Симптомы Гранулематоза Вегенера и прогноз жизни

На сегодняшний день редко встречаются аутоиммунные заболевания. Они являются одними из самых тяжёлых и практически неизлечимых отклонений. К таким инфекциям относится и гранулематоз Вегенера – инфекция, которой свойственны воспалительные изменения сосудов крови мелкого и среднего размера, поражающие органы дыхания и почки.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Очаг вызывает нарушение кровообращения в органе и прилегающих тканях, в пораженных локациях формируются гранулемы — узловатые образования воспаленных клеток.

Болезнь начинается с верхних дыхательных путей, может поражать органы слуха, легкие и почки.

Синдром Вегенера важно диагностировать и начать терапию на ранних сроках. В противоположном случае возможен летальный исход.

Клиническая картина

Гранулематоз стафилококковый является системным заболеванием, поэтому его клиническая картина зависит от степени поражения органов и систем.

Начальные симптомы

Начинается гранулематоз с развития насморка, фронтита или гайморита. Иногда сразу проявляются симптомы вовлечения в процесс легких. Тогда у больных наряду с насморком появляется еще и сильный кашель. Возможно появление лихорадки, иногда отмечается появление крови в мокроте. К начальным симптомам гранулематоза можно отнести и воспаление среднего уха, наружный отит.

Реже гранулематоз начинается с проявления симптомов поражения кожи, суставов и глаз. Практически у всех больных с самого начала заболевания отмечается плохое самочувствие, плохой аппетит, потеря массы тела.

Основные симптомы

Для гранулематоза стафилококкового характерна триада симптомов, связанных с поражением:

  • Легких;
  • Слизистых верхних дыхательных путей;
  • Почек.

Примерно у половины больных при гранулематозе отмечаются суставные боли как при узелках Ослера, которые особенно сильно выражены на пике обострения. Боли могут возникать в любых суставах, как в крупных, так и в мелких. Иногда развиваются ревматоидные артриты – воспалительные процессы. Как правило, поражаются голеностопные суставы одновременно на обеих ногах.

У большинства больных при гранулематозе отмечаются кожные симптомы, проявляющиеся высыпаниями. Сыпь может носить разный характер. Чаще всего, наблюдаются геморрагические высыпания, которые внешне выглядят, как точечные кровоизлияния. Также, могут наблюдаться появление папул (сыпи в виде бугорков, выступающих над кожей) или пузырей.

Сыпь при гранулематозе может располагаться в области суставов, а также, на ягодицах или бедрах. По мере развития заболевания на местах высыпаний возможно появление изъязвлений с образованием некротических элементов.

Клиническая картина

Симптомы со стороны органов дыхания

Практически у 100% больных при гранулематозе наблюдаются признаки поражения дыхательных путей. Начинается гранулематоз с развития ринита с переходом в гайморит.

Отделяемое из носа приобретает гнойный характер, часто с примесью крови. Больные жалуются на постоянную заложенность носа, образования гнойных корок, нарушение обоняния. Нередко отмечаются носовые кровотечения. Из-за отека тканей больных часто мучают головные боли.

По мере прогрессирования гранулематоза появляются симптомы, характерные для поражения гортани, глотки и трахеи. Больные отмечают боли в горле, нарушения дыхания, охриплость голоса.

При распространении гранулематозного процесса на ткани легких появляются такие симптомы, как боли в грудной клетке, отдышка, навязчивый кашель. В тканях легких появляются инфильтраты округлой формы. После распада образований в тканях легких образуются полости, которые со временем склерозируются, что приводит к развитию легочной недостаточности.

Симптомы поражения глаз и органов слуха

Развитие гнойного отита среднего уха – это один из начальных симптомов гранулематоза. Нередко течение отита осложняется развитием пареза лицевого нерва.

Читайте также:  Воспаление глаза - виды, симптомы, лечение

Органы зрения поражаются примерно у половины больных гранулематозом. Это может проявиться появлением опухоли, из-за которой глазное яблоко выпячивается вперед. Появление опухоли приводит к ограничению подвижности глаза, образованию отека тканей органов зрения. В случае развития отека глазного нерва у больного может наступить слепота.

Признаки поражения почек

Симптомы, указывающие на поражение почек, появляются спустя некоторое время после появления начальных признаков гранулематоза. При проведении анализа мочи обнаруживается присутствие крови и белка. При этом отмечается постепенное и неуклонное снижение функции почек. Спустя год после начала заболевания у многих больных повышается давление, а еще через год или два диагностируется хроническая недостаточность функций почек.

Стадии гранулематоза Вегенера

В развитии гранулематоза у ребенка наблюдаются две стадии: локализованная (начальная) и стадия генерализации.

Симптомы гранулематоза на стадии генерализации

У ребенка болезнь гранулематоз начинается постепенно:

  • Появляется субфебрильная температура, ухудшается аппетит;
  • Через несколько дней или недель температура тела достигает 38 — 39 °С и приобретает гектический характер, нередко ребенок жалуется на боли в суставах, мышцах;
  • Присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в дыхательных путях.

