Опухоли почек: полезная информация о заболевании

Злокачественное новообразование у ребенка – это всегда страшно. Опухоль Вильмса, обнаруживаемая у детей раннего возраста, лечится хирургически: без операции невозможно спасти жизнь малышу. Прогноз для жизни благоприятен, но только при своевременном выявлении опухолевого роста в почке.

Нефробластома

Нефробластома (НБ), опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей.

С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой с?лидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки.

Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Генетика

ОВ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные и ненаследственные формы.

Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами.

Среди генетических синдромом, имеющих клинически и прогностически важное значение следует отметить синдром Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром.

Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей.

Чаще всего нефробластома встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Как казуистика встречаются описания опухоли Вилмса у взрослых.

В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Стадия I.

  • опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
  • опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
  • сосуды в области почечного синуса интактны;
  • возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Стадия II.

  • опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
  • опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но полностью удалима;
  • опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

  • неполностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
  • вовлечение любых брюшных лимфатических узлов; разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования); г) проникновение опухоли в брюшную полость; д) обсеменение опухолью брюшной полости; е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,     рассеченные или удаленные хирургом частями; ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микро-скопическими остатками, поэтому выставляется стадия III заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лим-фатических узлах).

Стадия IV.

Нефробластома

Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V.

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
  3. Полностью некротизированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Эпителиальный тип.
  2. Стромальный тип.
  3. Смешанный тип.
  4. Регрессивный тип.
  5. Фокальная анаплазия.

Высокий риск:

  1. Бластемный тип.
  2. Диффузная анаплазия.
  3. Светлоклеточная саркома почки.
  4. Рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения нефробластомы, угроза разрыва опухоли и др.):

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Нефробластома без анаплазии и ее варианты.
  2. Нефробластома с фокальной анаплазией.

Высокий риск:

  1. Диффузная анаплазия.
  2. Светлоклеточная саркома почки.
  3. Рабдоидная опухоль почки.

Жалобы и анамнез

  • детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития ребенка от рождения до момента обследования.
  • подробный семейный онкологический анамнез – наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а так же наличие в семье или у больного ребенка врожденных пороков развития.
  • опрос матери и ребенка позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса
Читайте также:  Злокачественная меланома кожи срок жизни больного

Типичная симптоматика

Все проявления опухолевого роста нарастают постепенно и медленно – на первых этапах болезни крайне сложно обнаружить проблему. Родители могут заметить следующие симптомы:

  • слабость, вялость и снижение активности;
  • отсутствие аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • беспричинное повышение температуры в вечернее время.

При обращении к врачу специалист обратит внимание на следующие признаки:

Типичная симптоматика
  • наличие умеренной артериальной гипертензии;
  • появление крови в моче (визуально или в анализе);
  • обнаружение анемии;
  • наличие узла в области поясницы или живота при пальпации.

Любой из подозрительных симптомов, выявляемый у малыша, требует проведения полного обследования, желательно в условиях урологического отделения детской больницы.

Обнаружение рака у малыша – это страшно, но надо сделать все возможное для лечения ребенка

Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

  • опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
  • опухоль с неблагоприятной гистологией.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

  • первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
  • вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
  • третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
  • четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
  • пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

  • послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
  • предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

Читайте также:  Причины развития, проявления и лечение медуллобластомы головного мозга

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

  • патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
  • повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
  • патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Диагностика рака почек у детей в клинике Шнайдер

В отделении детской нефрологии клиники Шнайдер работают только опытные врачи, которые способны максимально быстро распознать симптомы опухолей почек у детей. К местными проявлениями рака почек у детей врачи относят деформацию и увеличение брюшной области. Злокачественное новообразование обычно исходит из подреберной области, имеет ярко выраженную округлую форму, гладкую или бугристую поверхность, плотную и эластичную консистенцию. При ощупывании брюшной области у ребенка не возникает болевых ощущений, опухоль достаточно подвижна. Нередко, у детей наблюдаются приступообразные боли. Возрастание силы болевого синдрома, увеличение частоты приступов свидетельствует о возможном осложнении — разрыве новообразования. В таких случаях требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптомом опухоли почки у ребенка, станет появление крови в моче. Явление нечастое, однако, при первом же таком проявлении необходимо обратиться для обследования к врачу онкологу. Кроме визуального изучения состояния ребенка и пальпации брюшной области, врачи детской клиники Шнайдер в Израиле назначает исследования мочи, крови, рентгенологические исследования. В число обязательных методов диагностики входит УЗИ органов живота, почек. Детская клиника шнайдер в Израиле работает по самым современным протоколам, которые предписывают назначать лечение только на основании клинических исследований. Когда все данные собраны врачи детской нефрологии подбирают план лечения для конкретного пациента.

Методы лечения новообразований

Основным методом лечения опухолей является удаление хирургическим путем. Существуют новообразования, например, гемангиома почки, которая в большинстве случаев рассасывается самостоятельно. Некоторые пациенты скептически относятся к лечению с помощью медикаментов и тем более к операциям, поэтому предпочитают лечить недуг народными средствами. Терапия различными настоями и травами возможна, но только в качестве вспомогательного метода, основной и эффективный способ – хирургическое иссечение пораженной области.

Симптомы и признаки саркомы почки

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

  • отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
  • резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Симптомы саркомы почки идентичны симптомам рака этого органа.

Основные жалобы пациентов – это:

  • боль в боку (встречается у 85% больных);
  • кровь в моче (отмечена у 50-60%).

Также часто наблюдаются ситуации, когда больные обнаруживают у себя опухоль самостоятельно при прощупывании живота.

