Нейробластома у детей — прогноз и выживаемость

Нейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым. Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет. В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Общая информация

Наиболее распространенным видом этой опухоли является нейробластома забрюшинного пространства. Чаще всего опухоль «рождается» и прогрессирует в области одного из надпочечников. Развивается она из зародышевых клеток. Иногда новообразование удается обнаружить во время ультразвукового исследования будущего ребенка.

Данное заболевание имеет целый ряд специфических особенностей.

Обычно новообразование ведет себя достаточно агрессивно. Оно стремительно прогрессирует и очень быстро прорастает в жизненно-важные органы. Но иногда наблюдается самопроизвольный регресс опухоли. Она самостоятельно уменьшается и исчезает, без какой бы то ни было терапии.

Общая информация

Каковы причины развития

К сожалению, точная причина, по которой у детей появляется эта опухоль, достоверно неизвестна. Но медики не подвергают сомнению тот факт, что «рождение» новообразования напрямую связано с приобретенными или врожденными патологическими изменениями клеток ДНК.

Если у ребенка был диагностировано поражение эмбриональных нейробластов, то их созревание в полноценные нервные клетки исключается. Вместо этого предшественники нервных клеток увеличиваются в количестве, активно делятся и в итоге формируют опасное новообразование.

Основные стадии развития

Всего медики выделяют следующие стадии развития опухоли:

Общая информация
  1. Локализованное новообразование, предполагающее полное хирургическое удаление.
  2. Локализованное новообразование, предполагающее удаление только одной части.
  3. 1-сторонняя опухоль.
  4. Появление метастаз.
  5. 1-сторонняя опухоль, характеризующаяся поражением лимфатических узлов противоположной части тела.
  6. Срединная опухоль, характеризующаяся поражением лимфатических узлов с обеих сторон.
  7. Распространение метастаз в костный мозг.

Определение стадий нейробластомы

Стадии нейробластомы различают в зависимости от величины опухоли, степени ее агрессивности, наличия регионарных и отдаленных метастазов. Выделяют следующие:

  • I – единичная опухоль до 5 см, без метастазов;
  • II – единичная опухоль от 5 до 10 см без признаков метастазирования;
  • III – единичная опухоль размером до 10 см с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах, или при невозможности определить этот фактор, при отсутствии отдаленных метастазов;
  • IV – единичная или множественные опухоли при наличии отдаленных метастазов, или невозможности определить наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов.

Определение стадий нейробластомы необходимо для выработки правильной тактики лечения и прогноза заболевания.

Причины возникновения опухоли

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность. Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней. Теорию подтверждает всего около 2-3% случаев от общего числа.

Читайте также:  Герминома пинеальной области головного мозга

Рассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Причины возникновения опухоли

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша. В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.). Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Причины нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Нейробластома: Выживаемость

в 21:24

Рубрика: Нейробластома

Если была обнаружена нейробластома выживаемость будет зависеть от нескольких факторов. Эти факторы напрямую повлияют на исход лечения и дальнейшую возможность организма полноценно функционировать. Зависимость выживаемости по группам:

  • вид по дифференцированному фактору;
  • локализация и возможность операбельного решения;
  • стадия и запущенность;
  • наличие своевременного обнаружения и лечения;
  • лечение специалистом с высокой квалификацией и опытом;
  • стадия обнаружения;
  • возраст пациента;
  • скорость развития и метастазирования.

Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато полномасштабное лечение, тем больше шанс пациента выжить. Также стоит учитывать то, что чем старше пациент, тем сложнее бороться с заболеванием.

Несмотря на многочисленные факторы, которые влияют на выживаемость, главным остается применение лечебных методик и быстрое опознание типа опухоли.

Если была обнаружена нейробластома выживаемость будет оцениваться по типу стадии. Каждая стадия при своевременном вмешательстве имеет свою статистику:

  • лечение и борьба с заболеванием на стадии первого типа – выживает около 90% пациентов;
  • вмешательство на второй стадии – 80%;
  • третья стадия – варьируется от 5% до 70%.

Третья стадия будет напрямую зависеть от вторичных факторов, в том числе возраста и характера опухоли. При четвертой стадии процент очень низкий и все будет зависеть только от количества пораженных органов.

Нейробластома: Выживаемость

Если третья стадия только началась, то при правильном лечении и отсутствия осложнений выживаемость может достигнуть 80 %. Все будет зависеть от типа развития болезни, а также от характера проявления нейробластомы.

Именно из-за того, что на ранних этапах болезнь может быть устранена с полным восстановлением ребенка или взрослого пациента и требуется быстро выявить характер заболевания и начать немедленное лечение.

При этом, от стадии также будет зависеть применяемый спектр методик лечения и возможность полной реабилитации, которая может привести к тому, что больше заболеваний такого типа не возникнет, а все системы жизнедеятельности будут полноценно функционировать.

Если у ребенка была выявлена агрессивная форма опухоли, то лечение должно начаться немедленно, так как именно такие нейробластомы наиболее опасны. Такой тип новообразований и повышает процент смертности. Чаще всего это относится к проникновению заболевания в головной мозг.

Для такого заболевания как нейробластома выживаемость повышается только при мгновенном лечении и устранении проблемы. Запущенные формы можно вылечить в полном объеме, но вторичные факторы болезни приведут к отсутствию полноценной жизни для ребенка. Это может быть связано как с двигательной активностью, так и с полноценной жизнью в принципе.

Стоит учитывать, что агрессивные формы дают метастазы в различные органы, которые потом не смогут функционировать в полном объеме, даже если основная проблема была устранена успешно.

Для выживаемости больного требуется своевременное выявление всех характеристик опухоли и ее подавление или устранение, которое должно проходить под присмотром специалиста.

Читайте также:  Анализ крови на онкомаркеры: расшифровка у взрослых и норма в таблице

Подпишитесь на обновление блога

Прогноз на разных стадиях заболевания

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.