Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

В офтальмологии регматогенная отслойка сетчатки считается одним из самых грозных заболеваний, которое быстро приводит к необратимой слепоте. Единственной мерой эффективной борьбы с ней является хирургическое восстановление целостности слоев оболочки глазного яблока, проведенное в неотложном, а чаще экстренном порядке. По статистике, патология наблюдается всего у 0,2% пациентов в год, и лишь у 1% больных, которым была проведена срочная операция, зрение восстанавливается полностью.

Подробный обзор

Формула изобретения

Способ определения стадий развития пигментного ретинита, включающий проведение электроретинографии, визометрии, периметрии, оценку нарушения темновой адаптации, отличающийся тем, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса, и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита, при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а, снижении амплитуды а- и b-волны ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита, при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектов пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания, а при расслоении сетчатки на уровне слоя нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектов пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функций зрительной системы.

Лучшие Окулисты (офтальмологи) в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Окулисты (офтальмологи) в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бунинская аллея ВДНХ Волоколамская Добрынинская Домодедовская Достоевская Жулебино Зябликово Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кутузовская Ленинский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Новогиреево Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Орехово Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Тимирязевская Третьяковская Трубная Тургеневская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Бутырский Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Останкинский Отрадное Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Соколиная гора Солнцево Строгино Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Орехово-Борисово Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Окулисты (офтальмологи) в Москве

Пороки и аномалии развития сетчатки

Влияние алкоголя, никотина и наркотических средств на плод

Читайте также:  Дермоидная киста яичника — симптомы и лечение

Уже в конце 60-х — начале 70-х годов медики обратили внимание на то, что некоторые черепно-лицевые аномалии встречаются как будто несколько чаще у детей, родившихся у женщин, куривших во время беременности…

Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата у детей

1.1 Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата

Врожденные пороки развития, это собирательный термин, он означает отклонение от обычного строения организма в результате нарушения внутриутробного развития…

Легкие, их строение, топография и функции. Доли легкого. Бронхо-легочный сегмент. Экскурсия легкого

10. Врожденные пороки развития легких

Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме…

Онтогенез и филогенез зрительного анализатора. Аномалии зрения

4.3 Аномалии развития хрусталика

Микрофакия (маленький хрусталик) и макрофакия (большой хрусталик) – врождённые аномалии развития хрусталика, сопровождающиеся более или менее выраженным снижением зрения из-за нарушения рефракции и ослабления аккомодационной способности…

Онтофилогенетические механизмы формирования пороков развития сердца и сосудов, нервной, мочевыделительной и половой систем у человека

fПороки развития нервной системы

Анэнцефалия – внутриутробный порок развития плода, который формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития головы

Одним из дефектов развития костей мозгового отдела черепа и твердой мозговой оболочки является черепно-мозговая грыжа (встречается 1 случай на 4000-5000 новорожденных)…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития шеи

Среди дефектов развития шеи наиболее частыми являются кисты, свищи и мышечная кривошея. Кисты и свищи шеи образуются из остатков существующих у эмбриона эпителиальных ходов…

Особенности топографической анатомии у детей

fПороки развития грудной стенки

Пороки и аномалии развития сетчатки

Они относительно редки. 1. Воронкообразная грудь, при которой нижний отдел грудины, соответствующие ребра и верхний участок брюшной стенки образуют углубление, иногда значительных размеров, что ведет к нарушению функции сердца и легких…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития органов грудной полости

1. Незаращенный артериальный (боталлов) проток. У детей до 1 года этот проток встречается в 10%…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития передней брюшной стенки

1. Эмбриональные грыжи пупочного канатика встречаются в 1 случае на 5-6 тысяч новорожденных и формируются вследствие нарушения поворота средней кишки и недоразвития передней брюшной стенки…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития органов брюшной полости

1. Одним из пороков развития желудка является выраженный пилоростеноз, при котором имеется выраженная гипертрофия мышечного слоя привратника, приводящая к сужению или даже полному закрытию его просвета. 2…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития почек и мочеточников

Встречаются при операциях в 3-4%. 1. Подковообразная почка образуется при сращении правой и левой почек по средней линии, чаще нижними полюсами. 2. Двойная сросшаяся почка, образуется при возникновении двух зачатков из вольфова канала…

Особенности топографической анатомии у детей

Пороки развития мочеполовой системы и прямой кишки

1. Кисты мочевого протока. Формируются при неполной его облитерации и иногда имеют свищевой ход, открывающийся в области пупка. У девочек в мочевом протоке может происходить эктопическая закладка элементов эндометрия…

