Острый промиелоцитарный лейкоз анализ крови

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Сущность патологии

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз (синонимы — миелоцитарный или миелобластный лейкоз) представляет собой онкологическую патологию, вызванную чрезмерным разрастанием неполноценных кровотворящих клеток с поражением костного мозга и нарушением процесса кровозамещения.

Сущность патологии

В человеческом организме кровяные элементы формируются стволовыми клетками костного мозга. При участии всех костей, как трубчатого, так и плоского типа, стволовые клетки трансформируются в бластные. В костном мозге продуцируется полный комплект кровяных компонентов, при этом до полной кондиции доходят только тромбоциты, эритроциты и ряд лейкоцитов. Остальные элементы крови дозревают в селезенке и вилочной железе. Регуляция частоты деления клеток достигается выработкой поэтинов, которые способствуют замене молодых (бластных) клеток более зрелыми видами. Эти созревающие разновидности получили название промиелоцитов.

Сущность патологии

Нарушение процесса кроветворения может произойти на любом его этапе под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов. В результате появляются кровяные клетки с измененной структурой, отличающиеся незрелой формой (бласты). Постепенно их концентрация увеличивается, и они блокируют созревание нормальных клеток. Ненормальные элементы разносятся по всем внутренним органам и начинают быстрое деление. Изменяется состав крови, нарушается кислородный обмен, т.е. прогрессирует болезнь, которую в народе называют «белокровием».

Сущность патологии
Сущность патологии

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии.

Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

  1. Описание болезни
  2. Признаки и симптомы
  3. Диагностика
  4. Группы риска
  5. Лечение
  6. Прогноз

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев.

Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу.

Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

  • высокая температура;
  • тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
  • опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
  • инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
  • анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
  • увеличенная в размерах печень и селезенка;
  • на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.
Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Диагностика

Подтверждают диагноз цитологическим и цитохимическим исследованием костномозговой пункции.

Важно. Цитогенетический или молекулярногенетический анализ должен показать характерную хромосомную транслокацию.

Проводят:

  • физикальное обследование;
  • первичный и общий анализ крови для выявления показателя гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов и бластных клеток (промиелоцитов лейкемических);
  • по биохимическому анализу крови — оценивают показатели функций почек, печени, электролитов;
  • определяют группу крови и резус-фактор, онкомаркеры и наличие вирусного гепатита;
  • проводят исследование коагулограммы;
  • определяют, насколько снижен фибриноген;
  • коагулограмму для выявления фибриногена, АПТВ, Протромбина;
  • ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию грудины, УЗИ органов брюшины.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

  • низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
  • высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Выполняют общие условия лечения:

  1. Устанавливают качественный центральный катетер.
  2. Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
  3. Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

  • Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×109 /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении
Читайте также:  Гемангиома у детей: лечение, удаление, фото и причины возникновения

Симптомы острого лейкоза

Манифестация болезни может проходить выражено или скрыто. Обычно острый лейкоз начинается сильной интоксикацией, лихорадкой, потливостью, анорексией, упадком сил.

В целом картина болезни разделяется на несколько этапов, обусловленных проявлением таких признаков:

  • Анемический. Сюда относят одышку, бледность кожных покровов, слабость, быструю утомляемость.
  • Интоксикация. Проявляется в ухудшении аппетита, снижении веса, частой потливости, сонливости, лихорадке.
  • Геморрагическая. Для этой формы характерны гематомы, кровотечения (как внутренние, так и носовые), сыпь на коже в виде красных пятен.
  • Кожно-суставная. Проявляется в инфильтрации суставов и надкостницы, остеопорозе, некрозе асептического характера.
  • Лимфадермальная. Проявляется в увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки.

Причины возникновения

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

Симптоматика

Клинические симптомы при остром лейкозы проявляются достаточно быстро. В отличие от хронической формы, данная разновидность патологии протекает более агрессивно и характеризуется следующими первичными признаками:

  1. Появление гематом, местных кровоизлияний – одни из ранних признаков лейкоза. Больной может жаловаться на повышенную кровоточивость десен во время чистки зубов, частные носовые кровотечения. У женщин заболевание часто проявляется метроррагиями – ациклическими маточными кровотечениями.
  2. Потеря веса, которая при отсутствии своевременной терапии может привести к кахексии – истощению.
  3. При остром лейкозе человек постоянно ощущает себя усталым, сонным, слабым. Он может жаловаться на спутанность сознания, тремор конечностей, затруднения при попытке сосредоточиться. Основная причина такого состояния – резкое угнетение иммунитета и поражение нервной системы, характерное для этого заболевания.
  4. Повышенная склонность к простудным заболеваниям, с трудом поддающихся лечению. Острая лейкемия у детей зачастую характеризуется появлением затяжных бронхитов или трахеитов, восприимчивостью к любым инфекциям.
  5. Постоянная субфебрильная гипертермия, то есть повышение температуры тела до 37,5-38°C, лихорадка, озноб. Помимо этих признаков пациенты также жалуются на избыточную потливость.
  6. Отсутствие аппетита. Подобное проявление болезни возникает из-за нескольких факторов: нарушения пищеварения, ощущения постоянного утомления и чувства тяжести в левом подреберье.

