Глиома зрительного нерва — Глазные болезни

Стремительное снижение зрения может свидетельствовать о различных глазных заболеваниях. Но редко кто задумывается, что оно может быть вызвано таким опасным заболеванием, как атрофия зрительного нерва. Зрительный нерв является важной составляющей в восприятии световой информации. Поэтому стоит подробнее рассмотреть данное заболевание, чтобы возможно было определить симптомы на ранних стадиях.

Что это такое?

Зрительный нерв представляет собой нервные волокна, ответственные за обработку и передачу световой информации. Основная функция зрительного нерва – доставка нервных импульсов в область головного мозга.

Зрительный нерв присоединен к ганглиозным нейроцитам сетчатки, которые составляют диск зрительного нерва. Световые лучи, преобразовавшись в нервный импульс, передаются по зрительному нерву от клеток сетчатки к хиазме (отрезку, где пересекаются зрительные нервы обоих глаз).

Где находится зрительный нерв

Его целостность обеспечивает высокую остроту зрения. Однако, даже самые малые травмы зрительного нерва могут привести к тяжелым последствиям. Самым распространенным заболеванием зрительного нерва является его атрофия.

Что это такое?

Атрофия зрительного нерва – это заболевание глаз, при котором происходит деградация зрительного нерва с последующим снижением зрения. При данном заболевании волокна зрительного нерва полностью или частично отмирают и замещаются соединительной тканью. В результате световые лучи, падающие на сетчатку глаза, преобразуются в электрический сигнал с искажениями, из-за чего сужается поле зрения и снижается его качество.

В зависимости от степени повреждения атрофия зрительного нерва бывает частичной или полной. Частичная атрофия зрительного нерва отличается от полной менее выраженным проявлением заболевания и сохранением зрения на определенном уровне.

Коррекция зрения традиционными методами (очковые линзы , контактные линзы) при данном заболевании абсолютно неэффективны, так как они направлены на исправление рефракции глаза и к зрительному нерву не имеют никакого отношения.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки. Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола.

Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва. Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва.

Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии.

Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Читайте также:  Болезни глаз у детей: список от рождения до школьного возраста

Колобома зрительного нерва

Истинные, изолированные колобомы, при которых наблюдается аномалия лишь зрительного нерва, встречаются крайне редко. Чаще они сочетаются с эктазиями склеры, колобомами хориоидеи и сетчатки, а также с другими аномалиями.

Возникновение колобомы зрительного нерва, как и других колобом, связано с нарушением процесса закрытия зародышевой щели. Колобомы разнообразны по форме и величине. На месте диска зрительного нерва видно углубление круглой, овальной или треугольной формы с четкими границами, окаймленное пигментом. Размеры этого углубления больше диаметра самого диска в 2—3 раза. Истинные границы диска при этом не видны и лишь намечаются на фоне большого дефекта хориоидеи в верхней части колобомы.

Сосудистый пучок располагается на различных участках и значительно изменен. Одна часть сосудов (обычно верхние) выходит из самого диска зрительного нерва, другая — значительно ниже и перегибается через край хориоидеи и сетчатки. Сосуды могут выходить также одним пучком или равномерно по всему краю колобомы. Зрение при колобомах зрительного нерва обычно значительно нарушено.

Реже наблюдается форма колобомы зрительного нерва, называемая «перипапиллярная истинная стафилома», при которой нормальный диск располагается на дне углубления правильной цилиндрической формы.

Синдром «утреннего сияния» — врожденная аномалия развития, при которой диск зрительного нерва значительно увеличен, сероватого цвета, с глубокой воронкообразной экскавацией, напоминает по форме цветок. В центре диска на месте отсутствующих центральных сосудов лежит серо-белая ткань, по краю выходят многочисленные сосуды уменьшенного калибра. Вокруг диска образуется широкое сероватое кольцо пигмента. Острота зрения резко снижена. Аномалия нередко сочетается с персистенцией артерии стекловидного тела (задняя порция первичной гиалоидной системы), врожденной катарактой, близорукостью высокой степени, астигматизмом.

Лечение глиомы зрительного нерва в Израиле

Выбор метода лечения зависит от клинического случая. Существует мнение, что пациенты с нерастущей глиомой, имеющие хорошее зрение и отсутствие косметических деформаций, не нуждаются в лечении. Бывают случаи регрессии глиомы зрительного нерва без какого-либо лечения.

Поэтому, выбор метода лечения, а также контрольные осмотры развития глиомы зрительного нерва (плановые МРТ) определяют для каждого пациента в индивидуальном порядке. Специфическая химиотерапия (актиномицин D, винкристин, этопозид, бевацизумаб и др.) позволяет отложить на некоторое время проведение лучевой терапии, содействует нормальному интеллектуальному становлению и сбережению функций эндокринной системы у детей. Между тем, химиотерапия имеет риск появления гематологических осложнений. Назначение адъювантного лечения опухоли зрительного пути остается спорным.