Пороки развития головного мозга

fII. Пороки развития головного мозга

Головной мозг (encephalon) – передний отдел центральной нервной с окружающими его оболочками расположен в полости мозгового отдела черепа. Верхняя выпуклая поверхность головного мозга соответствует своей формой внутренней поверхности свода черепа…

Хронические заболевания легких у детей: современные аспекты диагностики и лечения

1.3 Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты…

Прогноз и возможные осложнения

Единожды случившаяся регматогенная отслойка сетчатки склонна к рецидивам. Они происходят у 80% успешно прооперированных пациентов уже в первый год после вмешательства. Еще одна сложность, с которой сталкиваются больные с таким типом отслойки, — неполное восстановление остроты зрения. Даже своевременно проведенная операция не гарантирует, что больной будет видеть четко, и у большинства пациентов острота зрения остается сниженной по сравнению с периодом до разрыва. Тем не менее, у половины больных острота зрения в течение 1-2 лет частично улучшается, но не восстанавливается полностью.

Самое опасное осложнение патологии — полная утрата зрения. С ней сталкиваются пациенты с вовремя не диагностированной и не прооперированной патологией. Еще одной группой осложнения являются заболевания, спровоцированные витрэктомией. К ним относятся кровоизлияния в преритенальную, ретинальную или субретинальную область, травмирование капсулы хрусталика, увеит, макулярный отек. Отдаленными последствиями заболевания могут стать атрофия зрительного нерва, глаукома и катаракта.

Чтобы снизить риск появления осложнений, пациенту рекомендовано в точности соблюдать рекомендации врача в послеоперационном периоде и регулярно наблюдаться у офтальмолога, даже если функциональность органов зрения не вызывает тревоги.

Медикаментозное лечение

Заболевание требует комплексного подхода. На начальном этапе развития недуга достаточно принимать и капать в глаза назначенные медикаменты. В тяжелых случаях врач принимает решение относительно целесообразности проведения оперативного лечения пигментной дегенерации сетчатки. Наиболее часто назначаемые офтальмологами препараты описаны в таблице ниже.

Читайте также:  Противопоказания при меланоме хориоидеи
Название средства Воздействие Режим дозирования
«Алоэ экстракт» Активный компонент способствует повышению остроты зрения. Кроме того, алоэ избавляет от усталости в глазах, а также является профилактикой большого количества сопутствующих офтальмологических заболеваний. Трижды в день по 1-2 капли. Препарат предназначен для взрослых и детей старше 12 лет.
«Эмоксипин» Препарат относится к группе ангиопротекторов. Активный компонент способствует уменьшению проницаемости сосудистой стенки. Медикаментозное средство обладает мощными ретинопротекторными свойствами. На фоне лечения улучшается микроциркуляция в глазах, а также рассасываются кровоизлияния.

Трижды в день по 1-2 капли. При наличии пигментной дегенерации сетчатки обоих глаз чаще назначается раствор для инъекций. Лекарство вводится субконъюнктивально 1 раз в день.

«Тауфон» Это метаболическое средство, действующее вещество которого стимулирует ускорение процесса регенерации при глазных заболеваниях, имеющих дистрофический характер. 2-4 раза в день по 1-2 капли. Препарат противопоказан лицам младше 18 лет.
«Милдронат» Препарат восстанавливает процесс кровоснабжения сетчатки. Кроме того, на фоне лечения замедляется или вовсе останавливается прогрессирование патологии. Определяется врачом. Суточная дозировка редко превышает 250 мг.
«Энкад» Данный препарат назначается практически каждому пациенту с наследственными патологиями сетчатки. Активный компонент способствует уменьшению дефицита нуклеиновых кислот в организме. По 210 мг препарата 1 раз в день (внутримышечно).
«Ретиналамин» Действующее вещество способствует улучшению метаболизма в тканях глаза. Кроме того, оно стимулирует регенеративные процессы в сетчатке. По 5-10 мг 1 раз в день (внутримышечно или парабульбарно).
«Никотиновая кислота» Средство улучшает метаболизм. Определяется врачом. Суточная доза не должна превышать 0,5 г.
«Но-Шпа с папаверином» Препарат является спазмолитиком. На фоне лечения уменьшается показатель давления в стенках сосудов. Определяется врачом

Важно понимать, что все средства должны быть назначены врачом. Специалист также вправе вносить корректировки в режим дозирования.

