами его развития.

В то же время врачи высказывают предположение о том, что патология имеет наследственную природу и развивается с большей вероятностью, если человек злоупотребляет алкоголем и курит.

В некоторой степени возможность появления болезни повышается на фоне тяжёлых вирусных поражений.

Болезнь Вальденстрема – макроглобулинемия Вальденстрема

Часть медиков предполагает, что способствуют появлению болезни частое воздействие рентгеновского излучения; пребывание в зоне с повышенной радиацией; работа, при которой приходится регулярно контактировать с химическими токсинами; длительный бесконтрольный приём сильнодействующих антибиотиков. У части больных патология дебютирует на фоне туберкулёза или после хирургического вмешательства.

Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с лимфомами злокачественной природы. Также возможно сочетание болезни с внутренними воспалительными процессами и неопластическими.

Длится заболевание от 6 до 20 лет в зависимости от общего состояния больного. Из-за синдрома чрезмерной вязкости крови развиваются осложнения болезни, которые и приводят к гибели. Лечение позволяет максимально долго поддерживать удовлетворительное состояние человека.

Читайте также:  Лимфоидная гиперплазия тонкого кишечника это

Симптомы и признаки макроглобулинемии Вальденстрема

Не специфический признак — боль внизу живота

В начале заболевания, когда ещё нет его клинических проявлений, у больного отмечается появление слабости, происходит снижение веса и присутствует постоянное общее недомогание. По мере развития нарушения начинается увеличение в размерах лимфатических узлов. Далее в злокачественный процесс вовлекаются внутренние органы и кости. У больного появляются выраженные симптомы болезни:

  • заметное снижение остроты зрения;
  • кожные кровоизлияния, которые появляются регулярно без видимых причин;
  • кровоточивость слизистой;
  • резкие боли в животе из-за кишечных кровотечений;
  • ухудшение свёртываемости крови из-за нарушения процесса склеивания тромбоцитов на фоне общего повышения её вязкости;
  • постоянное или эпизодическое повышение температуры до 37,3-37,5 градусов;
  • чрезмерная потливость;
  • головные боли;
  • склонность к инфекционным патологиям;
  • суставные боли;
  • нарушение микроциркуляции крови;
  • приобретение кожей тёмно-красного оттенка;
  • эпизодическое понижение слуха с его дальнейшим восстановлением без лечения.

Если у больного происходят кровоизлияния в глазах, то прогноз становится неблагоприятным, из-за особой злокачественности течения патологии.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Когда патология находится в начальной стадии и не наблюдается её прогрессирование, требуется только постоянный контроль состояния пациента. Если оно не ухудшается, то терапия не проводится.

Когда происходит увеличение лимфатических узлов и есть риск появления чрезмерной вязкости крови, проводят цитостатическое лечение. При терапии в большинстве случаев наблюдается улучшение и нормализация размеров лимфатических узлов.

Часть пациентов, благодаря лечению, в течение многих лет остаётся в удовлетворительном состоянии. В ряде случаев больным требуется регулярное переливание крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз при патологии неблагоприятный. Даже при проведении терапии, средняя продолжительность жизни не превышает 10-12 лет. Профилактика заболевания не разработана в силу малой изученности его самого и отсутствия точно выявленных факторов, провоцирующих болезнь.

Читайте также:  Анализ крови СА 125 — подготовка к анализу, значение, расшифровка

Причины заболевания

Точные причины заболевания не установлены. Основное предположение ─ это влияние вирусов, которые проникают в стволовые клетки костного мозга и вызывают их активное деление. К предрасполагающим факторам относят:

  • наследственность ─ часто фиксируются несколько случаев заболевания в одной семье;
  • рентгеновское облучение, радиация;
  • отравление производственными парами, их проникновение в организм через кожу и слизистые;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • некоторые вирусные и бактериальные инфекции.

Заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 90 лет. Наибольшая частота случаев фиксируется в 60 лет. Чаще болеет мужское население.

Как и чем лечат лимфому у взрослых

Врачи в терапии уделяют внимание симптомам патологии, стадии её развития. Для каждой определённой формы и тяжести потребуется определённый вид лечения. Популярными и классическими методами являются: химиотерапия, лучевая терапия, биологическое лечение, пересадка костного мозга.

Врачи отдают предпочтение полихимиотерапии. Она позволяет прекратить неконтролируемое деление клеток, что запускает процесс торможения в развитии болезни. При этом медики используют следующие препараты: циклофосфан, винкристин, винбластин. Помогает остановить на время процесс приём гормональных медикаментов (преднизолон).

Химиотерапия совмещается в редких случаях с оперативным вмешательством. Показанием служит тяжёлая злокачественная форма. Врачи пытаются пересадить стволовые кроветворные клетки.

Лечить заболевание на любой стадии можно фотофорезом. Метод заключается в воздействии ультрафиолетовых лучей. Чтобы произошло качественное облучение крови, пациенту вводят специальный медикамент, фотосенсибилизатор. Он позволяет организму более чувствительно реагировать на направленный свет. Методы терапии всегда выбирает врач после полного обследования. Лечение проводится в 70% случаев в стационаре.