Лимфолейкоз — стадии, симптомы и лечение

Причины возникновения

При появлении первых признаков заболевания происходит поражение лимфоцитарного ряда и возникновение клеток, сходных с нормальными лимфоцитами. Но по мере развития они теряют способность защищать иммунную систему организма. Эти клетки начинают активно размножаться, вытесняя обычные лейкоциты, и человек становится беззащитным перед инфекциями. На последней стадии заболевания количество лейкоцитов вырастает с 37 до 98%. Причины появления лимфолейкоза:

• Возрастной фактор. Хронический лимфолейкоз чаще всего диагностируется у взрослых людей старше 70 лет. Правда, в последнее время стали заметны тенденции к его омоложению.
• Половая принадлежность. Медицинская статистика отмечает, что болезнь в 2 раза чаще поражает мужчин, чем женщин. В детском возрасте обычно встречается острая форма заболевания. Вероятность её развития у детей до 15 лет составляет 1:2000.
• Основной причиной появления лимфолейкоза является наследственность. Если у человека кто-либо из близких родственников страдал этим заболеванием, тогда у него риск заболеть возрастает в 8 раз.

Кроме того, лимфатический лейкоз может носить аутоиммунный характер, когда в крови пациента стремительно образовываются антитела к клеткам кроветворения. Они оказывают негативное влияние на растущие и зрелые клетки костного мозга.

На возникновение лимфолейкоза не влияют отрицательные внешние факторы (канцерогены, ионизирующие излучения). Незначительный риск появления патологии существует при контакте с инсектицидами.

Причины развития хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз хронический относится к группе онкологических заболеваний неходжкинских лимфом. Именно хронический лимфолейкоз составляет 1/3 всех видов и форм лейкозов. Стоит отметить, что заболевание чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. А возрастным пиком хронического лимфолейкоза считается 50-65 лет.

В более молодом возрасте симптоматика хронической формы проявляется очень редко. Так, лимфолейкоз хронический в 40 лет диагностируется и проявляется только у 10% всех больных лейкозом. Последние несколько лет специалисты говорят о некотором «омоложении» недуга. Поэтому риск развития заболевания есть всегда.

Что же касается течения хронического лимфолейкоза, оно может быть разным. Встречается как длительная ремиссия без прогрессирования, так и стремительное развитие с летальным концом в течение первых двух лет после выявления болезни. На сегодняшний день основные причины ХЛЛ еще не известны.

Это единственный вид лейкоза, который не имеет прямой связи между возникновением заболевания, и неблагоприятными условиями внешнего окружения (канцерогены, облучение). Медики выявили один основной фактор стремительного развития хронического лимфолейкоза. Это фактор наследственности и генетической предрасположенности. Также, подтверждено, что при этом в организме происходят мутации хромосом.

Лимфолейкоз хронический может носить и аутоиммунный характер. В организме больного начинают стремительно образовываться антитела к клеткам кроветворения. Также, данные антитела оказывают патогенное воздействие на созревающие клетки костного мозга, зрелые клетки крови и костного мозга. Так, происходит полное разрушение эритроцитов. Аутоиммунный тип ХЛЛ доказывается при помощи проведения пробы Кумбса.

Сколько живут

С хроническим лимфолейкозом живут при грамотной терапии долгое время. Больной иногда способен прожить до 30 лет; подобная выживаемость однако наблюдается редко. Менее благоприятны прогнозы в тех случаях, когда отмечается наличие не подвергшихся мутации генов иммуноглобулина. В таких случаях человек проживает не более 9 лет.

При ранней диагностике клеточного ХЛЛ срок жизни в среднем составляет больше 10 лет. На более поздних этапах развития патологического процесса, когда при пункции обнаруживается чрезмерно высокая концентрация лимфоцитов, выживаемость снижается: в среднем летальный исход наступает через 3-5 лет. Наименее благоприятен прогноз при образовании метастазов на других органах.