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта

Главная Стандарты лечения Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта. Протокол оказания медицинской помощи больным с наследственной дистрофией сетчатки (пигментным ретинитом, белоточечным ретинитом, дистрофией Беста, болезнью Штаргардта — желто-пятнистой дистрофией)Код МКБ — 10Н 35.5

Признаки и критерии диагностики:

Пигментный ретинит — на глазном дне сгущения пигмента по периферии сетчатки в виде «костных игл», атрофия сосудистой оболочки, сужение артериол, восковидная бледность диска зрительного нерва. Чаще всего больные жалуются на ухудшение ночного зрения (ночная слепота), потерю периферического зрения. Наследственное заболевание. Процесс двусторонний. Вторая форма — безпигментный ретинит, на глазном дне нет пигментных изменений.

Белоточечный ретинит — на глазном дне много мелких белых точечных отложений. Различают стационарную форму при которой не прогрессирует гемералопия (ночная слепота) — retinitis albi-punctatus и прогрессирующую форму — retinitis punctata albescens, при которой прогрессирует гемералопия. Со временем пятна постепенно исчезают и развивается атрофия пигментного эпителия.

Дистрофия Беста — желтые круглые субретинальные поражения макулы, напоминающие яичный желток, процесс двусторонний. Отмечается ухудшение зрения или бессимптомное течение. Заболевание врожденное, однако может быть выявлено через много лет.

Болезнь Штаргардта — на глазном дне могут быть: нормальное глазное дно, желто-белые точечные отложения в пигментном эпителии сетчатки в форме «хвоста рыбы», атрофическая дегенерация макулы — возникает картина «бычьего глаза», что является результатом атрофии пигментного эпителия сетчатки вокруг его нормального центрального ядра, картина «покоробленого металла». Двустороннее ухудшение зрения в детстве или раннем взрослом возрасте. На ранних стадиях заболевания степень снижения зрения не соответствует картине глазного дна.

Уровни оказания медицинской помощи:Первый уровень — семейный врачВторой уровень — офтальмолог поликлиники

Обследования:

1. Визометрия2. Периметрия3. Офтальмоскопия4. Флуоресцентная ангиография по показаниям5. Электрофизиологические методы исследования сетчатки6. Адаптометрии

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови2. Общий анализ мочи3. Кровь на RW4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:

Терапевта

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта

Характеристика лечебных мероприятий:

Эффективного метода лечения наследственных дистрофий на сегодня нет. Применяют методы консервативной терапии: сосудорасширяющие препараты, витамины группы В, С, А, комплексы витаминов с минералами, энкад, кортекс, ретиналамин, АТФ, унитиол, эмоксипин, нуклеинат натрия, тканевую терапию. При болезни Беста в случае образования неоваскуляризации — лазерная коагуляция.

Конечный ожидаемый результат — возможно сохранение зрения.

Срок лечения — 21 день

Критерии качества лечения:

Возможна стабилизация процесса

Возможные побочные эффекты и осложнения:

Развитие осложненной катаракты

Требования к диетическим назначениям и ограничения:

Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:

Больные подлежат диспансеризации. При тяжелой степени снижение зрения-инвалидность.

Больные не могут работать в ночное время, водить транспорт, выполнять работу связанную с интоксикацией, у движущихся механизмов.

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (ПДС, пигментный ретинит) — генетическая патология, относительно редкая. Этиология недуга заключается в нарушенном функционировании и выживании палочек, светочувствительных сенсорных нейронов ретины.

ПДС — хроническая прогрессирующая дистрофия, при которой пигментный эпителий разрушается и смешивается во внутреннем слое сетчатки. Дегенерация двусторонняя, вызывается различными генетическими мутациями.

Причины

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

  • доминантное;
  • рецессивное;
  • сцепленное.
Читайте также:  Рак шейки матки, что это такое и как его распознать

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Группа риска

Заболевание чаще развивается у мужчин. Поэтому наличие родственника с пигментной дистрофией ретины и мужского пола является фактором риска в этом состоянии. В группу риска входят все лица, у которых в семье имеется данная патология. Важно провести генетический диагноз, изучить тип наследования и передачи заболевания.

Диагностика

Диагностируется в подростковом возрасте, когда ребенок жалуется на плохое зрение в сумерках или ночью. Для обнаружения патологии окулисту достаточно осмотреть глазное дно с помощью офтальмоскопа. Тестирование покажет характерные скопления пигмента.

Офтальмоскопия показывает формирование костных телец, сужение и истончение артериол, отечность макулы и бледность оптического диска.

