Дегенерация сетчатки пигментная

Беспигментная дистрофия сетчатки развивается в детском возрасте. Заболевание это, как и пигментная дистрофия сетчатки, носит семейный характер и склонно к прогрессированию. Пациенты в основном жалуются на снижение остроты зрения в ночное и сумеречное время.

Лечение

Лечение беспигментной дистрофии сетчатки проводят с применением сосудорасширяющих препаратов и тканевой терапии. При этом наибольшего эффекта удается добиться при назначении интермедина. Это гормон средней доли гипофиза, стимулирующий активность палочек и колбочек. Интермедин назначают в виде капель (5% раствор) или внутрикожно. На течение ретинита благоприятное влияние оказывает введение гепарина, являющегося прямым антикоагулянтом. Однако эффект от терапии обычно носит временный характер. При этом несколько повышается острота зрения и расширяется поле зрения.

Клинические формы и симптомы

Так как различных вариантов дистрофий сетчатки глаза большое множество, ниже приведены описания наиболее часто встречающихся из них. Симптомы и прогнозы каждого вида патологии могут иметь как некоторые сходства, так и существенные различия.

Наиболее явным симптомом любой дистрофии является прогрессирующая потеря зрения. Другие признаки заболевания могут выявить только специалисты-офтальмологи.

Пигментная дегенерация (ретинит)

Чаще всего заболевание манифестирует в возрасте 20–30 лет.

В первую очередь проявляется никталопией (темновая слепота). Концентрически сужается поле зрения, вплоть до трубчатого. На глазном дне выявляется типичный пигмент в виде «костных телец», похожих на мелкие глыбки или зерна. Их количество обычно не связано со степенью снижения зрения.

Диск зрительного нерва становится восковидным, вокруг него на фоне депигментации виден фиброз хориоидальных сосудов в виде бело-желтых тяжей. Сосуды сетчатки обычно сужены. По ходу артерий наблюдаются фиброзные муфты.

Пигментные изменения в виде «костных телец»

На поздних стадиях возникает сопутствующая атрофия цилиарного тела и радужки с последующим снижением ВГД, деструкцией стекловидного тела и катарактой. Макула принимает характерный «целлофановый» вид с наличием кистозного отека.

Выделяют 4 стадии пигментного ретинита:

Клинические формы и симптомы
Стадия Острота зрения Сужение полей зрения, градусы Характеристики при исследовании
1-я 0,5–0,9 До 40 Снижение потенциалов на электроретинографии, ухудшение темновой адаптации (гемералопия)
2-я 0,4–0,5 До 20–40 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют или минимальны, что указывает на ухудшение функционирования нейрорецепторов сетчатки. Гемералопия
3-я 0,1–0,3 До 10–20 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют, происходит постепенная потеря зрения. Нарушения цветового зрения. Атрофия зрительного нерва
4-я Меньше 0,1 Меньше 10 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют. К имеющимся нарушениям добавляется атрофия хориоретинального слоя (сосудистой оболочки глаза)

Прогноз этого заболевания в целом неблагоприятный. При вовлечении в патологический процесс макулярной зоны и развитии макулопатии происходит потеря центрального зрения. Это приводит к инвалидизации человека, неспособного к самообслуживанию и передвижению (невозможно ходить без поводыря, водить машину).

Дегенерации желтого пятна

Первичные наследственные дистрофии манифестируют обычно в юношеском возрасте и имеют семейную распространенность.

Эта патология занимает около 38% от общего числа всех дистрофий.

Ювенильная макулярная дистрофия Беста (желточная вителлиформная)

Манифестирует в возрасте 7–15 лет.

Симптомы заболевания в начальной стадии не выражены и заметны только при электрофизиологических исследованиях (снижение основных показателей).

По мере прогрессирования выявляются изменения и на глазном дне (например, неравномерность пигментного эпителия в макулярной зоне). Вследствие этого поражаются

FacebookPinterestTwitterLinkedinVKemailTumblr

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

Методы диагностики заболевания

При первичном осмотре производится проверка остроты зрения и периферического зрения. Также врач тщательно обследует глазное дно. На нем в зависимости от степени выраженности патологических изменений могут быть выявлены изменения сетчатки, характерные для этого заболевания. Это могут быть такие проявления абиотрофии сетчатки, как костные тельца (участки дистрофического разрушения рецепторных клеток), сужение артериальных сосудов сетчатки и значительное побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза дополнительно проводятся электрофизиологические исследования. С их помощью можно наиболее объективно оценить функциональные возможности сетчатки. Специальными методами проверяют возможность пациента адаптироваться к темноте и ориентироваться в темном помещении.

Если есть подозрение, что имеется пигментная абиотрофия сетчатки или уже установлен этот диагноз, то целесообразно обследовать и прямых родственников пациента с целью ранней диагностики заболевания. Это следует из того, что абиотрофия сетчатки является наследственно детерминированным заболеванием.

Диагностика

Все больные люди, у которых присутствует пигментная дегенерация сетчатки, должны пройти обязательную консультацию у специалистов узкого профиля — офтальмолог и генетик. Чтобы выявить дистрофические изменения в сетчатке глаза, врач должен осмотреть состояние дна, провести ряд инструментальных методов диагностики, проверить остроту зрения и цветовое восприятие.

Немалое значение имеет анамнез наследственных заболеваний, и генетические анализы на наличие мутированных генов, ассоциированных с тем или другим типом абиотрофии сетчатки.

