Ретинобластома: клиника, диагностика и лечение

Ретинобластома – злокачественная опухоль оптической части сетчатки, развивающаяся преимущественно у детей раннего возраста.

Причины распада злокачественной опухоли

Инициируют распад ракового образования всего только две причины: сама жизнедеятельность клеток злокачественной опухоли и химиотерапия.

Первая причина спонтанного — самопроизвольного распада характерна для солидных новообразований, то есть рака, сарком, злокачественных опухолей головного мозга и меланомы. Вторая причина распада типична для онкогематологических заболеваний — лейкозов и лимфом, при онкологических процессах встречается чрезвычайно редко.

С течением времени центральная часть злокачественного новообразования любой морфологической принадлежности начинает испытывать трудности с доставкой питательных веществ. Происходит это из-за того, что раковые клетки размножаются быстрее, чем формируется «кормящая» их сосудистая сеть. Голодающие клеточные пласты погибают, что проявляется распадом с образованием зоны некроза, отграниченной от живой опухолевой ткани, с постепенным формированием полости, в которой протекают процессы медленного гниения.

Если некротическая полость находится близко к коже, то может прорваться наружу в виде распадающегося «гнойника» и образованием незаживающей язвы, к примеру, молочной железы. В легком при рентгене внутри ракового узла с распадом будет видна тёмная «дырка» с отдельно расположенным внутри островковым кусочком некротической ткани — секвестром.

Причины распада злокачественной опухоли

Второй вариант распада, типичный для онкогематологических заболеваний, можно констатировать по клиническим симптомам тяжелейшей интоксикации с осложнениями — тумор-лизис-синдрому (СОЛ) и биохимическим анализам крови, где резко повышена концентрация мочевой кислоты, калия и фосфора, но существенно снижен кальций. Конкретная побудительная причина для развития СОЛ — обширное злокачественное поражение с очень высокой чувствительностью к химиотерапии.

При онкологических процессах — раках, саркомах, меланоме реакция на цитостатики преимущественно умеренная и не столь стремительная, поэтому СОЛ принципиально возможен только в исключительных случаях мелкоклеточного, недифференцированного или анаплазированного злокачественного процесса.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Видео о том, какими методами лучше вылечить ретинобластому

В видео рассказывается об инновационных способах лечения недуга. Во-первых, он представляет собой злокачественную опухоль сетчатки глаза, способного проявится у малышей от 2 до 5 лет. Во-вторых, подходы терапии в различных странах отличаются друг от друга, причем очень серьезно.

В странах СНГ проводят внутривенную химиотерапию, которая оказывает системное воздействие не только на само образование, но и на весь растущий организм. Вторым методом считается энуклиация – это полное удаление органа.

В европейских странах лечат это заболевание с помощью криотирапии (применяют при переднем поражении сетчатой оболочки, и когда образование замораживают с помощью специального оборудования) и фотокоагуляции (в основе этого метода лежат использование лазерных лучей, применяемых при заднем поражении сетчатой оболочки).

Вне зависимости от выбора терапии, я рекомендую придерживаться профилактических мер, чтобы недуг прошел стороной.

Заключение

В настоящее время в мире накоплен огромный опыт лечения интраокулярной ретинобластомы, позволяющий подходить дифференцированно к каждому случаю заболевания — от энуклеации и системного химиотерапевтического воздействия до применения локальных методов лечения в монорежиме. Определение показаний и ограничений для каждого метода и комбинирование различных терапевтических подходов требуют дальнейшего изучения с учетом приоритетности сохранения жизни ребенка. Не вызывает сомнения тот факт, что лечение ребенка с ретинобластомой требует работы мультидисциплинарной команды, включающей педиатра, офтальмолога, детского онколога, лучевого диагноста, радиотерапевта, интервенционного хирурга, генетика. Крайне важно тщательное наблюдение за излеченными больными. Семьи пациентов с положительным анамнезом ретинобластомы должны быть обязательно информированы о рисках развития опухоли в поколениях и ориентированы на офтальмологический скрининг.

