Медуллобластома у детей, редко у взрослых

Нейробластома — злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Определение и основные характеристики заболевания

Нейробластома — экстракраниальное твердое новообразование новорожденных, состоящее из симпатических клеток (нейробластом). Клетки в эмбрионе мигрируют вдоль спинного мозга, заполняя мозговое вещество надпочечников и симпатические ганглии организма. Чаще всего опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

По статистике поражение фиксируется лишь у 14% детей и в большинстве случаев выявляется в возрасте до 4 лет. Симптоматика и признаки заболевания обнаруживаются уже при появлении метастаз.

Но новообразование обладает специфической особенностью — способностью к регрессии и самоустранению.

Прогноз наиболее благоприятен при обнаружении поражения в возрасте до одного года.

ПРИЧИНЫ

Большинство исследователей сходятся во мнении, что причина возникновения нейробластомы в том, что до момента рождения нейробласты эмбриона не успевают созреть, преобразовавшись в клетки коры надпочечников и нервные клетки, а остаются в первоначальном состоянии, продолжая расти и делиться. Действительно, у младенцев до трехмесячного возраста иногда находят небольшие скопления нейробластов, которые впоследствии созревают и не развиваются в нейробластому.

Начало болезни характеризуется мутацией эмбриональных нервных клеток в злокачественные образования. Ученые предполагают, что такие преобразования происходят еще во внутриутробном периоде, так как нарушается регулировка работы генов, изменяются хромосомы.

Небольшое количество заболеваний может носить наследственный характер, если в семье отмечались ранее случаи болезни, однако, количество таких пациентов составляет менее 1%.

Читайте также:  Как вылечить у ребенка ячмень на глазу?

Факторы риска появления

Нейробласты после рождения ребенка присутствуют в норме, так как во внутриутробном периоде развитие нервной системы не заканчивается. В дальнейшем зародышевая ткань может созревать и превратиться в функционирующие симпатические ганглии или трансформироваться в нейробластому.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

Смотрите на видео о том, что такое нейробластома:

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз — больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз — ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный — не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Диагностика

При исследовании заболевания врачи назначают различные тесты, позволяющие диагностировать опухоль, а также определить ее первичный очаг и оценить степень распространения. Помимо того, на основании полученных данных может разрабатываться лечебная тактика.

В большинстве случаев гистологическое исследование – это единственный способ определить, является ли опухоль злокачественной. Для этого врач берет небольшой образец новообразования, делает из него микропрепарат и анализирует в лаборатории. Сделать это можно с помощью биопсии или во время операции. Если гистологическое исследование технически невыполнимо, то доктор назначает другие тесты. Не все исследования, перечисленные ниже, будут показаны в каждом случае. На назначение того или иного метода влияют следующие факторы:

  • Предполагаемый тип опухоли.
  • Клинические проявления заболевания.
  • Возраст пациента и общее состояние.
  • Результаты предыдущих исследований.
Диагностика

В дополнение к физикальному обследованию, для диагностики медуллобластомы могут быть использованы следующие тесты:

  • Биопсия. Это удаление небольшого количества ткани для дальнейшего микроскопического изучения. Другие исследования могут свидетельствовать о наличии опухоли, позволяют определить ее локализацию и размеры, но они не дают полноценного представления о природе новообразования. После забора гистологические образцы исследует патологоанатом – доктор, специализирующийся на интерпретации лабораторных тестов и характеристике клеток, тканей и органов.
  • Магнитно-резонансная томография. Метод предполагает использование магнитного поля для получения подробных изображений тела. МРТ можно применять для измерения объема и определения локализации новообразования.
  • Люмбальная пункция. Процедура, при которой врач использует иглу для взятия образца спинномозговой жидкости для поиска раковых клеток, крови или специфических веществ, характерных для медуллобластомы. Опухолевые маркеры – это особые молекулы, обнаруживаемые в повышенных концентрациях в крови, моче или тканях организма, что указывает на развитие определенного вида рака. Люмбальная пункция проводится под местной анестезией, которая обезболивает нижнюю часть спины перед процедурой. Для людей с медуллобластомой врачи обычно выполняют манипуляцию после хирургического удаления опухоли.
  • Хирургическое удаление опухоли. Иногда исследование может проводиться непосредственно во время оперативного вмешательства. На основании полученных диагностических данных будет решаться дальнейшая тактика лечения. Исследование также проводится врачом-патанатомом.
  • Компьютерная томография. Создает трехмерную картинку внутренних органов с использованием полипозиционного рентгеновского облучения. Компьютер обрабатывает эти данные в виде поперечных сечений тела, что позволяет получить необходимую информацию о новообразовании или о других аномалиях строения мозга. КТ также используется для измерения объема и расположения опухоли. Иногда перед сканированием вводится специальное контрастное вещество, позволяющее получить более детальное изображение. Инъекция красителя происходит внутривенно или в таблетированной форме.
Читайте также:  Как проверить зрение онлайн — таблицы, тесты на компьютере