Во время осмотра больного, врач выявляет очаговые отложения пигмента на глазном дне, которые могут наблюдаться по периферии или в его центральной части, учитывая тип присутствующей первичной болезни. Отмечается сужение мелких артериол сетчатки, а на более запущенных этапах течения болезни, выявляется атрофическое изменение каппиляров сосудистой оболочки всего глаза.

В отдельных ситуациях, врач определяет наличие восковидной атрофии в диске зрительного нерва. Благодаря электроретинографии, можно выделить спад амплитуды волн, которые указывают на резкое снижение числа работающих рецепторов, локализированных по всей сетчатке.

Если у пациента присутствует белоточечная абиотрофия, во время врачебной проверки состояния глазного дна, нередко обнаруживаются белые очаги, которые располагаются по всем краям сетчатки. Артериолы значительно сужаются, пигментные отложения собраны в одно образование, диск зрительного нерва бледнеет. Электроретинографическое исследование в данном случае малоинформативное, так как изменения волн будут выражены очень слабо. Генетическая диагностика основана на Секвенирование гена PRPH2.

Наличие болезни Штаргардта во время офтальмоскопии покажется в виде атрофических очагов со светлым оттенком, которые часто окружаются пигментными отложениями. Количество и диаметр данных очагов может быть разным, в зависимости от тяжести процесса. Зачастую, их находят в центральных зонах, но не исключен вариант распространения на периферию. На проводимой электроретинографии выявляют резкое снижение амплитуды волны A, которая указывает на разрушение большого числа колбочек. Генетическая диагностика основана на проверке генов ABCA4 и CNGB3, а так же детально изучение наследственного анамнеза.

Читайте также:  Как сохранить зрение — памятка в виде советов

Пигментная Дистрофия Сетчатки

Благодаря развитию высоких технологий, в настоящее время большинство заболеваний органов зрения поддается лечению. Однако в офтальмологической практике до сих пор существуют патологии, с которыми справиться бывает очень трудно, иногда невозможно.

К таким тяжелым недугам с полным основанием можно отнести пигментную дистрофию сетчатки глаза. Отличительной чертой этого заболевания является длительное прогрессирующее течение, чередующееся периодами резкого ухудшения зрения и неожиданных ремиссий.

Как правило, болезнь начинает активно развиваться в подростковом возрасте, к 20-ти годам жизни ее уже можно четко диагностировать, а к 40 – 50 годам обычно наступает слепота.

Симптомы

Типичный симптом данной патологии – сильное ухудшение зрения, особенно при переходе от нормального света к более слабому освещению, например, с наступлением сумерек. А в темноте вообще возникает «куриная слепота».

По-научному такое состояние называется гемералопией. Сначала заметно падает периферическое зрение, затем со временем атрофируются глазные нервы и концентрически суживается центральное зрение.

Это уже предвестник полной слепоты.

Особенности развития заболевания

Пигментная дистрофия (дегенерация, ретинит) получила свое название по причине характерных изменений, происходящих на глазном дне. На сетчатке глаза вдоль ретинальных (находящихся на уровне расположения нервных волокон) сосудов образуются темно-коричневые пигментные отложения.

Пигментная Дистрофия Сетчатки

Они представляют собой своеобразные костные тельца разной формы и величины, напоминающие кучки рассыпанного мелкого угля. С течением времени происходит обесцвечивание клеток пигментного эпителия.

В результате глазное дно просвечивает и становится похожим на мозаику, которую создают густо переплетающиеся хориоидальные сосуды оранжево-красного цвета, сходящиеся к центру глаза.

По мере прогрессирования заболевания количество пигментных костных телец увеличивается, зона их распространения расширяется. Постепенно конгломераты пигментных масс густо усеивают всю сетчатку. Затем дистрофические изменения захватывают центральную часть глаза.

Ретинальные сосуды сильно суживаются, становятся нитевидными, а диск зрительного нерва приобретает восковидный бледный оттенок с последующей атрофией. Пигментная дистрофия чаще всего развивается на обоих глазах, но в редких случаях может поражать и один глаз.

Причины развития

Происхождение (этиология) пигментной дистрофии до сих пор не изучена. Офтальмологи высказывают противоречивые мнения. Одни считают, что причиной данной патологии является гипофункция мозгового придатка. Другие склоняются к фактору токсического поражения организма или полигландулярного расстройства.

Третьи утверждают, что развитие болезни – следствие авитаминоза, эндокринных или генетических нарушений. Довольно устойчива гипотеза, что избыточный свет высвечивает в органах зрения особое вещество – родопсин. В результате расстраивается функция обновления фоторецепторов сетчатки глаза.

При этом все специалисты сходятся во мнении, что первопричина заболевания носит семейно-наследственный характер.

Наши преимущества

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов, исключает возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору, наиболее эффективных методов лечения, выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» можно быть уверенным в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Наши преимущества

Пигментная дистрофия сетчатки

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Читайте также:  Бывает ли у детей варикозное расширение вен и как его лечить

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

Пигментная дистрофия сетчатки

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах. Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген. Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения. С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

Пигментная дистрофия сетчатки

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй. Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

Какие могут быть последствия

Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:

  • глаукома, катаракта;
  • понижение зрительной остроты;
  • полная слепота;
  • утрата периферического зрения;
  • тоннельное видение;
  • нарушение возможности видеть в темноте.
Какие могут быть последствия

Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.