Сведения об авторах:

1Иванова Светлана Вячеславовна — к.м.н., детский онколог отделения химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, ORCID iD 0000-0002-0585-0907;

1Кулева Светлана Александровна — д.м.н., заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, ORCID iD 0000-0003-0390-8498;

2Садовникова Наталья Николаевна — к.м.н., заведующая офтальмологическим отделением, ORCID iD 0000-0002-5943-1046;

2Комиссаров Михаил Игоревич — к.м.н., заведующий отделением рентгенохирургических методов лечения, ORCID iD 0000-0003-4788-7561;

2Чистякова Маргарита Николаевна — врач-офтальмолог офтальмологического отделения, ORCID iD 0000-0001-7410-3650;

1Хохлова Анна Валерьевна — врач-патологоанатом патологоанатомического отделения с прозектурой, ORCID iD 0000-0002-0551-804X;

3Щеголева Наталья Адольфовна — главный внештатный детский хирург, заместитель главного врача по хирургии, ORCID iD 0000-0003-3672-7319.

1ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. 197758, Россия, г. Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.

Читайте также:  Астроцитома головного мозга

2ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России. 194100, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2.

3СПб ГБУЗ «ДГМКЦ ВМТ им. К.А. Раухфуса». 191036, г. Санкт-Петербург, Лиговский пр., д. 8, лит. А.

Контактная информация: Иванова Светлана Вячеславовна, e-mail: [email protected] Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила

Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 ВсемирнаяЧитать статью в PDFПредыдущая статья Следующая статьяТерапия системных заболеваний как фактор… Офтальмология 0 66 Использование термографии при заднем скл… Офтальмология 0 112 Все статьи

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

A. Солитарная опухоль расположена на экваторе или позади него. Имеет диаметр менее четырех размеров диска зрительного нерва.B. Множественные узлы, диаметр которых не превышает 4-х диаметров диска. Расположен в той же зоне.

Читайте также:  Диагностика кт желчного пузыря,показания для кт желчного пузыря

A. Единичная опухоль размером 4-10 диаметров диска, расположена на экваторе или позади него.B. Множественная опухоль такого же размера и той же локализации.

A. Опухоль любого размера, расположенная впереди экватора глаза.B. Единичная опухоль размером более 10 дисков позади экватора.

A. Множественные узлы размером более 10 диаметров дисков.B. Любая опухоль в зоне спереди от зубчатой линии.

A. Опухоль поражает более половины сетчатки.B. Произошло обсеменение стекловидного тела.

Для определения размера опухолевого узла используют диаметр зрительного нерва (1,5 мм).

Единой стадийной классификации для распространенных ретинобластом не существует. Согласно классификации, предложенной учеными из США, выделяют:

  • Первая стадия характеризуется расположением ретинобластомы только в пределах сетчатки.
  • Вторая стадия сопровождается распространением опухоли на другие структуры глазного яблока.
  • Третья стадия имеет экстраокулярное распространение опухоли.
  • На четвертой стадии присутствуют отдаленные метастазы ретинобластомы.

В связи с тем, что эта классификация не включает важные характеристики рака сетчатки, некоторые врачи предпочитают использовать другую классификацию, на основании которой они определяют тактику лечения заболевания. Выделяют несколько вариантов роста опухоли, имеющие прогностическое значение:

  • Внутриглазное расположение ретинобластомы.
  • Опухолевое поражение волокон зрительного нерва.
  • Вовлечение в процесс ткани орбиты.
  • Формирование отдаленных метастазов.
  1. Лучевая терапия при опухоли головного мозга стоимость — АНТИ-РАК
  2. Сопутствующая терапия при лучевой терапии
  3. Последствия и осложнения после лучевой терапии
  4. Лучевая терапия при раке молочной железы

Осложнения

Если вовремя не выявить образование, у ребенка могут появиться следующие осложнения:

  • снижение остроты зрения , слепота;
  • сильные головные и глазные боли с образованием глаукомы;
  • озлокачествление клеток с переходом рака на головной мозг и внутренние органы, в особенности на печень.

Если болезнь перешла в последнюю степень, чаще всего ребенка не удается спасти жизнь, он погибает. Поэтому в медицинской практике требуется проводить ежегодное профилактическое обследование у офтальмолога для детей.