Пациенты, имеющие оптическую глиому вследствие нейрофиброматоза типа 1, имеют более положительный прогноз, нежели те, у кого нейрофиброматоз не выявлен.

Хирургическое лечение

Необходимость в хирургическом удалении высока в случаях быстрорастущих опухолей. Срочное хирургическое вмешательство однозначно необходимо при опухоли орбиты, воздействия её на роговицу, высокие риски роста во внутричерепную часть зрительного нерва, а также в зону хиазмы. Удаление опухоли требуется при увеличении внутричерепного давления пациента. Такие сложные оперативные вмешательства поводятся в израильских клиниках. Новейшее медицинское оборудование и высокая квалификация врачей снижают риск послеоперационных осложнений до минимума.

Лучевая терапия

Если же опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем, либо в случаях тяжелого состояния пациента, то единственным способом лечения является лучевая терапия. Также, если в случаях послеоперационного рентгенологического исследования, подтверждается разрастание опухоли в области хиазмы, назначают послеоперационное облучения перекреста зрительного тракта.

Читайте также:  Амавротическая идиотия тея сакса: симптомы и лечение идиопатии

Однако для детей существуют ограничение использования лучевой терапии. Побочные действия лучевой терапии влияют на работу эндокринной системы, влекут к рискам развития болезни Моямоя. Особенно повреждены дети до пятилетнего возраста.

Пациенты имеют возможность обратиться в ведущие клиники Израиля по любым вопросам, связанным с их здоровьем, и получить грамотную и профессиональную консультацию. Для сокращения сроков постановки окончательного диагноза и определения методов нейрохирургического лечения в Израиле оптической глиомы зрительного нерва, целесообразно иметь при себе результаты и заключения проведенных ранее исследований.

Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

Глиома зрительного нерва представляет собой распространенное офтальмологическое заболевание и характеризуется патологическим разрастанием астроцитов – вспомогательных клеток нервной системы.

Такая болезнь может развиваться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей до 10 лет. В основном патология диагностируется у лиц женского пола. Глиома зрительного нерва отличается постепенным прогрессированием и слабо выраженной симптоматикой.

Лечение чаще всего проводится сочетанием хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Что это такое?

Глиома зрительного нерва – это первичное доброкачественное новообразование, развивающееся из ствола зрительного нерва.

Такая разновидность глазной опухоли составляет 1/3 часть всех онкологических процессов зрительных органов.

Патология отличается инфильтративным характером роста, не затрагивает твердую мозговую оболочку и может располагаться в любом участке зрительного нерва. Иногда новообразование даже уходит вглубь черепа.

Заболевание чаще всего развивается у детей в возрасте 5-10 лет, хотя в последнее время значительно участились случаи возникновения глиомы у взрослых пациентов, старше 20 лет.

Классификация патологии

По строению ткани новообразования глиома зрительного нерва бывает нескольких типов:

  • астроцитома – развивается из астроцитов, встречается чаще всего;
  • эпендимома – возникает из клеток эпителия;
  • олигодендроглиома – формируется в мозговой ткани;
  • глиома мозгового ствола – локализуется в стволовой части ЦНС.

У взрослых может диагностироваться менингиома – опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки. Также встречаются смешанные глиомы, которые состоят из клеток нескольких типов. С учетом места локализации новообразования выделяют 2 вида заболевания:

  • интраорбитальная – опухоль локализуется в черепной зоне;
  • интракраниальная – опухоль располагается на участке глазницы;
  • глиома хиазмы – патология возникает в зоне зрительного перекрестка;
  • внутримозговая глиома – опухоль прорастает в ткани головного мозга.

Помимо истинных глиом, возникающих вследствие разрастания глиальной ткани, в офтальмологии встречается глиоматоз – патологический процесс, характеризующийся увеличением размеров клеток глии.

Симптомы

На начальной стадии развития заболевания выраженные клинические проявления отсутствуют, единственным проявлением является ухудшение зрения. Данный признак у маленьких детей обычно остается незамеченным, а в более старшем возрасте нередко принимается за прогрессирующую близорукость. По мере роста опухоли симптоматика становится более выраженной, появляются следующие признаки:

Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

Глиома зрительного нерва сопровождается прогрессивной и безвозвратной потерей зрения. В полости опухоли часто формируются кисты, а также наблюдается усиление степени гиперметропии. Если формируется глиома хиазмы и зрительных нервов, то наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение остроты зрения на оба глаза;
  • задержка в развитии;
  • нистагм;
  • эндокринологические нарушения.

