Гистиоцитоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Одышка (диспноэ) – медицинское название чувства нехватки воздуха. Некоторые люди неправильно называют одышку «отдышка» и даже «задышка». Всем знакомо чувство нехватки воздуха при беге, при подъеме по лестнице на 5-6-й этаж, но бывают случаи, когда одышка возникает в ситуациях, которые отличаются от обычных, например, при ходьбе всего на несколько десятков метров или даже в покое. Если в таких ситуациях стало тяжело дышать необходимо обратиться к врачу.

Лечение пациентов с поражением ЦНС требует индивидуального подхода и зависит от формы и стадии заболевания, а также от предварительно полученного лечения и, таким образом, должно быть определено индивидуально.

Ответ на первоначальную терапию является важным прогностическим фактором. Для пациентов с мультисистемным гистиоцитозом без вовлечения «органов риска» вероятность выживаемости составляет около 95% при лечении стандартными режимами с винбластином и стероидами. Результаты международных исследований последних 20 лет доказывают, что комбинация винбластина с преднизолоном обеспечивает успех в лечении у пациентов при поражении ЦНС, сходный с таковым у больных с мультисистемным гистиоцитозом. Данные последнего проспективного исследования LCH III подтверждают, что этот режим терапии наиболее приемлем при мультисистемной форме гистиоцитоза с и без вовлечения «органов риска».

В настоящее время нет убедительной доказательной базы относительно оптимального курса лечения у группы пациентов с MS-LCH .

Наблюдение

ГКЛ может рецидивировать в любой момент, а также привести к дисфункции органов и систем. Поэтому необходимо проводить наблюдение пациентов, а также мониторинг функциональных нарушений (табл. 3).

Таблица 3. Наблюдение пациентов

Клиническое обследование

1-й год

2–5-й годы

Каждые 6 нед

Каждые 6 мес

Лабораторные тесты для исследования функций пораженного органа: общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, печеночные и почечные тесты, осмолярность мочи

Каждые 3 мес

Ежегодно

Рентгенография пораженных костей

Только если есть новые поражения или возможен рецидив

Только если есть новые поражения или возможен рецидив

Аудиограмма для пациентов с вовлечением слухового аппарата/сосцевидного отростка

В течение 1 года

В течение 5 лет

КТ органов грудной полости у пациентов с поражением легких

Каждые 6 мес

Только при подозрении на прогрессию

УЗИ у пациентов с поражением печени

Каждые 6 мес

Ежегодно

МРТ черепа у пациентов с несахарным диабетом или другими эндокринопатиями или пациентов с риском развития поражения ЦНС

1 раз в год

Каждые 2 года

Нейропсихометрическая оценка пациентов с поражением ЦНС

1 раз в год

Каждые 2 года

Читайте также:  Отслоение сетчатки глаза: признаки, симптомы, причины

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

  • Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
  • Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
  • Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
  • Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Механизм одышки.

В большинстве случаев одышка связана с гипоксией (низким содержанием кислорода в организме) или гипоксемией (низким содержанием кислорода в крови). Низкое содержание кислорода вызывает раздражение дыхательного центра в головном мозге, в результате этого появляется чувство нехватки воздуха, дыхание непроизвольно учащается. Причинами гипоксии могут быть заболевания легких, сердца или внелегочные заболевания, которые ограничивают подвижность грудной клетки и легких (беременность, ожирение и др.).

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз — заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Осложнения

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Читайте также:  30. Острый дакриоцистит. Этиология, клиника, лечение.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.