Какими симптомами проявляется гранулематоз у ребенка в локализованной стадии?

Локализованная стадия проявляется двумя вариантами:

  1. При первом варианте первично поражается верхний дыхательный тракт: носовая полость, придаточные пазухи носа, полость рта, гортань. У таких больных отмечаются такие симптомы: упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области придаточных пазух носа, боли в горле, затруднение при глотании, тонзиллит. В дальнейшем местные воспалительные изменения прогрессируют. Некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, миндалин, задней стенки глотки, а затем возникает деструкция носовой перегородки, раковин.
  2. При втором варианте первично поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. У больных наблюдаются такие симптомы гранулематоза Вегенера, как боли в грудной клетке, упорный кашель, нередко — кровохарканье. Рентгенологически в легких определяются усиленный сосудистый рисунок и различной величины очаги инфильтрации с нечеткими контурами, которые могут подвергаться распаду с образованием полостей. Реже отмечаются мелкоочаговая диссеминация на фоне интерстициальных изменений легких или инфильтративное затемнение долей.

Первичное поражение различных отделов дыхательного тракта — классический симптом гранулематоза Вегенера. Но иногда в начале болезни патологический процесс может локализоваться в области орбит, кожи, почек, а типичная картина заболевания развивается позже.

Через несколько недель или месяцев (иногда лет) на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге начинается стадия генерализации. Появляются геморрагические и язвенно-некротические поражения кожи, нередко — изменения глаз в виде корнеосклеральных язв, некротического кератита, гранулематозного склероувеита. У ряда больных гранулематозом отмечаются симптомы миокардита, возможны менингеальный синдром, экзофтальм. Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии и характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Читайте также:  Амавротическая идиотия тея сакса: симптомы и лечение идиопатии

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

  • Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
  • Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
  • Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.
Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера довольно сложно, ведь это неизлечимая патология. Однако современные технологии и медикаменты понижают уровень выражения симптомов и продлевают жизнь пациента.

Основное лечение заболевания – употребление иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Своевременно начатый курс лечения позволяет уклониться от летального исхода в 80% случаев.

Для улучшения состояния больных, врачи назначают системную терапию васкулита. В тяжёлых случаях врачи используют комбинированную пульс-терапию глюкокортикоидами. На сегодняшний день пользуется спросом криомодификация аутоплазмы, что не позволяет болезни прогрессировать. Если совмещать вышеуказанные препараты с элементами традиционной терапии, можно улучшить самочувствие пациента в кратчайшее время.

Прогноз гранулематоза Вегенера подвластно времени с момента начала реабилитации и прогрессирования болезни. Ухудшение работы органов зрения и слуха, видоизменение пациента ухудшают качество жизни.

Причины гранулематоза Вегенера

Точная причина заболевания не установлена. Но, учитывая частое возникновение заболевания после перенесенной инфекции органов дыхания, многие исследователи не исключают связь гранулематоза Вегенера с болезнетворными микроорганизмами.

В основе заболевания лежит образование особых белков-антител к клеткам крови нейтрофилам. Взаимодействуя с нейтрофилами, они способствуют прилипанию последних к стенке сосуда и высвобождению из них химически активных веществ. Эти вещества вызывают повреждение сосудистой стенки с формированием местного воспаления. В ходе воспаления образуются специфические плотные узелки — гранулемы. Гранулемы могут достигать больших размеров и характеризуются тенденцией к разрушению стенки сосудов и развитию кровотечений. Как правило, первоначально гранулемы появляются в верхних дыхательных путях (нос, глотка, гортань), затем в нижних (легкие). На третьем этапе поражаются почки.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно: возникает острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит.

Поражения верхних дыхательных путей

Симптомы гранулематоза Вегенера

Генерализация процесса ведет к поражению легких , которое наблюдается у 85 – 90% больных – от одних лишь рентгенологических изменений до кашля, одышки, кровохарканья и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани, который наблюдается у 16% больных гранулематозом Вегенера и чреват тяжелой обструкцией дыхательных путей.

В 52% случаев при Гранулематозе Вегенера наблюдается поражение глаз — от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

Поражение кожи отмечается у 46% больных гранулематозом Вегенера и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы. При биопсии выявляют васкулит, гранулемы или и то, и другое.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Поражение сердца

Поражение нервной системы

Поражение почек имеет место у 77% больных Гранулематозом Вегенера и обычно преобладает в клинической картине. Прямо или косвенно, оно является причиной смерти большинства нелеченных больных. Долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, но как только появляется почечная недостаточность, она быстро прогрессирует, если не начать лечение.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Во время обострений появляются неспецифические симптомы – недомогание, слабость, артралгия, снижение аппетита, похудание. Лихорадка может быть обусловлена самим гранулематозом Вегенера, но чаще она связана со вторичными инфекциями, как правило, верхних дыхательных путей.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.