Какие боли возникают при данной болезни? На первых этапах это могут быть ноющие, непостоянные почечные боли. На более поздних стадиях боль становится интенсивной, постоянной, она может отдавать в поясницу, пах, бедро. У некоторых пациентов наблюдалось внезапное появление резкой боли в боку.

Такое проявление саркомы почки, как гематурия, в некоторых случаях тоже сопровождается болью. Выделение кровяных сгустков сразу может быть редким явлением, но затем оно повторяется вновь и вновь, что заканчивается закупоркой мочевого пузыря и острой задержкой мочи.

Наряду с болевым синдромом и гематурией у 30-40% больных отмечается один или несколько из данных симптомов: повышение температуры, гипертония, потливость по ночам, а у мужчин – варикоцеле.

Читайте также:  Меланома хориоидеи

Более поздние признаки саркомы почки не специфические, так как они присутствуют и при многих других формах рака:

  • слабость, усталость;
  • исхудание;
  • отсутствие аппетита;
  • анемия.

Болезнь способна вызвать такие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • сердечная недостаточность;
  • судорожные припадки;
  • амилоидоз.

На саркому почки у детей может указывать видимая опухлость в животе, вялость, сонливость, потеря аппетита.

Почки обеспечивают нормальную жизнедеятельность, очищают кровь от токсинов, выводят излишки жидкости, регулируют артериальное давление.

На фоне неправильного строения повышается риск развития осложнений: пиелонефрита, гидронефроза, артериальной гипертензии и хронической недостаточности функции почек.

Причины

Точная причина нарушения развития почек не установлена. Аномалия формируется на этапе эмбриогенеза. Под воздействием ряда патогенетических факторов изменяется формирование органа и смещение его в поясничную область.

Причины развития подковообразной почки:

  • инфекционные болезни во время беременности;
  • хронические заболевания матери;
  • длительная медикаментозная терапия беременной женщины;
  • вредные привычки матери или отца;
  • неблагоприятная экология;
  • генетическая патология;
  • воздействие химических веществ или радиации на мать во время беременности.

Перечисленные патогенетические факторы неспецифичны, они могут привести к формированию любого нарушения развития. Часто установить точную причину аномалии не удается.

Симптомы

Если подковообразная почка – единственная патология, не сопровождающаяся сопутствующей болезнью, симптоматика может отсутствовать и заболевание устанавливается только во время проведения планового обследования. Первые симптомы могут появиться во взрослом возрасте и не всегда пациент связывает их с патологий почек.

В связи с особенностями локализации органа, расположения нервов и кровеносных сосудов может появляться симптомы подковообразной почки:

  • боль в пояснице, нижней части живота, возникающая после физической нагрузки;
  • запоры, спазмы, нарушение перистальтики при сдавливании нервов перешейком;
  • постоянный болевой синдром приводит к развитию неврастении, эмоциональной нестабильности;
  • повышение давления в почечных сосудах может сопровождаться появлением примеси крови в моче;
  • отеки ног, варикоз, асцит;
  • у женщин патология провоцирует нарушение менструального цикла и преждевременные роды.

Перешеек может сжимать начальные отделы мочеточников, в результате нарушается отток мочи, развивается пиелонефрит, формируются камни в почках, гидронефроз, развивается артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика подковообразной почки затруднена в связи с особенностями болезни. Не всегда патология сопровождается симптоматикой, а при наличии признаков, они могут быть неспецифичны. Для подтверждения наличия аномалии необходимо проведение дополнительных исследований.

Инструментальные методы диагностики:

Подковообразная почка у ребенка и взрослого: описание на УЗИ, лечение
  • УЗИ выявляет аномалию у плода во время беременности;
  • экскреторная урография – рентгенографическое исследование с введением контраста;
  • дуплексное сканирование;
  • артериография;
  • МРТ, КТ почек;
  • ретроградная пиелография.

Часто аномалия выявляется во время ультразвукового исследования. Подковообразная почка на УЗИ определяется как образование, имеющее большие размеры, но не превышающее суммы двух нормальных органов.

Хорошо определяются зоны паренхимы и чашечно-лоханочной системы. Орган локализован ниже, чем нормальные почки.

Для улучшения визуализации перед проведением исследования рекомендуется выполнить водную нагрузку.

Комплексное обследование позволяет определить последствия развития почек в виде подковы и подобрать лечебную тактику. Во время диагностики уточняется точное расположение почки, подвижность и особенности перешейка.

Лечение

Лечение необходимо при непосредственной угрозе жизни пациента или наличии выраженной симптоматики. В других случаях достаточно диспансерного наблюдения у нефролога. При ухудшении состояния прибегают к медицинской помощи.

Например, при развитии осложнений заболевание лечится хирургически: рассекается перешеек и почки фиксируются на месте, проводится геминефрэктомия (удаление одной из половин почки), удаление камней или установка нефростомы для проведения дренажа.

В остальных случаях лечение направлено на устранение симптоматики:

  • мочегонные средства: Фуросемид, Диувер;
  • Спазмолитические: Дротаверин;
  • растительные препараты: Уролесан, Канефрон.

Профилактика

Специфической первичной профилактики развития подковообразной почки не существует.

Для снижения риска патологии родителям рекомендуется на этапе планирования беременности пройти диагностическое обследование, лечение хронических заболеваний, отказаться от вредных привычек, беременной женщине избегать воздействия патогенных факторов, медикаменты принимать только по назначению врача. Профилактика развития осложнений зависит от своевременности диагностики и постоянного диспансерного наблюдения.

Подковообразная почка – это врожденная аномалия. Прогноз благоприятный, как правило, пациенты ведут обычный образ жизни. Даже при развитии осложнений в случае своевременного лечения, в том числе хирургического, больной быстро возвращается к привычному ритму жизни.

Ксения Хазиева, врач, специально для