Лейкоз также называют белокровием. Этот термин обусловлен тем, что при данной патологии в крови пациента резко снижается количество эритроцитов, так как костный мозг перестает вырабатывать здоровые клетки. Со временем из-за развития болезни в организме начинают в меньшей степени продуцироваться также лимфоциты и тромбоциты. Из-за этого появляются признаки, которые не многие пациенты принимают за проявление аллергии, воспалительного процесса, остеопорозов и других патологий.

Симптоматика

Наиболее часто среди больных встречаются жалобы на хрупкость костей, дискомфортные ощущения в мышцах, тошноту. При осмотре специалисты обычно отмечают пурпурную сыпь на коже и слизистых пациентов и лимфаденопатию – увеличение лимфатических узлов.

Геморрагический синдром, то есть местные кровоизлияния, может привести к появлениям тяжелых осложнений: внутренних кровотечений, разрывов крупных сосудов, мозговых кровоизлияний.

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии.

Читайте также:  Рак толстого кишечника

Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

  1. Описание болезни
  2. Признаки и симптомы
  3. Диагностика
  4. Группы риска
  5. Лечение
  6. Прогноз

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев.

Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу.

Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

  • высокая температура;
  • тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
  • опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
  • инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
  • анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
  • увеличенная в размерах печень и селезенка;
  • на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.
Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Диагностика

Подтверждают диагноз цитологическим и цитохимическим исследованием костномозговой пункции.

Важно. Цитогенетический или молекулярногенетический анализ должен показать характерную хромосомную транслокацию.

Проводят:

  • физикальное обследование;
  • первичный и общий анализ крови для выявления показателя гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов и бластных клеток (промиелоцитов лейкемических);
  • по биохимическому анализу крови — оценивают показатели функций почек, печени, электролитов;
  • определяют группу крови и резус-фактор, онкомаркеры и наличие вирусного гепатита;
  • проводят исследование коагулограммы;
  • определяют, насколько снижен фибриноген;
  • коагулограмму для выявления фибриногена, АПТВ, Протромбина;
  • ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию грудины, УЗИ органов брюшины.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

  • низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
  • высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Выполняют общие условия лечения:

  1. Устанавливают качественный центральный катетер.
  2. Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
  3. Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

  • Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×109 /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении

Диагностика

Для определения заболевания и исключения других форм острого миелоидного лейкоза проводится исследование тканей костного мозга и крови. При этом достоверным признаком острого промиелоцитарного лейкоза является большой процент нетипичных бластов в образцах.

Общий анализ крови покажет анемию и выраженную тромбоцитопению. Цитогенетическое исследование выявит транслокацию длинных плеч хромосом 17 и 15 либо 17 и 11. Также методом полимеразной цепной реакции проводится тестирование на гены PML/RARA или PLZF/RARA. Кроме того, на заболевание указывает избыточное наличие в бластных клетках периферической крови телец Ауэра.

Лейкоз — что за болезнь?

Лейкоз — это заболевание кровяных клеток, при котором в кровяном русле находят не просто слишком много лейкоцитов, но их состав непрерывно пополняется за счет форм-предшественников.

Другие укоренившиеся названия болезни: лейкемия, белокровие, рак крови. Заболевание выявляется чаще всего в детском возрасте от двух до четырех лет и у людей старшего поколения.

Изучением лейкоза занимаются многие ученые, но до сих пор нет уверенности в причинах.

Как созревают лейкоциты

Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии.

Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).

Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:

Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета. Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток.

Читайте также:  Остеосаркома ребер: фото, причины, симптомы и лечение

При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.

При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.

Лейкоз — что за болезнь?

Сиреневым цветом окрашены атипические клетки лейкоцитарного ряда

Причины возникновения

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.

В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:

  • лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
  • миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).
  • Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).
  • Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.

Описание болезни

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев. Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу. Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Описание болезни

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Течение и клинические формы острого лейкоза, острой лейкемии

Острая лейкемия развивается иногда через- тот или иной срок после родов, скарлатины, дифтерии, острых приступов малярии и т. д., однако прямой связи с какой-либо септической или иной инфекцией установить не удается. Болезнь оканчивается смертью через 2—4 недели (при язвенно-некротической форме) или спустя 2 и более месяцев (при анемически септическом варианте); возможны некоторые колебания и временные остановки в прогрессировании процесса и более затяжное течение болезни (подострый лейкоз).

Вследствие беззащитности организма ввиду почти полного исчезновения зрелых нейтрофилов—фагоцитов, острая лейкемия, как и агранулоцитоз и алейкия, часто приводит ко вторичному сепсису с обнаружением в крови стрептококка или других возбудителей (sepsis е neutropenia — сепсис из-за нейтропении). Ближайшей причиной смерти может быть пневмония, кровопотери, кровоизлияние в’ мозг, эндокардит.

Своеобразным вариантом острых или подострых, обычно миелобластических, лейкемий являются периостальные формы с поражением черепа (и нередко выпячиванием глаза—экзофталмом) и других костей характерными лейкемическими инфильтратами зеленого цвета (хлорлейкемии, «зеленый рак»).