Также заподозрить развитие доброкачественного новообразования в зрительных структурах можно по таким признакам:

  • нарушение сна;
  • тошнота, рвота;
  • частые мигрени;
  • вялость;
  • потеря аппетита;
  • болезненность за глазными яблоками;
  • нарушение памяти;
  • чрезмерно выпирающие вены на голове.

Диагностика

Глиома зрительного нерва развивается медленно и характерные симптомы обычно возникают уже на запущенных стадиях, когда вернуть утраченное зрение уже невозможно. Поэтому важно своевременно обнаружить и устранить проблему. Обратиться к врачу для проведения диагностики следует сразу, как станет заметно ухудшение качества зрения.

Читайте также:  Верхнее веко нависает над глазом причины

Уже на основании жалоб специалист сможет предположить развитие патологического процесса. Однако для того чтобы поставить точный диагноз этого не достаточно, необходимо проведение ряда инструментальных исследований:

  • офтальмоскопия;
  • визометрия;
  • периметрия;
  • биомикроскопия;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография.

Наиболее точными методами диагностики доброкачественного образования зрительного нерва являются КТ и МРТ. Томография позволяет удостовериться в наличии опухоли, а также определить ее точное расположение, структуру и степень активности распространения, прорастания в область черепа. Также обязательно проводится биопсия ткани и ее последующее гистологическое исследование.

Способы лечения

Избавиться от глиомы зрительного нерва консервативным путем невозможно. Лечение опухоли может осуществляться следующими способами.

Прогноз

Глиома зрительного нерва – это опасное заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к полной потере зрения на один или оба глаза.

Прогноз при таком заболевании зависит от распространенности онкологического процесса и размеров опухоли.

Если патология была обнаружена на начальной стадии развития, то при правильно проведенной терапии зрение хоть частично удается сохранить. При обнаружении проблемы на поздних стадиях прогноз крайне неблагоприятный.

Симптоматика

Основными признаками данного состояния являются:

  • Острота зрения может, как соответствовать норме, так и ухудшаться, вплоть до слепоты;
  • Нарушения в поле зрения глаз;
  • Дисхроматопсия;
  • Афферентное зрачковое нарушение;
  • Гипоплазия Фовеа;
  • Аниридия;
  • Микрофтальм;
  • Косоглазие;
  • Нистагм.

Изменения формы и цвета зрительного нерва имеют следующие особенности:

  • Диск небольшого размера;
  • Диск обладает серым оттенком;
  • Его окружает хориоретинальная атрофия;
  • Калибр сосудистых элементов не изменен, однако они могут иметь извилистую форму;
  • Расстояние от фовеола до височной стороны диска больше нормы и превышают 3 диаметра зрительного диска.

Наследственная атрофия. Виды и симптомы

Наследственная атрофия зрительных нервов имеет несколько форм проявления:

  • Инфантильная. Понижение зрения в полной мере происходит от 0 до 3 лет. Заболевание носит рецессивный характер.
  • Юношеская слепота. Диск зрительного нерва бледнеет. Зрение снижается до показателей 0,1-0,2. Болезнь развивается в период с 2 до 7 лет. Она носит доминантный характер.
  • Оптико-ото-диабетический синдром. Выявляется в возрастном промежутке с 2 до 20 лет. Сопутствующие заболевания – различные виды диабета, глухота, проблемы с мочеиспусканием, катаракта, дистрофия сетчатки пигментного типа.
  • Синдром Бера. Тяжёлое заболевание, при котором характерно понижение зрения на первом году жизни до показателей 0,1-0,05. Сопутствующие отклонения – косоглазие, симптомы неврологических расстройств и умственной отсталости, поражение органов тазовой области.
  • Атрофия, зависящая от полового признака. В большинстве случаев болезнь развивается у детей мужского пола. С раннего детства она начинает своё проявление и постепенно усугубляется.
  • Болезнь Лестера. Возраст от 13 до 30 лет – тот период, в который заболевание встречается в 90% случаев.

Симптомы

Наследственная атрофия развивается поэтапно, несмотря на своё острое начало. За период от нескольких часов до дней зрение стремительно падает. Поначалу дефекты зрительного диска не заметны. Потом его границы теряют чёткость, мелкие сосуды меняются по структуре. Спустя месяц диск мутнее со стороны, расположенной ближе к виску. В большинстве случаев сниженное зрение остаётся у больного на всю жизнь. Лишь у 16% заболевших оно восстанавливается. Раздражительность, нервозность, головные боли, повышенная утомляемость – те признаки, которые указывают на развитие наследственной атрофии зрительного нерва.