Для определения выраженности патологии проводят электроретинографию. ЭРГ регистрируют с помощью радиоусилительной аппаратуры. Процедура отображает физиологические процессы, совершающиеся в разных структурах сетчатки.

Периметрия — обследование, необходимое для определения границ поля зрения и скотом. Самый простой способ — контрольное исследование по Дондерсу. Процедура занимает 15 минут. Результаты диагностики выдаются сразу. В бланке указывают норму и границы поля зрения каждого глаза пациента.

Лечение

Радикального способа терапии пигментного ретинита не существует. Полностью избавиться от болезни не получится. Все принятые меры направлены на замедление прогрессирования недуга и устранение признаков.

Лекарственные средства, используемые в лечение пигментного ретинита:

  • глазные капли, улучшающие микроциркуляцию — Тауфон, Эмоксипин;
  • для уменьшения отека макулы — Индапамид;
  • пептидные биорегуляторы — Ретиналамин.

Сосудорасширяющие медикаменты назначают для питания тканей зрительного аппарата. Пациентам прописывают электростимуляцию и магнитостимуляцию ретины. Употребление антиоксидантов и витаминных комплексов помогает затормозить прогрессирование болезни.

Ученые ищут новые методы лечения. На данный момент исследуется новое средство для терапии редких патологий. Он называется MANF. Орфанное лекарство представляет собой естественный белок, уменьшающий и предотвращающий гибель клеток.

Лекарство прошло первые испытания. Доклинические данные — препарат защищает клетки от гибели у животных, имеющих пигментную дистрофию сетчатки. На людях испытания не проводились.

Врач должен назначить темные очки, поскольку процесс прогрессирует при попадании на ретину света. В крайних случаях можно использовать непрозрачные линзы. Ученые считают, что это теоретически позволяет вдвое продлить зрячую жизнь пациента.

Хирургическое лечение проводят, если побочным эффектом заболевания стала катаракта. Ее устраняют с помощью лазерной коагуляции. Также возможна установка протеза сетчатки. Данный метод тоже экспериментальный.

Осложнения

Пигментная дистрофия сетчатки приводит к сильному падению остроты зрения. По этой причине заболевание приводит к близорукости, кератиту, помутнению хрусталика и другим заболевания оптической системы.

Пигментный ретинит не всегда удается преодолеть и приостановить. Приводит к полной слепоте пораженного глаза.

Профилактика

Профилактических мер по устранению или предотвращению патологического состояния не существует, поскольку пигментный ретинит является наследственной патологией, которая передается ребенку от родителей.

Снизить риск рождения больного ребенка можно. При планировании малыша родители проходят тщательное медицинское и генетическое обследование. К сожалению, выявить заболевание у плода в утробе матери не всегда возможно. Это сложный процесс, и не все клиники имеют нужную аппаратуру.

Была ли статья полезной?

Профилактика

Для профилактики любых проблем со зрением рекомендовано:

  • правильное освещение жилого и рабочего помещения;
  • обеспечивать отдых глазам во время работы за компьютером, просмотра телевизора, прочтения книги, пользования мобильного телефона;
  • каждые полгода проходить обследования у офтальмолога;
  • ежедневно выполнять гимнастические упражнения для глаз.

Поделиться статьей: Читать нас на

Заболевания со схожими симптомами: Куриная слепота (совпадающих симптомов: 3 из 9)

… Ретинит (совпадающих симптомов: 3 из 9)

… Увеит (совпадающих симптомов: 3 из 9)

… Хориоретинит (совпадающих симптомов: 3 из 9)

… Энофтальм (совпадающих симптомов: 3 из 9)

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Дистрофия сетчатки глаза» нужно обратиться к врачу:

    Окулист (офтальмолог) – это врач, который изучает строение глаза, глазные болезни, занимается их лечением и >

Как защитить себя и своих близких

Всегда следует помнить, что любое родимое пятно хранит внутри себя опасность. Невозможно с уверенностью сказать, что та или иная родинка не сможет перерасти в злокачественную опухоль, так как риск есть всегда. Поэтому такое редкое явление как невус в глазу тем более стоит держать под постоянным контролем врача.

Если родинка имеет стабильный характер и не беспокоит пациента, то, вероятнее всего, хирургическое вмешательство не потребуется. В таких случаях офтальмологи обычно дают простые рекомендации, чтобы избежать дальнейшего видоизменения нароста. Родинку необходимо ограждать от пагубного влияния ультрафиолетового излечения, особенно в сезоны солнечной активности, в этом вам помогут темные солнцезащитные очки. Детям же рекомендуется надевать головные уборы с козырьком.