Длительность жизни больного зависит от того, насколько его организм чувствителен к химиотерапии. Поскольку полностью болезнь излечить нельзя, курсы позволяют лишь замедлить развитие патологического процесса. При низкой чувствительности заболевание прогрессирует быстрее, самочувствие пациента ухудшается.

Если курсы лучевой и химиотерапии не проводятся, смерть наступает быстрее. Длительность жизни зависит от разновидности заболевания.

Лечение

На начальных стадиях острой формы заболевания назначают прием медикаментозных препаратов, направленных на подавление роста опухолей в крови и костном мозге. Если же патологический процесс дошел до нервной системы и оболочки мозга, проводится облучение.

В терапии хронической формы лимфолейкоза выделяют несколько методик:

• проведение химиотерапии, применяются препараты пуриновых аналогов;
• проведение биоимуннотерапии, этот способ подразумевает введение моноклональных антител, которые уничтожают только патогенные клетки и не задевают здоровые.

При неэффективности вышеописанных методик назначается высокодозированная химиотерапия и трансплантация костного мозга. При обнаружении большой опухолевой массы проводится лучевая терапия.

Мнение врача

Лимфолейкоз может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Это раковое заболевание крови. Современная медицина предлагает несколько способов терапии. Выбор метода лечения и прогноз на выздоровление зависит от вида, степени и формы болезни, а также от возраста пациента.

Очень важно, чтобы помощь была оказана своевременно. Вовремя начатая терапия значительно повышает шансы на благоприятный исход. Поэтому необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и выполнять рекомендации врачей. Не занимайтесь самолечением и не обращайтесь к сомнительным «специалистам».

Профилактика

С целью предотвращения развития патологии ограничьте воздействие факторов, которые так или иначе провоцируют появление лимфолейкоза, соблюдайте правила безопасности на производстве, своевременно и до конца лечите болезни, поддерживайте и укрепляйте иммунную систему, регулярно проходите профосмотр.

Людям, которые столкнулись с данным заболеванием и которые проходят лечение очень важно придерживаться всех рекомендаций и предписаний лечащего врача. Отдельное внимание уделите своему питанию: продукты должны быть богаты протеинами. Употребляйте больше витаминов.

В случае появления симптоматики, схожей с лимфолейкозом, обратитесь за помощью врача-гематолога.

Прогноз и профилактика

Способов полного излечения от лимфолейкоза пока не найдено. При агрессивном характере болезни (15% случаев) летальный исход наступает в течение 2–3 лет.

Продолжительность жизни при замедленном развитии патологии составляет 5–10 лет с момента постановки диагноза.

Срок жизни после выявления доброкачественной формы заболевания достигает нескольких десятилетий. Улучшение после лечения наблюдается у 40-70% пациентов.

Следующие меры первичной профилактики помогут избежать развития болезни:

• использование средств индивидуальной защиты при контакте с источниками радиоактивного излучения, опасными химическими веществами;
• укрепление иммунитета: здоровое питание (с присутствием в рационе овощей, фруктов), прогулки, закаливание.

Профилактика после выявления заболевания включает:

• регулярное прохождение врачебных осмотров;
• периодическую сдачу крови на исследование;
• запрет на употребление аспирина.

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается. Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно. Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр. При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут. Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг, Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней. Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.

Что ожидать заболевшим

Как уже отмечалось ранее, лимфолейкоз хронический имеет тенденцию к очень медленному прогрессированию при доброкачественном варианте заболевания. В том случае если болезнь обнаруживается вовремя и врач назначает эффективную терапию, то у больного отмечается значительное улучшение состояния и такой пациент живет достаточно долго – иногда несколько десятилетий.

Прогнозирование выживаемости при ХЛЛ довольно оптимистичное, только 15% всех зарегистрированных случаев хронического лимфолейкоза получают стремительное развитие, в результате которого смертельный исход наступает примерно через год. Во всех остальных случаях больной проживёт 7-10 лет.